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新生儿黄疸定义：新生儿中胆红素超过85-120umol/L或5-7mg/dl可出现黄疸。特点：普遍性（足月儿50%-60%，早产儿80%） 复杂性（病因和发展机理复杂） 危害性（胆红素脑病）新生儿胆红素代谢特点：胆红素生成增加（胎儿血氧分压低，其红细胞数量代偿性增加，出生后血氧分压升高，大量红细胞破坏。新生儿红细胞寿命短：早产儿低于70天、足月儿约80天、成人为120天；且血红蛋白的分解速度是成人的二倍。肝脏和其他组织中的血红素及骨髓红细胞前体较多。） 转运不足(新生儿常有不同程度的酸中毒，可减少胆红素与白蛋白联结，且早产儿胎龄越小，白蛋白含量越低。) 肝功能不成熟（新生儿UDPGT含量低且活性不足，故UBC转化为BC降低，即肝细胞将BC排泄到肠道的能力暂时低下，可出现暂时性肝内胆汁淤积。） 肠肝循环特殊（增加）饥饿、脱水、缺氧、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时可出现或加重黄疸。新生儿生理性黄疸和病理性黄疸的特点 生理性黄疸 病理性黄疸黄疸出现时间 生后2-3天 生后24h内程 足月221umol/L度 早产257umol/L每日血清胆 85umol/L红素升高持续 足月儿2周 足月儿2周时间 早产儿3-4周 早产儿4周BC 34umol/L 34umol/L退而复现 无 有新生儿溶血病定义：因母子血型不合引起的同种免疫溶血。仅发生胎儿、新生儿期。机理：因母婴血型不合，母血中存在血型抗体通过胎盘引起胎儿红细胞破坏。血型：最常见ABO溶血病，其次Rh溶血病。ABO溶血病血型特点：母为O型，子为A型或B型。（第一胎和第二胎都可以发病）Rh溶血病血型抗原强弱依次为：DECce D为Rh（+） 缺乏D为Rh（-）血型特点：母血型为（）子为（）（常不发生在第一胎）第一胎可以发病的情况：当（）母亲既往输过（）血或有流产或人工流产史。外祖母学说临床表现：黄疸：出现早，进展快，程度重贫血：轻重不一，溶血病出现早且重肝脾肿大胆红素脑病（核黄疸）（最严重并发症）胆红素脑病临床特点及其预防警告期（）：嗜睡，吸吮减弱，肌张力减低痉挛期（）：高热，抽搐，角弓反张恢复期（）：逐渐恢复后遗症期（月后）：脑瘫、智力低下、手足徐动、眼球运动障碍、听觉障碍、牙釉质发育不全“核黄疸四联症”。预防：积极治疗高胆红素血症溶血病和溶血病比较黄疸及核黄疸黄疸出现时间 发生胎数贫血 肝脾肿大溶血病有生后天 第一胎可发病不明显无溶血病有生后内 常不发生在第一胎 重有非感染性黄疸G-6-PD缺陷特点：不完全显性伴性遗传，遗传家族史机理：胆红素生成增多，增高表现：黄疸、贫血确诊：G-6-PD活性降低G-6-PD基因突变位点非感染性黄疸胆道闭锁病因：宫内感染致胆管炎，胆管纤维化和胆管闭锁机理：胆汁排泄障碍，增高特点：黄疸贱渐加重，大便灰白色、尿色深，肝进行性增大、月后致肝硬化，肝功能异常，腹部超非感染性黄疸母乳性黄疸机理：肠肝循环增加，增高表现：生理性黄疸期出现，延续一般情况良好停母乳后天胆红素下降于后消退新生儿黄疸的诊断实验室检查血常规：网织有核红细胞及其分类血清胆红素：、是否增高增高新生儿溶血病特殊检查母婴血型测定：、R血型测定溶血检查：血常规、胆红素致敏红细胞确诊实验改良直接抗人球蛋白试验抗体释放试验血型抗体检查：游离抗体试验溶血病确诊依据：母子血型不合：母（）子（）患儿致敏红细胞和血型抗体检查：改良直接抗人球蛋白试验（）抗体释放试验（）游离抗体试验（）溶血病确诊依据：母子血型不合，（母为，子为或）患儿致敏红细胞和血型抗体检查：抗体释放试验（）游离抗体试验（）增高：肝功能、宫内感染病原体检测、肝胆超、新生儿黄疸的治疗病因治疗：败血症、肝炎、溶血病、母乳性黄疸、胆道畸形对症处理：积极处理高胆红素血症、降低胆红素含量、预防胆红素脑病。治疗方法：光照疗法、换血疗法光照疗法指证1， 一般患儿血清总胆红素205umol/L（ELBW85umol/L,VLBW103umol/L）2， 新生儿溶血病患儿，生后血清总胆红素85umol/L注意：尽可能暴露皮肤，保护眼和外阴光照疗法副作用：发热、皮疹（光敏性皮炎）、腹泻，脱水、核黄素减少（光疗24h以上）、青铜症（DB68umol/L）换血疗法目的：换出血中游离抗体和致敏红细胞减轻溶血 换出血中大量胆红素-防核黄疸纠正贫血改善携氧防止心衰换血疗法指征：产前已明确诊断为新生儿溶血病，出生后脐血Hb68umol/L。伴胎儿水肿、肝脾肿大和心力衰竭者。 足月儿血清总胆红素342umol/,或出生12h内胆红素上升12umol/h。 出现胆红素脑病早期表现（警告期） 早产儿及上一胎溶血严重者放宽指征。血源：Rh溶血症：Rh系统同母亲、ABO系统同新生儿 ABO溶血症：AB型血浆和O型红细胞混合血 换血量：150-180ml/Kg 先天性心脏病 心脏、大血管在胚胎早期发育异常而形成的一组先天畸形疾病。关键时期: 受孕后第2-8周 小儿最常见的心脏病 发病率：0.4%0.8%（占活产婴）分类：左向右分流型(潜伏青紫型) 房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭 左向右分流型(潜伏青紫型) 右向左分流（青紫） 法洛四联症 大动脉转位 无分流型：两侧无分流，无青紫 常见有肺动脉狭窄和主动脉缩窄等。确诊： 超声心动图,心导管及心血管造影治疗： 外科手术治疗（复杂型，低龄化） 心导管介入治疗 镶嵌治疗（Hybrid procedure）预后： 大部分先心可根治，预后良好室间隔缺损（VSD）发病率： VSD是最常见的先天性心脏病 占先天性心脏病发病总数的25%-50% 约25%单独存在，其余合并其他畸形 自然闭合： 小型肌部和膜周部VSD （ 0.5cm） 有自然闭合可能（2050%） 一般在5岁以内，尤其在1岁以内。 干下型VSD未见自然闭合按缺损位置分为： 膜周部 60%-70%按缺损大小分为： 小型室缺 中型室缺 大型室缺缺失直径（mm） 15缺失面积（cm2/m2） 1.0病理生理：1.心内分流 左心室-右心室 分流量大小与下列因素有关： （1） 缺损直径 （2）两室间压力阶差 （3）肺循环阻力 2.体循环血流量减少3.肺循环血量增加，肺动脉扩张4.早期 左房、左室增大，后期右室右房亦增大 5. 肺动脉高压 早期动力性 、晚期梗阻性、艾森曼格综合症 临床表现-症状小型缺损(Roger病)： 分流量少，可无症状中-大型缺损：分流量多,可出现 体循环供血不足： 生长发育落后、消瘦、苍白、多汗、乏力、吃奶中断 肺循环充血：气促、反复呼吸道感染 青紫： 平时无 声嘶： 部分有 临床表现-体征心脏检查：小型缺损：L3-4响亮粗糙的收缩期杂音伴震颤 中-大型缺损：L3-4 3-4/6粗糙响亮 、全收缩杂音伴震颤、P2亢进、心界双侧扩大，以左侧为主 大型VSD伴肺动脉高压： 心界以右侧扩大为主 L3-4 可闻及短促的收缩期杂音 P2亢进呈金属音 活动性或持续性发绀，杵状指、趾辅助检查：心电图、X光胸片、超声心动图、心导管及照影 心电图：小型缺损ECG大多正常，中大型缺损左心室中大或双心室增大的表现，V1、V5均为R波。肺动脉压力明显增高时以右心室肥大为主。X光胸片：双心室扩大，早期左心室扩大为主，晚期双心室扩大肺动脉段突出，双肺血管影增多，呈肺多血改变主动脉结小超声心动图：M型超声：左心房、室扩大，右心室可扩大 二维超声：直接显示室间隔连续中断彩色多普勒：可见到伪彩色血流自左心室经缺损流到右心室 心导管检查：异常途径：导管容易从右心室进入左心室和升主动脉血氧资料：右心室血氧含量比右心房高，提 示心室水平存在左向右分流压力资料：右心室、肺动脉压力增高并发症：肺炎、心力衰竭、肺动脉高压、感染性心内膜炎。治 疗：外科手术 小型缺损 不一定要手术 中型缺损 学龄前期手术为宜 大型缺损 早期手术（6个月内） 合并器质性肺动脉高压者，不宜手术介入治疗 适应症：肌部缺损 膜周部缺损房间隔缺损（ASD）发病率： 占先天性心脏病发病总数的5-10%自然闭合： 小的继发孔ASD 1岁之内有自然闭合的可能 缺损直径8mm自然闭合率极小 胚胎发育分为四型：1原发孔ASD，15 2继发孔ASD，最常见，约占75 3静脉窦型，上腔型和下腔型，5% 4冠状静脉窦型，约占2%病理生理：1.心房水平分流 左心房-右心房 分流量大小与下列因素有关： （1） 缺损大小 （2）两房间压力阶差 （3）左右心室的顺应性2.体循环血流量减少3.肺循环血量增加，肺动脉扩张4.右房、右室增大 5.肺动脉高压 早期动力性 晚期梗阻性 艾森曼格综合症临床表现-症状小型缺损： 分流量少，可无症状，多在体检时发现中-大型缺损：分流量多,可出现 体循环供血不足： 生长发育落后、消瘦、喂养困难、苍白、乏力、多汗 肺循环充血：气促、反复呼吸道感染 青紫： 平时无 声嘶： 部分有 临床表现-体征心脏检查： 1.心前区隆起，心尖搏动呈抬举样，心界扩大 2.胸骨左缘第23肋间听到236级收缩期喷射性杂音，一般不伴震颤 杂音原因：肺动脉瓣相对狭窄 3.P2增强，固定分裂辅助治疗 心电图：电轴右偏;不完全性右束支传导阻滞 V1呈rsR; 右室肥大 X光胸片：右心房、右心室扩大;肺动脉段突出，双肺血管影增多，呈肺多血改变超声心动图：M型超声：右心房、右心室扩大 二维超声：直接显示房间隔连续中断彩色多普勒：可见到伪彩色血流自左心房经缺损流到右心房 心导管检查：异常途径：导管容易从右心房进入左心房和肺静脉血氧资料：右心房血氧含量比上下腔静脉高，提示心房水平存在左向右分流压力资料：右心室、肺动脉压力增高并发症：肺炎、心力衰竭、肺动脉高压、感染性心内膜炎治 疗 内科手术 原则：并发症治疗，监测肺动脉压力，指导喂养，保障发育心衰者，洋地黄等抗心衰治疗中重度肺动脉高压，血管扩张药物控制感染，肺炎或心内膜炎等外科手术 原则：手术年龄以学龄前（4-6岁）最为理想 改善心功能后尽早手术 缺损大心衰肺动脉高压趋势介入治疗 适应症：中央型438mm的继发孔型ASD动脉导管未闭（PDA） 动脉导管的关闭 功能性关闭：生后10-15小时平滑肌收缩 解剖学关闭：内膜、内膜下层永久性改变。 80%在生后3个月解剖性关闭，一年后在解剖上应完全关闭。 影响因素 血氧饱和度，前列腺素E病理生理 1.心外分流 主动脉-肺动脉 心室收缩期+舒张期 分流量大小与下列因素有关：（1） 动脉导管直径 主动脉、肺动脉之间压力阶差 2.体循环血流量减少3.肺循环血流量增加4.左房、左室增大，升主动脉、肺动脉扩张5.舒张压降低 脉压差增宽 周围血管征6.肺动脉高压 早期动力性 晚期梗阻性（艾森曼格综合征）-差异性青紫临床表现症状动脉导管细小：分流量少，可无症状动脉导管粗大：分流量多，可出现 体循环供血不足： 生长发育落后、消瘦、喂养困难苍白、乏力、多汗 肺循环充血：气促、反复呼吸道感染 青紫 临床表现-体征 心脏检查： 不同程度的左心扩大L2闻及粗糙、响亮的机械样连续性杂音, 向左锁骨下及颈、背部传导,伴震颤P2增强周围血管征：水冲脉，毛细血管搏动征 股动脉搏动增强或枪击声复制检查心电图：左室增大X光胸片：左心室扩大为主，左心房轻度增大主动脉结正常或凸出肺动脉段突出，双肺血管影增多，呈肺多血改变超声心动图 ：心导管及心血管造影：心导管术主要发现：血氧资料：肺动脉血氧含量右心室压力资料：右心室、肺动脉压力增高异常途径：导管从肺动脉进入降主动脉并发症：肺炎、心力衰竭、肺动脉高压、感染性心内膜炎治 疗内科治疗：主要针对并发症治疗 监测肺动脉压力 指导喂养，保障发育。 PDA根治手术： 心导管介入堵闭术（主要）：漏斗型及管型PDA 外科手术PDA介入堵闭适应症左向右分流不合并需外科手术的PDA PDA最窄管径：2.0mm12 mm Amplatzer 2.0mm 弹簧栓子法体重： 4kg年龄：通常6月外科术后残余分流法洛四联症（）发病率：存活婴儿最常见的青紫型先心病 占先天性心脏病发病总数的10 1岁以后青紫型先心病中约占70典型法洛四联症包含以下四方面畸形：1肺动脉狭窄，最重要2室间隔缺损3主动脉骑跨 4右心室肥厚 病理生理主要取决于右室流出道狭窄的程度1.心室水平双向分流2.体循环混合血3.肺循环少血4.右心室肥厚5.代偿性红细胞和血红蛋白增加，易发生血栓6.肺内侧支循环形成 临床表现症状发绀（Cyanosis） 出现时间 常生后6-12月重者新生儿轻者年长儿 部位毛细血管丰富的浅表部位如唇、鼻、指（趾）甲床等缺氧发作（Cyanotic spells） 主要表现气促、呼吸困难、发绀加重、 哭声弱、晕厥、肌张力低、神志 不清等，偶有死亡持续时间数分钟或数小时诱发因素哭闹、感染、贫血、酸中毒等多发年龄婴儿期（25），2岁下多见蹲踞（ Squatting）：TOF的突出特点 动脉血氧降低，活动耐量下降 婴幼儿喜膝胸卧位 年长儿喜蹲踞（80%）临床表现体征一般体征： 生长发育低下 紫绀 杵状指、趾 1岁后渐明显心脏检查： 心脏大小正常或稍增大L2-4闻及II-III/VI粗糙喷射性收缩期杂音, 一般无震颤（右室流出道狭窄程度决定）P2减弱或消失复制检查血液检查 红细胞及血红蛋白增加 血小板减少，凝血酶原时间延长 低氧血症，可并发代谢性酸中毒心电图：电轴右偏，右室增大光胸片：“靴形心” 肺动脉段凹陷，双肺血管影缩小，呈少血改变超声心动图：二维超声对TOF的诊断有特异性价值 右心室流出道狭窄 室间隔缺损 右心室肥厚 主动脉骑跨心导管及心血管造影：心导管检查： 右心室压力明显增高，肺动脉压力明显降低 容易从右心室进入主动脉或左心室 股动脉血氧饱和度常小于89% 右心室造影 主、肺动脉同时显影 VSD的部位及大小 右心室流出道狭窄的部位及程度 肺动脉分支发育情况 左心室及主动脉造影 左室发育冠脉走向并发症：脑血栓脑脓肿：年长儿及成人多见感染性心内膜炎（较少发生肺炎及心力衰竭）治 疗内科治疗 一般治疗：预防感染 纠正贫血防治脱水 处理相关并发症 预防和控制缺氧发作胸膝卧位吸氧 纠酸 镇静 去除诱因新福林或心得安，必要时吗啡缺氧发作频繁，口服心得安预防发作。外科治疗 姑息手术 扩大右室流出道，解除梗阻，促进肺发育 根治手术 双心室纠治术，单心室纠治：fontan 四种常见先天性心脏病的鉴别 分类 LTo R shunt R to L心 杂音部位L3-4L2-3 L2 L2-3脏杂音响度和性质-/SM粗糙传导广-/ SM吹风样传导小-IV/ 连续机器样 传导广-/ SM喷射样 传导较广体 震颤有无有可能有征 P2亢进亢进。固分亢进减低X 房室增大LV、LA、RVRA、RVLVLA、RVRV肥厚线 肺动脉段凸出凸出凸出凹陷检 肺野充血充血充血少血查 肺门舞蹈有有有无英语单词Congenital Heart Disease ， CHD、Ventricular Septal Defect， VSD、Electrocardiogram，ECG、Echocardiography, ECHO、Eisenmenger Syndrome、Atrial Septal Defect ASD、Patent Ductus Arteriosus PDA、Differential Cyanosis、Heart failure、Pulmonary hypertension、Infective endocarditis 、Tetralogy of Fallot, TOF、Cyanosis/Squatting/Cyanotic Spells 小儿贫血小儿造血及血象特点一、 胚胎期造血中胚叶造血期：3-6周 ，卵黄囊，原始的有核红细胞肝脾造血期：6-8周开始（肝脏），4-5周高峰，6月后减退（脾脏、胸腺、淋巴结）。有核红细胞、粒细胞（少）、巨核细胞（少）、淋巴细胞。骨髓造血期：4月开始延续至生后。骨髓。红细胞、粒细胞、巨核细胞、单核细胞、淋巴细胞。二、 生后造血骨髓造血（生后主要造血部位）婴儿期：红骨髓。 5-7岁：开始出现黄骨髓年长儿与成人：红髓见于扁平骨、不规则骨和长骨近端（黄骨髓仍具有造血潜能）。生后造血-髓外造血 定义:小儿生后（尤其是婴儿期）骨髓造血储备能力甚低，当机体需要增加造血时肝、脾、淋巴结 等胎儿期造血器官可恢复到胎儿期造血状态。 基本特征：肝、脾、淋巴结肿大，外周血中出现有核红细胞/幼稚中性粒细胞，病因除去后可恢复正常的骨髓造血状态。 红细胞和血红蛋白量 年龄 红细胞 血红蛋白 变化原因出生时 (5-7)1012/L 150-220g/L 进食少生后6-12h 稍高 稍高 不显性失水生后1周-3月 31012/L 100g/L 生理性贫血4月-1岁 41012/L 110g/L 12岁 达到成人水平生理性贫血 ：生后23个月的婴儿，RBC降至3.01012/L，HB降至100g/L左右，出现轻度贫血（自限性）。 原因：1.生后呼吸建立，血氧含量增加，EPO，骨髓造血功能暂时，红细胞 。 2.红细胞寿命短，破坏较多（生理性溶血）。 3.生长发育迅速，循环血量迅速增加。白细胞数和分类及其变化出生时：1520109/L 。6-12h：2128109/L。1周：12109/L。8岁：达成人水平 4109/L 儿童中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线：4-6天，4-6岁。血红蛋白种类及其变化 血红蛋白 胎儿6月 出生时 1岁 2岁 HbF 0.9 0.7 0.05 0.02HbA 0.05-0.10 0.3 0.93-0.95 0.95HbA2 0.01 0.02-0.03 0.02-0.02小儿贫血:末梢血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常标准者称为贫血。它是一个常见的临床症状，而不是最终的或独立的疾病诊断。 诊断标准：（海拔每1000米，相应诊断标准中Hb4%）年龄血红蛋白含量新生儿 145g/L1-4月 90g/L4-6月 100g/L6月-6岁 110g/L6岁-14岁 120g/L平血程度：Hb（g/L） 轻度 中度 重度 极重 90 60 30 30 新生儿 120 90 60 60形态分类：MCV（f l）MCH（pg）MCHC（%）正常值809428323238正细胞性809428323238大细胞性94323238单纯小细胞性80283238小细胞低色素性802832贫血病因分类：红细胞和血红蛋白生成不足：造血物质缺乏（铁/VitB12/叶酸等）、骨髓造血功能障碍（PRCA） 溶血性贫血：红细胞内在异常（膜/酶/Hb）：G-6PD、外在因素：Rh/ABO 失血性贫血：急性失血、慢性失血缺铁性贫血Iron Deficiency Anemia (IDA)定义：由于体内铁的缺乏导致血红蛋白合成减少所致的贫血性疾病临床特点：小细胞低色素贫血、血清铁降低、铁剂治疗有效铁的吸收 ：两个主要吸收部位十二指肠、空肠上段 两种形式：游离铁（ Fe2+）、血红素铁 两方面影响因素： 促进铁吸收的因素: VitC、稀盐酸、果糖、氨基酸 阻碍铁吸收的因素:磷酸、草酸、植物纤维、茶、咖啡、牛奶 病因:先天储铁不足：早产/低体重、双胎/多胎、胎儿失血/脐带结扎过早、孕母缺铁 铁摄入量不足：人乳、牛乳、谷物中含铁量低；未及时添加富铁饮食 生长发育因素：体重增加快、血容量增加快 铁的吸收障碍：食物搭配不合理、慢性腹泻/肠炎 铁的丢失过多：长期慢性失血 （肠息肉/畸形/钩虫病）临床表现：主要特点：好发年龄：6月-2岁起病隐匿贫血程度常不重一般表现:面色苍白,疲乏,头晕,耳鸣髓外造血表现 ：由于髓外造血，肝、脾可轻度肿大；年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝脾肿大愈明显非造血系统症状：消化系统：食欲减退、呕吐腹泻、可出现口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩 神经系统：烦躁不安、精神不集中、记忆力减退 心血管系统：心率增快、呼吸加速、甚至发生心力衰竭 其他：细胞免疫功能降低实验室检查：血象：小细胞低色素:MCV80fl、MCH26pg、MCHC0.31血小板、白细胞正常 骨髓象：中、晚幼红细胞增生活跃各期红细胞均小、胞浆少、偏蓝粒系、巨核系无改变骨髓可染铁：铁粒幼细胞减少（ 15%）提示细胞内铁减少，细胞外铁减少铁代谢的检查：血清铁蛋白（SF）：灵敏。RBC游离原卟啉（ FEP ）：升高血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）：IDA期SI降低、TIBC增高 ID期: 血清铁蛋白降低，Hb正常 IDE期:血清铁蛋白降低, FEP升高,Hb正常 IDA期:血清铁蛋白降低, FEP升高,小细胞低色素 。贫血+SI降低、 TIBC增高预 防：加强孕晚期营养，摄入含铁食物 ；喂养，及时添加辅食 ；铁剂强化食品；早产低体重儿 生后2月预防 鉴别诊断：地中海贫血 ：珠蛋白合成障碍、铁利用减少，贮存铁增多、靶形红细胞 营养性巨幼细胞贫血（Nutritional Megaloblastic Anemia,nMA ）定义：由于维生素B12或（和）叶酸缺乏所引起的一种大细胞贫血临床特点：大细胞贫血红细胞减少比血红蛋白明显及红细胞体积变大 骨髓中出现巨幼红细胞 B12或叶酸治疗有效急性小儿惊厥(Acute convulsion in children)痫性发作（epileptic seizures / seizures）大脑神经元异常放电引起的发作性脑功能异常 可有多种发作表现：运动异常、感觉异常、行为认知异常、植物神经功能障碍 分为惊厥性痫性发作（惊厥）、非 惊厥性痫样发作 发作性、大多短暂、并有自限性 可发生于急性疾病过程中、形成慢性疾病惊厥（convulsion） 大脑皮层运动区神经元异常放电引起的暂时性脑功能障碍 运动异常抽搐，全身或局部骨骼肌的不自主强烈收缩 常伴有不同程度意识障 可在许多疾病过程中出现，一种临床症状癫痫（epilepsy） 神经元反复发作性异常放电所致的慢性脑功能障碍 长期反复地出现两次或两次以上痫性发作 临床特征：慢性、反复性、发作性、刻板性 小儿惊厥特点 *是儿科临床常见急症；年龄越小，发生率越高易有频繁或严重发作，甚至惊厥持续状态新生儿及小婴儿常有不典型惊厥发作病因复杂多样惊厥持续状态*（status convulsion，SC） 定义：一次惊厥发作持续30分钟以上 反复发作而间歇期意识无好转超过30分钟 危害：明显增加惊厥性脑损伤的发生率病因分类惊厥-感染性病因（颅内）颅内感染 脑膜炎、脑炎、寄生虫脑病、脑脓肿 特点： 1. 多有感染中毒症状 2. 疾病初期或极期反复、顽固惊厥发作 3. 常伴有进行性意识障碍 4. 伴有不同程度颅内高压 5. 常有神经系统体征 6. 脑脊液检查有助诊断惊厥感染性病因（颅外）热性惊厥（febrile seizures，FS） ： 发生于婴幼儿，多在6月3岁，颅外感染性疾病的发热初期出现的惊厥发作，发作后不留神经系统体征，除外颅内感染、各种颅脑病变以及代谢性疾病热性惊厥（小儿时期最常见惊厥原因 ） 患病率 ： 34% 占各类小儿惊厥30%，小儿惊厥持续状态的2129%热性惊厥病因: 遗传因素 + 诱发因素（发热）遗传因素 (FS敏感基因）：（3060有惊厥家族史） 多基因遗传 、伴不同外显率的常显遗传诱发因素：发热特点： 1. 多见于婴幼儿期，少数可至5岁（年龄依赖性） 2. 可有FS家族史 3. 发生在热性疾病初期，体温骤然升高时（大多T39 ）；常发生于上呼吸道感染（70） 4. 除外颅内感染及各种颅脑病变以及代谢性疾病所致惊厥 5.大多预后较好 6.大多为单纯性（80），少数为复杂性（20）热性惊厥的分类 单纯性热性惊厥 复杂性热性惊厥惊厥发作形式 全身性发作 局限性或不对称惊厥持续时间 短暂发作，大多在5-10min内 长时间发作15min惊厥发作次数 一次热程仅有1-2次发作 24h内反复多次发作3次FS复发总次数 4次 5次感染中毒性脑病特点：1. 并发于颅外严重细菌感染（败血症、重症肺炎、菌痢、百日咳等） 2. 原发病极期出现反复、顽固惊厥发作，伴意识障碍、颅内压增高、神经系统体征 3. 脑脊液除压力升高外，常规、生化均正常惊厥非感染性病因（颅内）颅脑损伤与出血（产伤、外伤、血管畸形等） 特点：1. 伤后立即起病 2. 反复惊厥发作 3. 伴意识障碍和颅内压增高 4. 头颅CT/MRI有助诊断颅脑发育畸形（颅脑发育异常、脑积水） 特点：1. 惊厥常呈反复发作2. 伴有智力和运动发育落后颅内肿瘤 特点：1. 起病隐匿、病情进行性加重 2. 反复惊厥发作 3. 伴颅内压增高和定位体征 4. 头颅影像学确诊缺氧缺血性脑病（窒息、溺水、休克、阿斯氏综合征等） 特点：1. 缺氧缺血后立即起病 2. 反复惊厥发作 3. 伴意识障碍、颅内压增高 4. 头颅影像学助诊代谢性疾病（水电解质紊乱） 低钙血症（2.1-2.55mmol/L，游离钙0.75mmol/L）、低血糖症（4.4-6.72mmol/L）、低镁血症（0.8-1.2mmol/L）、低钠或高钠血症（136-146mmol/L） 特点：1. 相应临床表现及其基础病因 2. 血生化检查助诊 3. 病因治疗能迅速控制惊厥发作 代谢性疾病 （ 遗传代谢性疾病）特点： 1. 进行性加重的惊厥或癫痫发作 2. 异常代谢相关的异常体征 3. 血、尿中代谢不完全产物含量增高中毒性（杀鼠药、有机磷农药、中枢兴奋药）特点：1. 毒物接触史 2. 顽固惊厥发作伴意识障碍 3. 肝、肾功能损伤病因诊断 ：（病史+体格检查+实验室检查）（是否为惊厥发作、有无惊厥持续状态、明确病因诊断） 病史- 年龄年龄常见惊厥病因新生儿颅脑损伤、电解质紊乱、颅内感染、颅脑畸形等1月6月颅内感染、低钙惊厥等7月3岁热性惊厥、颅内感染、感染中毒性脑病等3岁颅内感染、感染中毒性脑病、颅脑外伤等病史- 发病季节季节好发病因冬春季流行性脑脊髓膜炎（24月）、肺炎、低钙血症夏秋季流行性乙型脑炎（79月）、毒痢、低血糖四季热性惊厥、各种病原体颅内感染病史l 是否伴有发热 无热者大多非感染性，但3月幼婴、新生儿以及休克者例外 发热者大多为感染性，但惊厥持续状态可致体温升高l 病情严重度 顽固、反复、惊厥持续状态伴持续意识障碍提示颅内病变治疗惊厥的急救 尽快控制惊厥发作：地西泮（安定） 首选优点：见效迅速（1-3min内见效）, 对85-90%的发作有效缺点：维持疗效短暂（1/2-1h）, 可出现呼吸抑制剂量与用法：0.3-0.5 mg/kg/次，静注/直肠。必要时重复2-4次/24小时苯巴比妥钠（鲁米那）优点：药效维持时间长(68h)缺点：起效慢（肌注20-30min、静注5-10min见效）剂量： 5-10mg/kg/次，肌注或静滴，2-3次/日（负荷量) 安定+苯巴比妥钠：注意呼吸抑制治疗：给氧、保持呼吸道通畅降低颅压：20%甘露醇、甘油果糖等生命体征监测监测与纠正水、电解质异常针对病因治疗 化脓性脑膜炎(Purulent meningitis) 化脓性细菌感染引起的广泛脑膜炎症 以发热、惊厥、意识障碍、颅内压增高、脑膜刺激征及脑脊液脓性改变为特征 婴幼儿常见，90为5岁以下儿童，1岁以下为患病高峰年龄 有一定的病死率、后遗症；6月以下预后更严重 早期诊断、早期治疗是改善预后的关键病因：致病菌* 常见：脑膜炎球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌 其他：肠道革兰氏阴性杆菌、金黄色葡萄球菌等入侵途径 菌血症（上呼吸道、皮肤、胃肠道粘膜、脐部） 邻近组织器官感染 与颅腔存在直接通道 病理：以软脑膜、蛛网膜和表层脑组织为主的炎症反应 镜下：广泛性血管充血、大量中性粒细胞浸润和纤维蛋白渗出、弥漫性血管源性和细胞毒性脑水肿典型临床表现* 感染中毒及急性脑功能障碍症状：发热、食欲减退、意识障碍、惊厥、休克 颅内压增高：头痛、呕吐、脑疝 脑膜刺激征：颈阻、克氏征、布氏征化脓性脑膜炎临床表现的年龄特征感染中毒及急性脑功能障碍颅内压增高脑膜刺激征年长儿发热 意识障碍惊厥头痛呕吐脑疝颈强直克氏征布氏征新生儿 120 / 80mmHg 学龄期 130 / 90mmHg 尿量减少: 严重病例* ： 严重循环充血、高血压脑病 、急性肾功能不全 严重循环充血：常发生在起病后一周内因水、钠潴留，循环容量增加所致呼吸急促、肺部有湿罗音，重者似“心衰” 高血压脑病：Bp脑血管痉挛或高度扩张引起脑水肿 头痛、呕吐、视力障碍，严重者惊厥、昏迷血压升高超过140/90mmHg 急性肾功能不全：常发生疾病初期 少尿、无尿 暂时性氮质血症、电解质紊乱、代谢性酸中毒一般持续35天 非典型病例：无症状型：仅镜下血尿或血C3下降肾外症状型：肾外症状明显，有链球菌前驱感染和血C3明显下降，但尿改变轻微或正常肾病综合征型：水肿、蛋白尿突出均有链球菌前驱感染及血C3下降实验室检查：尿常规：血尿、蛋白尿、管型尿 血液检查：轻度贫血（稀释性）、血沉增快 肾功能：血BUN、Cre可升高 链球菌感染证据：ASO A-DPNase A-DNAaseB A-Haase 血清补体：CH50（总补体活性）、C3 诊断：典型病例：前驱链球菌感染史临床症状：血尿、水肿、尿少、蛋白尿、高血压实验室依据：ASO、C3治疗：一般治疗：休息、饮食清除残余感染灶：抗生素的使用对症治疗：利尿、降血压 高血压脑病的处理 利尿治疗：速尿（呋塞米） 降压剂：硝普钠（首选） 心痛定（硝苯地平 ） 卡托普利 止惊剂：安定 严重循环充血的处理 限制水钠入量 利尿剂（首选）：速尿 减轻心脏负荷：硝普