FUO巡诊-内脏利什曼病.ppt

“FUO”巡诊,承飞朱永健指导老师：邓国华2011.9.1,病例,徐，男，42岁入院日期：2011-8-18腹胀6个月，发热3周。2011年2月患者开始自觉腹胀，与进食及排便无关。遂就诊于四川大学华西医院，完善相关检查。,病例,查血常规：WBC3.86*109/L，HGB100g/L，PLT153*109/L。血清蛋白电泳：白蛋白29.65%(52.00-68.00)、1球蛋白1.97%(2.00-6.00)、2球蛋白3.20%(5.00-12.00)，球蛋白6.63%(9.00-16.00)，球蛋白58.55%(10.00-20.00)。IgG68.7g/L(8-15.5)，IgA3460mg/L(836-2900)，IgM6110mg/L(700-2200)。血轻链KAP62.2g/L(6.98-13.0)，LAM32.0g/L(3.8-6.5)。尿轻链KAP1.31g/L(0.02)，LAM1.28g/L(0.05)。,病例,骨髓涂片：骨髓造血细胞增生明显活跃，有一些浆细胞浸润，免疫组化染色示少量CD20(-)，CD138(+)的浆细胞散在或簇状分布，约占有核细胞的5-8%。,病例,腹部BUS：肝大，实质回声稍增强，肝脏钙化灶；脾大。腹部CT：脾脏增大，门静脉主干增粗（1.6cm），肝右叶钙化灶。此后未给予治疗，腹胀无好转。,病例,2011年8月初至今患者无明显诱因出现发热，最高体温达39，伴畏寒、寒战，热峰多在每日20-21点间出现，体温升高持续10-30分钟后，可自行降至正常。伴有腹胀、乏力。,病例,2011年8月10日就诊我院门诊完善相关检查血常规：WBC1.86*109/L，HGB81g/L，PLT126*109/L，N%55.9%，EOS%0%。肝肾功能：ALT19U/L，TP97g/L，Alb26g/L，ADA64.2U/L，PA82mg/L。ESR121mm/h。BST(-)。乙肝五项及丙肝抗体(-)。,腹部CT提示肝大，巨脾，左肾受压变扁。,病例,病例,病程中患者精神状态尚可。食欲稍差，睡眠可。二便如常。近6个月体重下降6kg。既往史、生育史、家族史无特殊。,病例,个人史：生长于四川。1995年起因工作需要先后到过四川、贵州、陕西，云南，重庆，湖南，云南，甘肃。2006年起患者从事开凿隧道工作，住处养狗。无毒物及放射性物质接触史。偶吸烟，已戒10年。饮啤酒2瓶/天3-4年，已戒2年。,病例,查体：双股内侧近腹股沟区皮肤呈棕褐色，压之不退色。右锁骨上、双侧腋下、双侧滑车上、双侧腹股沟区均可触及数枚肿大淋巴结，绿豆至蚕豆大小不等，边界清楚，质韧，无压痛，活动度好。腹部查体：剑突下及左侧腹部膨隆。左侧腹部触之偏硬，轻压痛。肝脏于锁骨中线上肋下约2cm，剑下约8cm，质韧，轻压痛。脾脏增大入盆腔，甲乙线17cm，甲丙线19cm，丁戊线3cm，质地偏硬，轻压痛，表面光滑无结节感。肝区轻度叩痛。,总结一下,病例特点？入院诊断？,病例特点,青年男性，急性起病，慢性病程。主要临床表现为间断发热、腹胀。发热时畏寒、寒战明显。近半年体重下降6kg。个人史：因山间开凿隧道工作需要，曾在多省居住，住处养狗。查体：局部皮肤呈棕褐色，多发浅表淋巴结肿大，肝脾大。,病例特点,辅助检查：血常规示贫血及白细胞降低。白蛋白降低，球蛋白升高，浆细胞比例增高。血沉增快，骨髓涂片中红细胞呈缗钱状排列。腹部CT示肝脏增大、巨脾、门静脉主干增宽。,入院诊断,发热，肝脾大，多发浅表淋巴结肿大原因待查,下一步考虑？,发热，肝脾大，多发浅表淋巴结肿大感染：黑热病，慢性疟疾，伤寒，布病，结核，EBV感染。血液系统疾病：骨髓增生性疾病（真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、慢性粒细胞性白血病及骨髓纤维化），巨球蛋白血症，淋巴瘤。免疫病？无相关表现，暂不考虑。,支持点与不支持点,重度脾肿大：慢性粒细胞性白血病，骨髓纤维化，黑热病，慢性疟疾。发热的特点，脾大的特点，重要的鉴别点（病史，查体与辅助检查）,后续检查,网状内皮系统受累肝大，脾大，多发浅表淋巴结肿大复查骨髓活检，行淋巴结活检，必要时行肝脏活检。问题：深部淋巴结（纵隔，腹膜后LN）未见明显异常。,追问病史,2009年患者在甘肃山区从事隧道开凿工作，淋雨后出现发热,最高体温达39，伴畏寒、寒战。体温升高持续10-30分钟后，可自行降至正常，出汗较多，有盗汗。此后每日均有发热，常在晚上8-9点钟出现，性质同前，口服退热药物体温可降至正常。就诊当地医院，查体发现脾大，行血液检查（具体不详），考虑为“黑热病”，给予葡萄糖酸锑钠输液治疗6天后，体温降至正常。2010年8月患者无明显诱因再次出现发热，最高体温达38.7，伴畏寒、寒战，热退时出汗较多，自觉症状较前次稍轻，再次就诊于当地医院，给予葡萄糖酸锑治疗6天后好转。自诉身边同事有类似“黑热病”诊治经历。工作场所位于山谷，有溪流和小树林，无长时间逗留史。,入院后,患者仍每日发热，Tmax38-39，伴畏寒，无明显寒战，多于凌晨出现，发热持续约30min，可自行降至正常，已留取血培养。完善相关检查常规检查：血常规WBC1.17109/L，NEUT#0.74109/L(2-7.5)，MONO%10.5(3-8)，EOS%0.0(0.5-5)，HGB82g/L(120-160)，PLT121109/L。尿常规PRO0.3g/L。24小时尿蛋白定量：0.94g/24h。便常规+OB(-)。肝肾功能：TP93g/L，Alb25g/L(35-51)，ADA65.6U/L(4-24)。凝血功能：PT14.1s(10.4-12.6)，APTT41.6s(22.7-31.8)。,入院后,免疫球蛋白+补体+血轻链：IgG56.9g/L(7-17)，IgA1.58g/L，IgM2.52g/L(0.6-2.5)，轻链KAP4270mg/dl(598-1329)，轻链LAM2300mg/dl(298-665)。感染方面：hsCRP61.61mg/L(0-3)。RPR、HIV-Ab(-)。厚血涂片：未见寄生虫。发热时抽取血培养未回报。,入院后,影像学腹部超声：肝大（肝剑下4.9cm，肋下2.6cm），肝内钙化灶，门静脉增宽（1.7cm），脾大（肋下20cm）。,入院后,2011-8-23局麻下行左颈部淋巴结活检，取出淋巴结2枚，送病理及淋巴结培养（NNN培养基）。2011-8-24骨髓穿刺，骨髓涂片及骨髓培养。,结果回报,骨髓涂片检查：骨髓增生活跃，粒系各阶段比例大致正常。红细胞缗钱状排列，浆细胞比例增高，成熟浆细胞比例7%，巨噬细胞胞浆内可见数量不等的利什曼原虫，并可见少量散在的利什曼原虫。淋巴结病原学：淋巴结活检：,内脏利什曼病visceralleishmaniasiskala-azar,诊断明确,查房意见,既往治疗方案：葡萄糖酸锑钠制剂为6ml/支，100mg/ml。用药总剂量90-130mg/kg，分6天使用。按50kg体重计算，最大剂量为1g/d。