川崎病.ppt

七、皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS）,主要表现发热：持续性发热，持续12周，甚至更长，体温常达39以上，抗生素治疗无效。皮肤表现：皮疹在发热或发热23后出现，呈向心性、多形性，为斑丘疹、多形红斑样或猩红热样，无疱疹及结痂，躯干部多见持续45天后消退；手足皮肤呈广泛性硬性水肿，手掌和脚底早期出现潮红，10天后出现特征性指、趾端膜状蜕皮，出现于甲床皮肤交界处。黏膜表现：双眼球结膜充血，但无脓性分泌物或流泪；口唇潮红、皲裂或出血，舌乳头明显突起、充血呈草莓舌。咽部弥漫性充血，扁桃体可有肿大或渗出。颈淋巴结肿大：急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀，直径约1.5cm以上，稍有压痛，大多在单侧出现，于发热后3天内发生，数日后自愈。,指端膜状脱皮,皮疹,心脏表现：于病后16周出现心肌炎、心包炎和心内膜炎；冠状动脉瘤常在疾病的第24周发生，心肌梗死和巨大冠状动脉瘤破裂可导致心源性休克甚至猝死。,1.发热持续5天以上2.手足硬肿，掌趾红斑，指趾脱皮3.口唇鲜红和杨梅舌4.两眼球结膜充血5.多形性皮疹6.急性非化脓性颈部淋巴结肿大符合上述包括发热在内5项症状者即可诊断为KD,阿司匹林：首选药物，剂量80100mg/（kgd），热退后23天每日515mg/kg再用68周。如有冠状动脉病变时，根据血小板调整剂量、疗程至冠状动脉病变恢复正常。静脉注射丙种球蛋白：IVIG可降低急性期冠状动脉病变的发生率，对已形成冠状动脉瘤者可使早期退缩。剂量为12g/kg于812小时左右静脉缓慢输入，宜于发病早期应用糖皮质激素：静脉注射丙种球蛋白无效者考虑使用，也可与阿司匹林和双嘧达莫合并使用。其他治疗：对症支持治疗，如补液、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等；心肌梗死时及时溶栓治疗。,1.体温过高与感染、免疫反应等因素有关2.皮肤完整性受损与小血管炎有关3.口腔黏膜受损与小血管炎有关4.潜在并发症：心脏受损,降低体温：急性期绝对卧床休息。维持病室适当的温、湿度。监测体温；给予清淡的高热量、高维生素、高蛋白质的流质或半流质饮食；鼓励患儿多饮水，必要时静脉补液。皮肤护理：保持皮肤清洁，剪短指甲，以免抓伤和擦伤；衣被质地柔软清洁，便后清洗臀部；对半脱的痂皮用干净剪刀剪除，切忌强行撕脱。黏膜护理：观察口腔黏膜病损情况，评估患儿口腔卫生习惯及进食能力，每日晨起、睡前、餐前、餐后漱口，保持口腔清洁，防止继发感染与增进食欲。口唇干裂者可涂护唇油；禁食生、辛、硬的食物，必要时遵医嘱给予药物涂擦口腔创面；保持眼睛清洁，每日用生理盐水洗眼12次，也可涂眼膏。,用药护理：注意观察用阿司匹林有否出血倾向和静脉注射丙种球蛋白有无过敏反应，一旦发生及时处理。监测病情：密切监测患儿有无心血管损害的表现，如面色、精神状态、心率、心律、心音、心电图异常，一旦发现给予相应的护理。心理护理：家长因患儿心血管受损及可能发生猝死而产生不安心理，应及时向家长交待病情，给予心理支持，减少各种不良刺激。,健康教育向患儿及家长介绍本病为自限性疾病，多数预后良好，消除其焦虑、恐惧等负性情绪。本