胸腺肿瘤ppt课件

胸腺肿瘤（胸腺瘤和胸腺癌）,1,目录,2,纵膈解剖,纵膈是被间质组织填充的解剖腔隙，上达胸廓入口，下抵横隔，左右被纵膈胸膜所包围，前方为胸骨，部分肋软骨，后方为胸椎,3,纵膈解剖,4,纵隔肿瘤,5,胸腺解剖,胸腺位于胸骨后面，紧靠心脏，呈灰赤色，扁平椭圆形，分左、右两叶，由淋巴组织构成。,6,胸腺解剖,20岁以前为软组织样密度影，随年龄的增长，胸腺逐渐萎缩，到30-40岁时胸腺密度明显下降60岁时厚度0.5cm；宽度1.5cm,7,胸腺生理功能,胸腺为机体重要的淋巴器官产生T淋巴细胞：为周围淋巴器官正常发育和机体免疫所必需。分泌胸腺素：能连续诱导T细胞分化发育的各个阶段；具有调节机体的免疫平衡的作用；能增强成熟T细胞对抗原或其它刺激的反应。抑制全身运动神经末梢合成和释放乙酰胆碱（重症肌无力）。,8,概述,胸腺瘤是一组来源于不同胸腺上皮细胞具有独特临床病例特点和伴有多种副肿瘤症状的疾病。发病率：1.5例/百万，通常发生在40-70岁的成年人，男性女性，儿童和青少年少见，多合并副肿瘤综合征(通常为重症肌无力)。胸腺瘤的病因尚不明确：有研究显示：辐射、EB病毒感染、遗传因素是潜在的致病因素。,9,临床表现,1/3患者无症状；1/3患者表现为局部症状：,最常见的症状，多发生在胸骨后，常因肿瘤挤压胸内器官，或刺激胸膜及神经而致。,呼吸道挤压症状,神经系统症状,上腔静脉压迫综合征,头静脉挤压,胸闷胸痛,10,临床表现,1/3患者表现为副瘤综合征：胸腺免疫耐受缺失，导致多种自身免疫性疾病（1）重症肌无力：约3050的胸腺瘤患者伴有重症肌无力，10%-20%重症肌无力伴发胸腺瘤（2）单纯红细胞再生障碍性贫血：2%-8%（3）系统性红斑狼疮：2.5%（4）甲亢：2%-8%（5）其他：低丙种球蛋白血症、类风湿性关节炎、特发性血小板减少症,11,影像诊断,X线诊断：多在侧位片显示，一般呈圆形、椭圆形或菱形肿块阴影，密度均匀一致,12,影像诊断,CT：最有价值的诊断手段，诊断阳性率为92.6%，首选CT不仅能显示病变大小、密度、边缘，而且能提示病变与胸腔内周围器官包括大血管、肺、心包、心脏、胸膜等的关系。肿瘤呈类圆形，可有分叶，多位于前纵膈中部，增强检查肿瘤实性部分呈较均匀性强化，侵袭性胸腺瘤呈侵润性生长，边缘不规则。,13,CT诊断,I期,14,CT诊断,II期,15,CT诊断,期,16,CT诊断,期,17,MRI诊断,MRI对评价病变是否侵犯血管更有优势。,18,病理分型,WHO组织学分类：A型：由梭形的肿瘤上皮细胞组成B型：主要由圆形上皮样细胞和淋巴细胞组成AB型：具有二者混合表现。按照淋巴细胞和上皮细胞的比例将B型分为B1型富含淋巴细胞，有少量上皮细胞；B2型的淋巴细胞与上皮细胞比例接近；B3型以上皮细胞为主，淋巴细胞稀少。C型：C型也称为胸腺癌，具有显著的细胞异型性,19,临床分期,Masaoka分期：,I期肿瘤局限在胸腺内，肉眼及镜下均无包膜浸润。IIa期肿瘤镜下超出胸膜包膜IIb期侵犯邻近脂肪组织，但未侵犯至纵膈胸膜III期肿瘤侵犯邻近组织或器官，包括心包、肺及大血管IIIa期肿瘤未侵犯大血管IIIb期肿瘤侵犯大血管IVa期肿瘤广泛侵犯胸膜和（或）心包IVb期肿瘤扩散到远处器官,20,诊断,21,鉴别诊断,淋巴瘤：盗汗、发热、消瘦、淋巴结肿大；畸胎瘤：中青年，咳出毛发或油脂样物，X线检查肿块内可有牙齿或骨骼钙化影；生殖细胞肿瘤：AFP、-HCG,22,治疗,23,治疗原则（2013NCCN指南）,手术是首选治疗对浸润型期、期，手术加术后放疗I期病变，不常规加术后放疗晚期IV病变，放疗加化疗,24,手术治疗,原则：（1）手术切除前应由委员会认证的胸外科医生认真评估患者情况；（2）手术目的行全胸腺切除术及完全切除相邻的病灶；（3）对患者重症肌无力的表现和症状进行评估，应在手术切除前接受药物控制；方式：开放手术、机器人,25,放疗,无法手术切除或未完整切除的侵袭性胸腺瘤或胸腺癌患者应当予以放疗剂量：无法切除的病灶，放疗剂量为60-70Gy；对于切缘清晰完整的，放疗剂量为45-50Gy；镜下切缘肿瘤残留的病灶，给予54Gy；对于术后有可见大体肿瘤残留的患者应给予60Gy或以上,26,化疗,晚期转移或术后残留病灶,27,预后及随访,胸腺瘤患者的5年生存率大约为78，对于III期到IV期胸腺瘤，手术完整切除的患者5年生存率报道达90%胸腺癌