小儿先心病ppt课件

小儿先天性心脏病,砀山县人民医院刘真,1,循环系统基本知识,2,心脏胚胎形成的时间：2W开始形成，8W形成4腔心脏,3,正常胎儿循环,通过胎盘进行物质交换；脐静脉为氧合血，其余都是混合血；卵园孔、动脉导管参与胎儿循环；左、右心室都向全身供血。,4,生后血循环改变,卵园孔关闭，57M解剖关闭（左房压右房压）；动脉导管关闭，312M解剖关闭（血氧高，平滑肌收缩；体循环肺循环）；肺循环阻力下降，血量增加（呼吸建立、肺小动脉肌层退化壁变薄、肺泡扩张）；体循环压力增加（断脐、68W闭合、形成韧带）。,5,血压,动脉压（心输出量+周围血管阻力）-收缩压：新生儿：6070mmHg；1Y：7080mmHg；2岁后：年龄2+80（mmHg）；舒张压=2/3收缩压；下肢高于上肢20mmHg；升高或下降20mmHg为高或低血压。静脉压（与心博能力、血管功能、循环血量、上下腔静脉回流有关）：正常值学龄前40mmH2O，学龄期60mmH2O，哭闹、体力活动、变换体位升高。仰卧，背部抬高45度，颈V在胸骨柄上窝水平以上隐塌不见，如饱满、超过次水平示V压高）。,6,心率快（新陈代谢旺、组织需血但心博有限，迷兴交占优势）,进食、运动、哭、发热快，如眠时心率快器心,7,先心病总论,8,一、病因,内因：遗传染色体异位和畸变（21-三体，18-三体）；外因：宫内感染：风疹、流感、腮腺炎、柯萨奇病毒；孕母因素：叶酸缺乏、大量放射线、代谢病（糖尿病、高钙血症）、药物（甲糖宁、抗癌药）等。,9,二、分类依心左右两侧及大血管间有无分流,左向右（潜伏青紫型）分流型：平时体循环压力肺循环压力，无青紫；剧哭、屏气、心衰时肺A或右心压力左心时，右向左分流、暂时青紫（VSD、ASD、PDA）。右向左（青紫型）分流型：右室流出道狭窄右心压力左心右向左分流或大血管起源异常V血入体循环持续青紫（TOF、CTGA）。无分流型（无青紫型）：心脏左右及A-V间无异常通道及分流（肺狭、主狭）。,10,三、表现（症状、体征）,肺血表现：易肺炎、心衰；体血表现：活动/哭闹后气促、生长迟缓、喂养困难、多汗、昏厥；青紫：潜伏性（活动/哭闹后）/持续性/差异性鼻尖、唇、甲床、结膜，杵状指（趾）；器质性杂音（部位、性质、响度、时期、传导、变化）,新生儿有杂音不能诊断，有肺血、体血、青紫应考虑；心脏增大（望触叩）；周围血管征（股动脉搏动、血压）：主狭：股动脉搏动、血压下血压上；PDA：脉压差，Cap搏动，股动脉搏动，股动脉枪击音。,11,心脏增大（望触叩）,望：心前区隆起-右室肥厚，心博位置向左弥散-右室大、向左下1-2肋间-左室大；触：抬举感-右室肥厚，震颤-位置、时期（确定杂音来源）；叩：正常小儿心界,12,四、特殊检查,X线：正位+左前斜或+右前斜（观察房室及血管位置、形态、轮廓、搏动、肺门跳动等）；EKG：位置、厚度、传导系统；超声心动：M型：内层-瓣膜、心壁、血管内壁，二维超声：平面结构及活动情况，三维超声：立体显示，多谱纳（Doppler）：血流方向、速度、状态（层流、涡流）；心导管：确诊、术前检查心脏及大血管不同部位的血氧含量和压力变化、确定有无分流及部位、异常通道：右心导管-贵要V、大隐V；左心导管-肱动脉、股动脉。,13,四、特殊检查,造影：导管不能确诊又要手术者，确定房室及大血管形态、大小、位置、异常通道、狭窄、闭锁。选择性V：常见（法洛氏四联征-右室）；逆行性A：主动脉（左心或主动脉）病变。放射性同位素心血管造影（心腔轮廓、心室大血管相对大小、心内分流）定性、定量；数字减影血管造影：血管；核磁共振：三维图象心脏血管解剖，不实时、对瓣膜差、无血动学。,14,室间隔缺损（ventricularseptaldefect,VSD）,病理生理；临床表现；实验室检查；治疗。,15,病理生理,血流左室右室肺循环血增多,左房血多,左室负荷增加肺小动脉痉挛,动力性PA高压,中层及内膜增厚,肺循环阻力增加,梗阻性PA高压双向分流,青紫(艾森曼格综合征),16,17,临床表现-1,轻：Roger病，小，肌部，无明显症状，体检胸骨左缘第34肋间响亮粗糙全收缩期杂音，可自行闭合。重：体循环血少：生长发育落后，消瘦、乏力、气促、多汗；肺循环血多：肺炎、心衰；潜伏性青紫：哭闹、心衰、肺炎时青紫；压迫症状：声嘶（PA扩张压迫喉返神经）；,18,19,临床表现-2,心脏体征：望：心博弥散；触：收缩期振颤；叩：心界大；听：胸骨左缘第34肋间收缩期杂音、34级、粗糙、向四周广泛传导，P2亢。,20,实验室检查,X片：小-无改变或轻左室大/肺充血；大-PA段突出、肺血管影粗、博动强、左右室大、左房大、主动脉影小。EKG：小-正常或左室大；大-左右心室大，重-心肌劳损。超声：左房、室及右室内径大，主动脉内径小，缺损。心导管：血氧：右室大于右房；压力：右室、肺动脉压高。,21,22,治疗（手术时机）,PA压力正常：46岁；PA压力增高可提前：肺动脉压大于体循环压1/2时：6月2岁；肺血/体血=2：1时：大于2岁；分流量大、顽固性心衰内科治疗无效者：小于6月。,23,房间隔缺损（atrialseptaldefect,ASD）,24,ASD病生理,25,ASD临床表现,轻：可无症状，仅有杂音；重：表现典型体循环血少；肺循环血多；潜伏性青紫；心脏体征：心前区隆起、博动弥散，抬举感、无震颤，心界大，胸骨左缘第23肋间收缩期杂音23级、喷射性、柔和、P2亢进、固定分裂（与呼吸无关）-右室流出道相对狭窄。,26,实验室检查,X片：右房、室大，PA段突出、肺门血管影粗、肺野充血肺门舞蹈，主动脉影小；EKG：电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞（室上脊厚），右房室大；超声：右房大、右室流出道宽，室间隔与左室后壁呈矛盾运动，主动脉内径小，缺损。心导管（可不做）：血氧右房大于上下腔静脉；导管由右房插入左房；压力变化不大。,27,28,治疗,45岁手术。,29,动脉导管未闭patentductusarteriosus，PDA,生后功能关闭，3月后解剖关闭。,30,PDA病生理,主动脉、右室血PA肺血多左房室血多DP减低、脉压差增加左房室大PA壁增厚、压力高，右室负荷增加、右室大、衰竭右向左分流、差异性青紫,31,PDA临床表现(细:无症状、仅有杂音),体循环血少；肺循环血多；压迫症状；差异性青紫；心脏体征：胸部畸形、心博弥散，震颤收缩期为主，心界增大，胸骨左缘第2肋间S+D期粗糙、响亮、连续性机器样杂音，向左锁骨下、颈部和背部传导，P2亢进；仅有收缩期杂音：婴幼儿、肺动脉高压、心衰时；周围血管征：毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音,32,实验室检查,X片：细-无改变；大-PA段突出、肺门血管影粗、博动强、肺野充血左，、左房、左室大、肺动脉高压时右室大，主动脉弓增大。EKG：小-正常；大-左右心室及左房大。超声：左室内径大，主动脉内径宽，缺损。心导管（术前可不做）：血氧：肺动脉大于右室；压力：右室、肺动脉压可正长、增高、显著增高。造影（疑难）：逆行主A造影主、肺A同时显影。,33,法洛氏四联征,(Tetralogyoffallot,TF),34,组成:,肺动脉狭窄-最重要,漏斗部多件,随年龄而加重;室缺-高位膜部;主动脉骑跨-于左右两心室上,随发育右跨渐加重;右室肥厚.,35,TF病生理,右室肥厚、压力血入主APA狭窄肺血青紫动脉导管关闭后漏斗部狭窄加重青紫加重，RBC杵状指（趾）,36,TF临床表现-1,青紫（唇、甲床、球结膜）-哭、激动、冷时，气促、青紫加重；蹲踞;杵状指（趾）：缺氧，指（趾）端Cap增生，软组织骨组织增生肥大；肺动脉漏斗部肌部痉挛症状：哭闹，阵发性呼吸困难，昏厥、抽搐；脑栓塞：红细胞增多血液粘滞度增高、血流慢脑血栓、脑脓肿；,37,38,39,蹲踞机理,V回心血右心负荷下肢屈曲右向左分流下肢A压体循环阻力肺血缺氧改善,40,TF临床表现-2,体格落后；心脏体征：望：心前区隆起；触：阵颤；叩：心界不大/稍大；听：胸骨左缘第24肋间收缩期杂音，24级，喷射性，P2,PA狭窄重杂音轻而短，痉挛时无杂音。,41,42,实验室检查,X片：心尖园钝上翘，PA段凹陷，“靴型”心影，肺门血管影缩小，纹少；EKG：右心室大，心