新生儿高胆红素血症ppt课件

,新生儿高胆红素血症诊断和治疗的专家共识（2014版）,1,中华医学会儿科学分会新生儿学组在2001年曾经起草制定“新生儿黄疸干预推荐方案”，2009年又在此基础上进行修订，提出了“新生儿黄疽诊疗原则的专家共识”。针对近年来新生儿在产科住院时间的普遍缩短及常规胆红素随访监测普及不够，新生儿胆红素脑病及核黄疸仍时有发生等情况，有必要对2009年“专家共识”进行补充和修订。此次修订，既参考美国儿科学会(AAP)2004年发表的“胎龄35周新生儿高胆红素血症处理指南”，又更适合我国实际情况。,2,一、新生儿高胆红素血症的相关概念,1新生儿高胆红素血症：新生儿出生后的胆红素水平是一个动态变化的过程，因此在诊断高胆红素血症时需考虑其胎龄日龄和是否存在高危因素。对于胎龄35周的新生儿，目前多采用美国Bhutani等所制作的新生儿小时胆红素列线图或AAP推荐的光疗参考曲线作为诊断或干预标准参考（图1）。2009共识中提出了日龄胆红素百分位值概念，现提出了小时胆红素百分位值,既作为诊断准又作为干预标准。当胆红素水平超过95百分位时视为异常，定义为高胆红素血症，应予以干预。根据不同的胆红素水平升高程度，胎龄35周的新生儿高胆红素血症还可以分为：重度高胆红素血症：TSB峰值超过342mol/L(20mg/dl)；极重度高胆红素血症：TSB峰值超过427mol/L(25mg/dl)；危险性高胆红素血症：TSB峰值超过510mol/L(30mg/dl)。,3,4,急性胆红素脑病是基于临床的诊断，主要见于TSB342mol/L(20mg/dl)和（或）上升速度8.5mol/L(0.5mg/dl)、35周的新生儿。胆红素神经毒性所致的急性中枢神经系统损害，早期表现为肌张力减低、嗜睡、尖声哭、吸吮差，而后出现肌张力增高，角弓反张，激惹，发热，惊厥，严重者可致死亡。低出生体重儿发生胆红素脑病时通常缺乏典型症状，而表现为呼吸暂停、循环呼吸功能急剧恶化等，不易诊断。通常足月儿发生胆红素脑病的TSB峰值在427mol/L(25mg/dl)以上，但合并高危因素的新生儿在较低胆红素水平也可能发生，低出生体重儿甚至在171-239mol/L(10-14mg/dl)即可发生。发生胆红素脑病的高危因素除了高胆红素血症以外还包括合并同族免疫性溶血、葡萄糖一6一磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏、窒息、败血症、代谢性酸中毒和低白蛋白血症等。胆红素脑病的诊断主要依据患儿高胆红素血症及典型的神经系统临床表现；头颅磁共振成像(MRI)和脑干听觉诱发电位可以辅助诊断，头颅MRI表现为急性期基底神经节苍白球T1WI高信号，数周后可转变为T2WI高信号；脑干听觉诱发电位(BAEP)可见各波潜伏期延长，甚至听力丧失；BAEP早期改变常呈可逆性。,2急性胆红素脑病,5,是一个病理学名词。当大脑,主要脑的核团和小脑被胆红素浸染，胆红素神经毒性作用所引起的慢性、永久性损害及后遗症，包括锥体外系运动障碍、感觉神经性听力丧失、眼球运动障碍和牙釉质发育异常。,3核黄疸：,6,二、高胆红素血症的监测方法,1血清胆红素水平（TSB）的测定：目前在新生儿黄疸的风险评估及处理中均按照TSB作为计算值。TSB是诊断高胆红素血症的金标准。2经皮胆红素水平(TcB)的测定：系无创性检查，可动态观察胆红素水平的变化，以减少有创穿刺的次数。理论上，TcB与TSB值应该一致，但是受新生儿接受光疗及皮肤色素等影响时，其结果不一定与TSB水平完全一致。在TCB17mg/dl结果不可靠，在胆红素水平较高时测得的TCB值可能低于实际TSB水平，因此在TCB值超过小时胆红素列线图的第75百分位时建议测定TSB。在临床使用中应定期对仪器进行质控。3呼出气一氧化碳(ETCOc)含量的测定：血红素在形成胆红素的过程中会释放出CO。测定呼出气中CO的含量可以反映胆红素生成的速度，因此在溶血症患儿中可用以预测发生重度高胆红素血症的可能。若没有条件测定ETCOc，检测血液中碳氧血红蛋白(COHb)水平也可作为胆红素生成情况的参考。,7,三、高胆红素血症的干预,目的是降低血清胆红素水平，预防重度高胆红素血症和胆红素脑病的发生。光疗是最常用的有效又安全的方法。换血疗法可以换出血液中的胆红素、抗体及致敏红细胞，一般用于光疗失败、溶血症或已出现早期胆红脑病临床表现者。另外还有一些药物可以起到辅助治疗作用。鉴于血清游离胆红素在胆红素的神经毒性中起决定作用，且国内尚无条件普及血清游离胆红素的定量检测，因此当新生儿存在游离胆红素增高的因素，如低血清白蛋白、应用与胆红素竞争白蛋白结合位点的药物、感染时，建议适当放宽干预指征。血清胆红素（TSB）与白蛋白(Alb)比值(B/A)可作为高胆红素血症干预决策的参考。也可通过检测B/A值评估胆红素脑病的危险，因此，比值越低,则胆红素蛋白联结越牢固；比值越高,则胆红素蛋白联结越疏松;游离胆红素水平越高,越易出现胆红素脑病。,8,（一）光疗,9,影响黄疸干预的高危因素,最上曲线为低危(38周，健康良好)中间曲线为38周伴高危因素或3537周健康的新生儿最下曲线为35-37周伴高危因素高危因素同种免疫性溶血、G-6-PD缺乏、低出生体重儿、低氧血症、低血糖、体温不稳、高渗血症、代谢性酸中毒、败血症、白蛋白3g/dl,10,1光疗指征：,光疗标准很难用单一的数值来界定，不同胎龄、不同日龄的新生儿都应该有不同的光疗指征，另外还需考虑是否存在胆红素脑病的高危因素。出生胎龄35周以上的晚期早产儿和足月儿可参照2004年美国儿科学会推荐的光疗参考标准（图2），或将TSB超过Bhutani曲线（图1）95百分位数作为光疗干预标准。,11,在尚未具备密切监测胆红素水平的医疗机构可适当放宽光疗标准。出生体重2500g的早产儿光疗标准亦应放宽，可以参考表1。在极低出生体重儿或皮肤挤压后存在淤斑、血肿的新生儿，可以给予预防性光疗，但对于35周新生儿，一般当TSB8.6mol/(L/h)(0.5mg/(dl/h)，如达到上述标准可视为光疗失败，准备换血。,16,（二）换血疗法,1换血指征（1）出生体重76mol/L(4.5mg/dl)，血红蛋白342mol/L(20mg/dl)时则加用光疗。母乳性黄疸的婴儿若一般情况良好，没有其他并发症，则不影响常规预防接种。,24,新生儿胆汁淤积,定义：胆汁合成减少或胆汁流减少，正常分泌入胆汁的物质在体内蓄积最常用的的指标：-总胆红素5mg/dl时，直接胆红素超过1.5mg/dl-总胆红素5mg/dl时，直接胆红素超过20%仅胆汁酸增高不能作为胆汁淤积的诊断标准,25,病因,除了长期使用静脉营养、宫内感染、