改良Fontan术在复杂先心病中的应用

,改良Fontan术在复杂先心病中的应用泸州医学院附属医院胸心外科邓明彬,1957年：Glenn分流手术双向Glenn(BCPA)半Fontan手术一个半心室修补手术,历史回顾,1971年：典型Fontan手术1973年：右心房-肺动脉直接吻合术（Kreutzer吻合术）1977年：右心房-右心室吻合术（Bjork吻合术）)1988年：全腔静脉-肺动脉连接术（TCPC,deLeva）1990年：心内隧道TCPC（Marcelletti）心外管道TCPC（Marcelletti）,近半个世纪的实验及临床研究表明,右心室在某些特殊情况下可以旷置,这是各类右心旁路手术产生和发展的重要理论基础。,理论基础,血流动力学,右心旁路手术主要是利用体静脉与肺动脉之间的压力差，引导体静脉的血不经过功能性右心室，直接注入肺动脉，进行氧合后再回到心脏，由一个心室或两个心室共同把动脉血泵出到体循环动脉系统，以供应全身的需要。此术式并非从解剖上完全纠正心脏畸形，而是从功能上进行纠正。,常见适应症,1、右心室发育不良类病变三尖瓣闭锁室间隔完整的肺动脉闭锁部分Ebstein畸形等2、各种类型单心室病变，特别是合并RVOTO3、左心室发育不良综合征(HLHS)4、部分大动脉转位5、TOF合并冠状动脉走行异常,手术指征,1977年Fontan和Choussat提出了Fontan术适应证的10条标准:年龄不小于4岁窦性心律腔静脉回流正常右心房容量正常肺动脉平均压15mmHg（20mmHg）肺血管阻力4WoodU/m2肺动脉/主动脉直径0.75主要心室功能正常，EF0.6左侧房室瓣功能正常前期分流无不良影响,其中：第、条可以看作是绝对标准。违反其中的任何一条,手术死亡率会成倍增加。第、条标准可作为相对标准或需要进一步充实的标准。第、条可被废除。,1、肺动脉指数(PAI),又称Nakata指数PAI=(LPA+RPA)mm2/BSAm2提示末梢肺动脉发育的程度，即左右肺动脉截面积之和除以体表面积。正常值是(30030)mm2/m2Fontan术：PAI应250mm2/m2,如PAI250mm2/m2，则手术风险明显增高。,其它指标：,2、McGoon指数McGoonatio=(LPA+RPA)mm/AOmm也提示末梢肺动脉发育的程度,即左右肺动脉直径之和与膈肌水平的主动脉直径之比。Fontan术：McGoon指数应1.8，至少不能1.2。,3、Fontan指数(FI)FI=(Rap+VEDP)/(Qs+Qp)Rap表示肺小动脉阻力VEDP为心室舒张末压力Qs和Qp分别表示全身血流指数和肺血流指数FI4单位/m2，Fontan手术较安全。,关于Fontan手术的标准，其实最重要的是两条，即肺血管阻力和心室功能：肺血管阻力决定了肺动脉压的高低,而肺动脉主干和分支发育的状况又决定了肺血管阻力的大小。心室功能包括了心脏瓣膜功能、心房功能和心室本身的功能,以左心室功能（左室舒张末期压力）最为重要。,1985年，Mair等进行的研究表明，如果左室舒张末期压力25mmHg，手术死亡率明显增加。,汪曾炜教授提出：左室舒张末期容积(EDLV)30ml/m2时，手术后会产生较严重的低心排。如果20-25ml/m2时，术后死亡率极高，可视为手术禁忌证。,1、半Fontan术(Hemi-Fontan):只在心房内将上腔静脉血引向肺动脉，而不处理下腔静脉，故称为“半Fontan术”。与双向Glenn术不同的是上腔静脉近心端不予缝闭，而与右肺动脉下面作端侧吻合，然后切开右心房，在右心房内将通向上腔静脉开口处用心包或Dacron补片封闭，心内畸形通常不做任何处理。在病情好转后，二期手术时切开右心房，拆除补片，作侧隧道后即可完成TCPC。,手术方式,半Fontan术示意图,2、经典Fontan手术:是在Glenn手术基础上改进的。1、上腔静脉远端-右肺动脉远端吻合2、右心房-右肺动脉近端吻合3、关闭房间隔缺损4、下腔静脉口及右心房肺动脉之间植入同种带瓣主动脉5、结扎肺动脉总干由于该手术繁琐,加上各种改良Fontan术问世,目前已很少使用。,改良Fontan术,一、右心房-肺动脉吻合术将患者的肺动脉主干连同肺动脉瓣从右心室切下，直接和右心耳吻合，术后的血流动力学效果和患者的远期效果均优于最初的Fontan手术。此后，手术方法做了进一步改进，取消了右心房和肺动脉之间的肺动脉瓣，将右心房和肺动脉直接吻合。成为80年代最为盛行的改良Fontan术。,此术式尤其适合：大动脉左(L)转位的三尖瓣闭锁，左、右旋心合并复杂先天性心脏病，肺动脉与右心房紧邻，其手术操作方便，术中只须切开右心耳，将房间隔缺损(ASD)或ASD/三尖瓣关闭，然后将右心耳与右肺动脉紧靠肺动脉主干部位行房-肺吻合。,二、全腔静脉-肺动脉吻合术(TCPC)该术式实际上是右心房-肺动脉吻合术的改良，是目前最成功的改良Fontan术式，具有更好的血流动力学，降低了术后并发症，提高了治疗效果。TCPC手术方法有心房内隧道、心房内管道、心外管道、心外隧道四种术式。目前临床上最常用的为心房内隧道和心外管道TCPC手术。,1、心内隧道TCPC（deLeval，1988年）1988年deLeval等证明：以往心房与肺动脉直接吻合,心房内产生的涡流会消耗较大的能量。如果在心房内建立一个侧壁隧道，使下腔静脉血流向上腔静脉作垂直方向的流动，则流体的能耗会减至最低。,手术方法：,1、肺动脉主干横断,并分别缝闭断端。2、上腔静脉从右肺动脉处横断，并分别与右肺动脉的上下缘做端侧吻合。3、在心房内用纵行剖开的人造血管或心包片沿终嵴缝一纵向的板障，将下腔静脉血引流至上腔静脉。,心内隧道TCPC,心内隧道TCPC主要缺点：体外循环及阻断主动脉时间长；心房内隧道有可能导致房室瓣和/或肺静脉及冠状静脉窦回流受阻，尤其是小心房者；心房内建立通道，需用人工材料等异物，容易形成血栓；由于心房切开及心房内过多的缝线，增加术后心律失常的发生。优点：心内隧道操作较方便，有较大的内径，适用于24岁小儿，因心包腔空间小，不易放置较大的心外管道。,2、心外TCPC(Marcelletti，1990年)心外隧道TCPC和心外管道TCPC两种方式前者是用人工血管、游离或带蒂心包在右心房外侧壁上建立心房外隧道，以其与下腔静脉和肺动脉连接。后者是用心外管道连接下腔静脉与肺动脉，不需用心房壁。在建立隧道或管道前，要作上腔静脉与右肺动脉端侧吻合。心外管道TCPC手术不用体外循环也可完成。,心外管道TCPC,心外管道TCPC主要优点：避免/缩短了主动脉阻断时间；避免了房室瓣和/或肺静脉及冠状静脉窦阻塞；心内没有任何异物，减少了心房内血栓形成；避免了心房切开和心房内过多的缝线，术后心律失常发生率下降。缺点：心外管道多使用人工血管或同种异体血管，不具备生长潜力，病人生长发育过程中有管道不匹配，需面临再次手术。使用成人口径(20-22mm)的外管道是防止远期再手术的有效手段，但这限制了该技术在低龄、低体重病儿中的应用。一般推荐的最小体重为15kg左右。,3、打孔式改良Fontan术TCPC术中，在内隧道的心房板障或外管道的人工血管和右心房上打洞开窗吻合，直径4-5mm，称为“打孔式改良Fontan术”。使得体静脉和左心房间有部分交通(右向左分流)，提高心室充盈压，避免因术后肺血管阻力高，静脉回流障碍，造成严重低心排。同时也减轻了体静脉系统的压力，可减少术后胸、腹水的产生，有利于循环稳定。但是，如分流量过大，造成术后顽固性低氧血症、酸中毒，反而会增加肺血管阻力。,来自美国波士顿儿童医院的文献报道，心房内隧道TCPC手术死亡率：2.7%,关于手术死亡率,来自美国波士顿儿童医院的文献报道，心外管道TCPC手术死亡率：2.7%,改良Fontan术的近、远期疗效,1992年，Driscoll等报告了MayoClinic施行352例Fontan手术术后5-15年的远期结果：术后1、5、10年的生存率分别为77%、70%和60%；生存患者中有43%的人活动量和正常人相当，有3%的患者不能从事体力劳动，其余的生存者活动量比正常人小，不能从事重体力劳动。,1997年，Gentles等对波士顿儿童医院500例Fontan手术的患儿进行5年的随访，其生存率为91.1%，且存活患儿的心功能均为I-II级。,晚期死亡原因,猝死(平均发生于手术后2.9年)血栓栓塞(平均发生于术后8.7年)心脏功能衰竭(平均发生于术后11.94.3年),阜外医院资料(阎军等),2009.2-2010.8共58例全腔肺动脉连接术年龄：1.6岁-25岁（7.65.1岁）。诊断：单心室45.7%，三尖瓣闭锁17.4%，肺动脉闭锁6.5%，TGA2.2%,CTGA19.6%，右室双出口8.7%。合并TAPVC1例，肝静脉与下腔静脉分别开口1例，分期21例。术前平均肺动脉指数：291.6798.74。术前平均肺动脉压力：10.83.7mmHg，术后平均肺动脉压力12.22.9mmHg。5例非体外手术，平均体外循环时间13458分钟。开窗占72.4%，瓣膜成形2例。平均ICU停留时间：3.33.2天，平均呼吸机使用时间18.714.3小时术后早期死亡率为0，中大量胸腔积液18例（31%）。,我们医院的资料,2005.2-2011.6，我院共行14例全腔静脉-肺动脉连接术。年龄：2岁-22岁（6.23.6岁）诊断：单心室5例，三尖瓣闭锁3例，肺动脉瓣闭锁2例，DORV2例，TGA2例。术前平均McGoon指数：1.420.36术前平均肺动脉压力19.64.3mmHg，术后平均肺动脉压力22.13.2mmHg。全部体外循环下手术，改良心外管道，全部开窗约0.5cm，瓣膜成形1例。平均体外循环时间：10836分钟。术后早期死亡：