慢性肾上腺皮质功能减退症.ppt

慢性原发性肾上腺皮质功能减退症(Chronicprimaryadrenalinsufficiency),肾上腺解剖,概述,下丘脑垂体肾上腺轴,概述,肾上腺皮质功能减退症分类,急性肾上腺皮质功能减退症又称肾上腺危象慢性肾上腺皮质功能减退症,按起病快慢分类,概述,肾上腺皮质功能减退症分类,按病变部位分类,概述,原发性：肾上腺疾病所致Addison病继发性：下丘脑分泌CRH不足或腺垂体分泌ACTH不足,慢性原发性肾上腺皮质功能减退症,又称Addison病（阿狄森氏病）各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，肾上腺皮质激素不足所致主要临床表现：疲乏、软弱、皮肤粘膜色素沉着、低血压、小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱,概述,Addison病病名,1855年，英国盖伊医院ThomasAddison在尸解中发现11例表现为贫血、全身疲乏无力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素沉着的患者肾上腺有破坏性变化世界医学文献中仍以他的名字命名此病：Addisonsdisease即慢性原发性肾上腺皮质功能减退症首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑,ThomasAddison(1793-1860)以2病闻名于世Addison病Addison贫血,概述,感染,肾上腺结核既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位结核肾上腺为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见肾上腺真菌感染与结核相似。也见于艾滋病后期巨细胞病毒感染艾滋病后期。AIDS已成为一常见原因5%病人常有机会性感染,病因与发病机理,自身免疫性肾上腺炎,双侧肾上腺皮质破坏，伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免疫性多内分泌腺病综合征（APS）白种人HLAB8、DW3频率较高,病因与发病机理,其他少见原因,恶性肿瘤转移白血病浸润淋巴瘤淀粉样变性血管栓塞先天性肾上腺发育不良肾上腺脑白质营养不良症,双侧肾上腺切除放射治疗破坏肾上腺酶系抑制药酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特细胞毒性药物双氯苯二氯乙烷(o.p-DDD),病因与发病机理,皮质醇缺乏表现,皮肤粘膜色素沉着部位：全身色素加深，以下部位尤为明显暴露部位摩擦部位粘膜疤痕颜色：棕褐色,多系统表现,临床表现,Addison病皮肤粘膜色素沉着与正常人对比,色素沉着,临床表现,与正常人对比,色素沉着,临床表现,皮质醇缺乏表现,皮肤粘膜色素沉着原因：对垂体负反馈减弱垂体ACTH黑素细胞刺激素（MSH）促脂素（LPH）,多系统表现,临床表现,消化系统：食欲减退，嗜咸食，恶心、呕吐、腹泻、腹胀心血管系统：血压降低、心脏缩小、心音低钝、直立性低血压代谢障碍：空腹低血糖,多系统表现,皮质醇缺乏表现,临床表现,神经精神系统:乏力、淡漠、嗜睡等肾：排水能力减低，大量饮水易致稀释性低钠血症生殖系统：毛、发脱落、月经失调免疫系统：对感染、外伤等应激抵抗力减弱,多系统表现,皮质醇缺乏表现,临床表现,醛固酮缺乏表现,潴钠排钾功能减退乏力虚弱、消瘦直立性低血压晕厥休克,临床表现,其他表现,其他自身免疫性疾病的临床表现结核的临床表现,临床表现,血生化：低血钠、高血钾，脱水明显时有氮质血症、空腹低血糖血常规：正细胞正色素性贫血影像学检查：胸部X片心脏缩小，垂位心肾上腺X片、CT结核者增大、钙化自身免疫性缩小,辅助检查,实验室检查,激素检查血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)ACTH兴奋实验：肾上腺皮质储备功能低下方法：每日静滴ACTH25g，共3日观察尿17-OHCS或皮质醇变化结果判断：每日较对照递增12倍血浆ACTH测定：,辅助检查,实验室检查,典型症状体征实验室检查,诊断,鉴别诊断,慢性消耗性疾病,诊断和鉴别诊断,健康教育糖皮质激素替代治疗：终身长期的生理剂量替代治疗氢化可的松20mg清晨醒时服、10mg下午4点强的松5mg清晨醒时服、2.5mg下午4点短期的应激替代治疗：发生并发症或施行手术等应激状态时，剂量增加35倍,治疗,基础治疗,盐皮质激素、食盐食盐：8-10g/日9a-氟氢可的松,治疗,基础治疗,病因治疗,抗痨抗真菌抗病毒等,治疗,肾上腺危象,诱因,感染应激：创伤、手术、分娩、过劳呕吐、腹泻突然中断肾上腺皮质激素治疗,肾上腺危象,临床表现,原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重消化系统：恶心、呕吐、腹泻、严重脱水心血管系统：血压降低、心率快、脉细微神经精神系统：精神失常高热低血糖症低血钠症血钾：可低可高易休克、昏迷、死亡,治疗,补充盐水2000ml-3000ml/日补充葡萄糖液，避免低血糖糖皮质激素当日氢化可的松100mgivgttq6h次日，减至300mg/日，以后渐减(3-5天)直至改为口服，终生替代治疗感染，去除诱因,肾上腺危象,内科