垂体瘤医学PPT.ppt

内科学,垂体瘤,一、知识要点二、病例分析三、练习思考四、课外阅读,内容提要,知识要点,概念分类临床表现诊断和鉴别诊断治疗,概念,垂体瘤(pituitarytumors)是较为常见的内分泌腺瘤，起源于腺垂体、神经垂体和胚胎期颅咽管上皮细胞，可表现为垂体激素过度分泌或分泌不足，约占颅内肿瘤的15%,分类,功能学功能性肿瘤：PRL瘤、GH瘤、ACTH瘤、TSH瘤、LH/FSH瘤、混合瘤、未分类腺瘤等无功能性肿瘤：不分泌具有生物学活性的激素肿瘤大小微腺瘤（直径10mm）和大腺瘤（直径10mm）生物学行为分类侵袭性和非侵袭性垂体腺瘤免疫组化和电镜特征,病变占位扩张表现肿瘤直径大于1cm者可因压迫鞍膈而有头痛向前上方：压迫视神经交叉出现视力减退、视野缺损向上方：影响下丘脑而有尿崩症、睡眠异常、食欲亢进或减退、体温调节障碍、自主神经功能失常、性早熟、性腺功能减退、性格改变向侧方：影响海绵窦，压迫第3、4、6脑神经而引起睑下垂、眼外肌麻痹和复视，还可影响第5对脑神经眼支和上颌支而有神经麻痹、感觉异常等,临床表现,激素分泌过多症候群PRL瘤：女性多见，典型表现为闭经、溢乳、不育；男性表现为性欲减退、阳萎、乳腺发育、不育等GH瘤：未成年病人可发生生长过速，巨人症；成人以后为肢端肥大的表现ACTH瘤：向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、皮肤紫纹、毳毛增多等；重者闭经、性欲减退、全身乏力，可合并高血压、糖尿病、血钾减低、骨质疏松、骨折等TSH瘤：少见，由于垂体促甲状腺激素分泌过盛多，引起甲亢症状FSH/LH瘤：非常少见，有性功能减退、闭经、不育、精子数目减少等,临床表现,激素分泌减少因肿瘤增大压迫正常垂体组织所致，表现为继发性性腺、肾上腺皮质、甲状腺功能减退症和生长激素缺乏垂体卒中垂体瘤内出血，引起严重头痛、视力急剧减退、眼外肌麻痹、昏睡、昏迷、脑膜刺激征和颅内压增高,临床表现,诊断和鉴别诊断,详细病史询问和仔细体格检查，包括神经系统、眼底、视力、视野检查，对于垂体瘤诊断可提供重要依据除垂体大肿瘤破坏蝶鞍骨结构，一般头颅X线检查缺乏特异性和灵敏度，诊断主要采用CT、MRI，无创伤费用低。MRI不仅可发现直径3mm的微腺瘤，而且可显示下丘脑结构，对于临床判断某些病变有肯定价值各种垂体激素及其动态功能试验对诊断和鉴别诊断可提供一定的参考和疗效判断。最终诊断取决于病理检查，包括免疫细胞化学检测,江苏省人民医院&南京医科大学第一附属医院,治疗,垂体瘤治疗目标减轻或消除肿瘤占位病变的影响纠正肿瘤分泌过多激素尽可能保留垂体功能应从肿瘤的解剖、病理生理和患者的全身情况来研究具体治疗措施,手术治疗除催乳素瘤首选药物治疗外，所有垂体瘤尤其大腺瘤和功能性肿瘤，压迫中枢神经系统和视神经束者，药物治疗无效或不能耐受者均宜考虑手术治疗除非大腺瘤已向鞍上和鞍旁侵犯，需考虑开颅经额途径切除，鞍内肿瘤如微腺瘤一般均采取经蝶显微外科手术切除。手术治愈率为70%80，复发率5%15术后并发症包括暂时性尿崩症、脑脊液鼻漏、局部血肿脓肿，感染发生率较低，死亡率很低（1%）大腺瘤尤其是向鞍上或鞍旁发展的肿瘤，手术治愈率降低，术后并发症增加，较多发生尿崩症和腺垂体功能减退症，死亡率也相对增加可达10,治疗,药物治疗一般首选溴隐亭，可使大多数患者血中催乳素水平降至正常、肿瘤缩小，疗效优于手术，但停药后可再现高催乳素血症和肿瘤增大，故需长期服用其他多巴胺D2受体激动剂培高利特和卡麦角林也有效。生长抑素类似物奥曲肽，可使半数GH留患者血浆GH和胰岛素样生长因子-1（IGF-1）恢复正常，奥曲肽亦适用于TSH分泌瘤，可降低血清TSH水平并缩小肿瘤,治疗,放射治疗垂体肿瘤放疗常作为手术治疗的辅助，有常规放射治疗，三维适形、立体定向放射治疗、质子外照射等，在缩小肿瘤、减少激素分泌作用方面的疗效不等，对于需要迅速解除对邻近组织压迫方面并不满意放疗后随着时间迁延，腺垂体功能减退在所难免（50%70%），依次有GH、Gn、ACTH、TSH缺乏放射治疗的副作用有腺垂体功能减退症、视神经炎和视力减退以及脑萎缩,治疗,典型病例分析,男性患者，36岁，因“手足增大、前额突出十余年”入院患者十余年来手、足逐渐增大，伴双指（趾）粗大，手掌变厚，足背增厚增宽，同时伴前额突出、耳鼻宽大、嘴唇肥厚及牙齿稀疏，头围、全身毛发等无明显改变。2个月前因双手手指麻木而就诊，查颅脑MR示垂体瘤，为进一步明确诊断收住入院,T36.9，P83次/分，R18次/分，BP130/90mmHg神清，精神可，全身皮肤无黄染，无瘀点瘀斑。前额突出，头部无压痛，双眼活动正常，双瞳等大等圆，直径2.5mm，对光反射灵敏。耳鼻宽大，耳鼻道无异常分泌物。口唇肥厚，无紫绀，牙齿稀疏，双侧甲状腺未及肿大，无颈静脉怒张。两肺呼吸音清，未闻及干湿罗音。心律齐，各瓣膜听诊区未及病理性杂音。腹平软，无压痛、无反跳痛。手指粗，手掌、足背增厚而宽，双下肢无水肿。四肢肌力V级，肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出,体格检查,垂体MR增强：垂体异常信号，考虑垂体瘤（1cm*1cm）GH（基础）：11.744ng/mlACTH53.3pg/mL，F158.0nmol/l甲状腺功能：无明显异常性激素六项：FSH8.1IU/L、T9.94nmol/L、P0.40nmol/L、PRL9.84ug/L脱氢表雄酮及硫酸酯：3.06umol/L尿常规：尿隐血3+，红细胞2+肝肾功能、血脂、电解质、血糖：正常尿酸738umol/L糖化血红蛋白5.9%,实验室检查,皮质醇节律OGTT高糖抑制试验,诊断肢端肥大症垂体生长激素瘤治疗择期外科手术治疗术后内分泌科随访,诊断与治疗,思考题,什么是无功能垂体瘤？垂体瘤的分类？泌乳素瘤的临床表现和诊断？生长激素瘤的临床表现和诊断？,Neuroleptics-Haloperidol-PhenothiazineAntihypertensives-calcium-channelblockers-methyldopaPsychotr