韧带样纤维瘤病.ppt

,韧带样型纤维瘤病 2012-5-16,CT:1002098 (臀大肌内侧深部）见成熟的成束排列的成纤维细胞弥漫浸润于萎缩的骨骼肌之间，中间见增生的脂肪组织，小血管及散在的淋巴细胞浸润，考虑为（婴儿型）韧带样瘤型纤维瘤病。,韧带样瘤,1 8 3 2 年， M c F a r l a n e 最先描述一种源于人体肌肉组织成纤维细胞的增殖， 主要发生在筋膜和肌健结构的疾病。1 8 3 8年，M U l l e r首先命名为韧带样瘤。它有许多名称: 韧带样瘤, 韧带样纤维瘤，侵袭性纤维瘤病，纤维肉瘤 l级。韧带样瘤最常用，侵袭性纤维瘤病次之。,概念,2002年WHO新的软组织和骨肿瘤的病理学和遗传学分类中将其定义为发生于深部软组织的克隆性纤维母细胞增生， 具有浸润性生长、 局部复发倾向，但不具有转移能力的特点。属于纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤来源肿瘤的中间型(局部侵袭性）。这一概念在对韧带样型纤维瘤病的生物学特点进行概括的基础上， 对其肿瘤性做了肯定。 韧带样型纤维瘤病 ( desmo i d-type fibrom atosis ,DF) 是一类具有局部侵袭潜能的纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤， 也称为韧带样瘤、硬纤维瘤或侵袭性纤维瘤病 、 肌腱膜纤维瘤病等.,一、 流行病学特点,韧带样型纤维瘤病的高发年龄在10-40岁之间， 女性发病率约为男性的2 倍。在儿童病变多在腹部以外部位，无性别差异。从青春期到40岁，多发生于女性的腹壁。在40岁以后发病部位以及发病性别间没有差别。 韧带样瘤是一种比较罕见的病变。在芬兰，每百万人口年发病率为2 . 4 4. 3 ;其中大约1 / 3是腹壁外的。P a c k和 E h r l i c h 报道:在 1 9 1 7 年一 1 9 4 3 年间，韧带样瘤在所有肿瘤中占 0.03 %。,二、病因学,发病原因仍不清楚， 从目前的研究状况看， 是一个多因素的致病过程，涉及创伤、 内分泌、 遗传等因素。提示有遗传基础的现象是病变与家族性腺瘤状息肉患者伴发或者部分肠系膜病变发生Gardner综合征的患者； 激素或者内分泌因素参与的原因与腹部病变多发生于怀孕期间或者产后等有关。,Gardner综合征,Gardner综合征又称遗传性肠息肉综合征，是一种罕见的常染色体显性遗传性癌素质综合征,其特征为结肠息肉病合并多发性骨瘤和软组织肿瘤。本征结肠息肉的恶变率很高。 本病人群发病率为 1/17 000 1/ 5 000, 典型Gardner 综合征以三联症出现, 表现为结肠多发性息肉(数以万计) 并有息肉潜在恶变、 多发扁骨骨疣、 多样的皮肤软组织肿物。 。,二、 临床特点,临床上根据其发生的解剖部位将其主要分为3 类： 腹部外韧带样型纤维瘤病（约占50-60%） 腹壁韧带样型纤维瘤病 （约25%） 腹内韧带样型纤维瘤病 （约 15%） 。 腹内型韧带样型纤维瘤病主要累及肠系膜、 腹膜后和盆腔, 腹壁型韧带样型纤维瘤病主要累及腹壁肌肉, 腹部外韧带样型纤维瘤病主要累及颈、 肩、 四肢等骨肌系统,少数累及颅内、 胸腔、 乳腺、 甲状腺等。 大体形态和组织学形态相似但复发潜能却不同。,1、 腹部外韧带样型纤维瘤病,腹部以外病变发生部位多在肩部、 胸壁、 背部、 大腿肌肉或肢体末端， 多发生于年轻男性。也可发生在儿童， 部分表现为所谓的婴儿型纤维瘤病或者幼年型纤维瘤病， 是儿童纤维瘤病中最多见的类型。位于深部的病变多形成隐匿性生长的坚硬、 界限不清的肿块， 很少或不引起疼痛。 但是发生于肩部的较大者在临床上比较难处理， 可以引起关节活动度下降或者神经症状， 需要手术后广泛性结构重建或者切断性手术。,2、腹壁韧带样型纤维瘤病,腹壁和盆腔的病变， 多发生于年轻的妊娠或经产女性。多发生于腹直肌鞘内， 也有一些发生在瘢痕中如剖宫产术后腹壁。由于位置的原因， 腹壁韧带样型纤维瘤病容易进行根治性手术而复发率较低。 盆腔病变则多膨胀性长大， 通常没有症状， 常被误认为是卵巢肿瘤。,3、 腹内韧带样型纤维瘤病,腹腔内病变多为肠系膜韧带样型纤维瘤病， 散发或与Gardner综合征相伴随， 可表现为小的结节性病变或者复杂的病变， 包绕肠襻或者胃， 一般预后较好。 但有Gardner综合征的患者则有相对高的复发率及肿瘤相关性死亡率， 主要归因于合并肠梗阻、 肠穿孔或者手术后的短肠综合征。,三、病理学特点,1、大体特点： 病变因部位不同而大小不一， 一般直径在3-20CM之间。典型病变位于肌肉与筋膜相连处， 由于浸润性肌肉内生长， 形成巨大的边界不清的肿块。病变质地较硬，有螺旋状纤维性纹理， 象瘢痕组织。,组织学特点,病变没有明显的界限， 周围为浸润的软组织结构。主要为不同形态的梭形、 细长、 肥胖的细胞增生， 衬在一个包含许多血管、 黏液样区、 血管周围水肿的胶原间质背景。梭形的纤维母细胞和肌纤维母细胞常排列成束状， 界限不清， 埋在大量的细胞外胶原内。细胞外胶原不同程度的出现瘢痕样胶原纤维，其内含有数目不等显著扩张的裂隙状血管。发生于肠系膜或者盆腔的病变可有明显的间质黏液样改变， 表现出与筋膜炎相似的形态。,四、影像表现,CT：主要表现为软组织密度肿块,呈分叶状或不规则状，平扫时病灶呈等或稍低密度, CT 密度与肿块内细胞与基质的比例有关, 一般肿块密度较周围肌肉组织低。 动态增强扫描动脉期病灶大部分呈不均匀轻度强化, 门脉期病灶持续强化, 病灶轻中度强化,延迟期病灶强化明显, 周边可有低密度无强化区。文献报道显著强化的原因是肿瘤含有较多的毛细血管。但其强化程度不一,有文献报道这种强化程度的差异可能与瘤内毛细血管及胶原的含量有关。,MR,MR在韧带样型纤维瘤病的诊断中具有重要价值。T1WI多呈等或略高信号; T2WI 信号变化多样,分别表现为高信号、 略高信号和低信号,大多数表现为不均匀略高信号,STIR 多为明显高信号。在各序列图像中,多数病灶内可见致密胶原纤维形成的低信号区。 多数肿瘤表现为中等程度以上强化强化较均匀,致密胶原纤维多无明显强化。少部分肿瘤轻度强化,强化不均匀,但多无坏死;偶尔,瘤内可见流空血管。动态增强多呈持续强化或进行性延迟强化,强化持续时间长。,影像资料,胸壁韧带样型纤维瘤病,图2 腹壁韧带样型纤维瘤病 图2A CT平扫左侧前腹壁肿块, 边界清楚, 病灶密度稍低于腹壁肌肉密度(箭) 图 2B 增强扫描延迟期病灶呈不均匀明显强化(箭),2019/11/15,19,可编辑,平扫加增强示右侧胸壁第1肋骨外侧软组织肿块，大小约27em x55em，CT值约38Hu，边界不清，肋骨边缘稍毛糙，肿块与胸一J、肌关系密切，注射造影剂后有轻度强化。病理提示为右侧胸壁韧带样纤维瘤。,此患者一年前丙摔伤致“右侧胸部软组织挫伤”，后在当地卫生院输液擦药后好转。,扫描示左前胸壁平第1、2肋间隙处可见一软组织密度肿块，大小约2cm3cm4cm，边界清晰。病理提示胸壁韧带样纤维瘤,平扫示右侧颈部及右上纵隔内软组织密度块，邻近器官组织明显受压，增强后呈轻度不均匀强化。病理提示右后纵隔、右颈部韧带样纤维瘤。,因左下腹疼痛行 B 超检查发现左胸腔肿块， 无发热 咳嗽， 活动时有轻微气急 。,胰腺韧带样纤维瘤病,胰腺韧带样纤维瘤病罕见，多为散发，临床多由机械性压迫或局部浸润引起，表现为上腹部疼痛不适、恶心、呕吐或体重下降等。CT检查一般为胰腺区(胰尾多见)圆形或椭圆形的实性或囊实混合性肿物，一般3o85 cm，形态不整，边界欠清，无假包膜，可侵犯周围组织血管，增强扫描可见明显强化。,骨韧带样纤维瘤,骨韧带纤维瘤又称骨成纤维细胞性纤维瘤 、骨韧带样瘤 、骨硬纤维瘤 、胶原纤维瘤，是一种起源于骨髓内的 罕见的良性骨肿瘤 。WHO于1993年对骨韧带样纤维瘤重新定义为：一种具有局部侵袭性的良性肿瘤，以产生大量胶原纤维、细胞含量少、核呈卵圆形或椭圆形为特征。,统计,约占全部骨肿瘤的1.1%1.2%，可发生于任何年龄 ，2040岁多见 ，但据国外学者统计患者中不足30岁的青年人占75，超过50岁的仅占6。性别差异不显著 。 发部位好发于长管状骨(肱骨、股骨、胫骨)(56)、下颌骨(26)、骨盆(14)D o。在颅骨、肋骨、额骨等也可见。 有学者认为其病因与创伤 包括手术创伤 或内分泌因素有关 。,临床表现,骨韧带样纤维瘤没有十分特异的临床症状和体征，大多呈隐匿发病。患者出现持续或间歇性疼痛、肿胀等临床症状时，病变已相对较大。 局部可扪及肿块，边缘多不清，多无明显压痛。临近关节的肿瘤可致关节功能障碍。,影像,呈膨胀性、溶骨性改变，病灶内有小梁形成，呈肥皂泡样。压迫性骨吸收破坏 ，常见不规则骨嵴 ，大多可见无钙化 、骨化的软组织肿块 。位于骨干与骨端移行区的病灶中 骨破坏主要表现为粗糙的肿瘤性骨小梁形成 ，小梁型骨失去正常形态， 呈“ 树根状”改变 ，且向软组织内延伸，呈根须状分布 ，并伴有软组织肿块。 将其分为两型 ：中心型和边缘型 。 中心型呈边缘清楚的溶骨性膨胀性改变 ，边缘可伴有骨质硬化， 一般无骨膜反应， 可有骨外软组织肿块 。 边缘型呈局限性骨皮质压迫性吸收或推移， 常伴软组织内密度增高的肿块影。,T1显示病灶边缘清晰， 信号较均匀低信号 ，T2以低 -等信号占优势，区域超过75% 。 该肿瘤内部各部位的