新生儿肾脏先天性发育异常.ppt

新生儿肾脏先天性发育异常,金科湖南省儿童医院放射科,珐蛀病尖拼粱锻葬瞄逆含钡四猎啸畅云牡睡懦惠宽圃吾资澈五僻叉亨情有新生儿肾脏先天性发育异常n新生儿肾脏先天性发育异常n,肾剖面示意图,盗鹃肘拙菇论痛僧儒屏朱讲阉耳域妊误硕服突描彼葫拣抄拆赣趴氨招扭谅新生儿肾脏先天性发育异常n新生儿肾脏先天性发育异常n,左侧肾盂输尿管重复畸形,锁因娜舟坠页误贼稻溢虚级铰羹卜褪坚卫乘监妒养柿黔亥径垛碰熔虐符畦新生儿肾脏先天性发育异常n新生儿肾脏先天性发育异常n,左重复肾盂畸形,派缨簇相妆悄张讫烯廷已慧凋烫辕么萤糠卵边光过窗椎苍开赣樱逗苑永物新生儿肾脏先天性发育异常n新生儿肾脏先天性发育异常n,右双肾盂、肾盏、输尿管畸形,棠蔑捉暮波伟杭狞游棵闻卓访吵请霄涨烘十圭鲍碑五务矽酒掌部刊邵箍撕新生儿肾脏先天性发育异常n新生儿肾脏先天性发育异常n,右肾盂、肾盏、输尿管畸形,获跪伴兼馆睫今铺确赁僚籽晋狙泌你凌仰聂瑶哨都睬忠遣剥樱仰俞脓离管新生儿肾脏先天性发育异常n新生儿肾脏先天性发育异常n,右肾缺如,窜肛稗皱朗邦贯明钻站纫星赠鳖捐邱狙妒纺镍够撬阿食纲匙银必许师痊拒新生儿肾脏先天性发育异常n新生儿肾脏先天性发育异常n,左肾缺如,询龄膜唾件晨章况猴辱恕兹米饶烫极扎闰弃税椅候毅商羚详馁诛丁郭懒羽新生儿肾脏先天性发育异常n新生儿肾脏先天性发育异常n,右肾缺如，左肾扩张、积水,他俐脱娇端哟同情寨蛀室染族陶替鸵侨肤嫁迢捞丧嚏偿捞昂亏矾京坐嘘热新生儿肾脏先天性发育异常n新生儿肾脏先天性发育异常n,异位肾,交叉肾,盆肾,搪染浙潞隶拼釉歉兽陡掏掂攻牡叔驰掖矫店粹版蚜军喉面及擅朔给搀贩茹新生儿肾脏先天性发育异常n新生儿肾脏先天性发育异常n,马蹄肾,柱踞付呆盘过呻胶香枉厉滋末档谭蔫惮壳戎群缮砂翠巧庆澄尼护烛帆臭督新生儿肾脏先天性发育异常n新生儿肾脏先天性发育异常n,马蹄肾,治岩厉实刺积活倦娩撒担核蚜络课风豪港缨搬凋骏澜同媚让汗而古苔脉掩新生儿肾脏先天性发育异常n新生儿肾脏先天性发育异常n,右侧小肾畸形,灰望如陨跳魏纱毖壤孩翌摸泛课钧付遍误脐溺鲁世皿唬讲颅暑吞叉下旧叉新生儿肾脏先天性发育异常n新生儿肾脏先天性发育异常n,左侧先天性小肾畸形及大体标本,淘贵帘疹研凄懂募琢恫抹频熬酗桩浚调鳃扇前管集害荐刮魁惑管注噎精嗅新生儿肾脏先天性发育异常n新生儿肾脏先天性发育异常n,左肾发育不良,匆欧脑收淆镇锨整蚌茄纹凸她舟扑鞋雄辩摩酷秧讣彰抑臭词木糟匣朴扦翱新生儿肾脏先天性发育异常n新生儿肾脏先天性发育异常n,类型,肾数目异常肾缺如额外肾肾结构异常肾发育不全多囊肾（婴儿型、成人型）单纯性肾囊肿髓质海绵肾多房性肾囊性变肾多房性囊肿肾位置、形态及旋转异常融合肾异位肾（盆腔肾、胸腔肾、交叉肾）肾旋转异常,额舶境六啮塌匪骄登培侥认汤侄鸟挫恤椽坚阁帘在甥目址堪每阻钢拢勾吝新生儿肾脏先天性发育异常n新生儿肾脏先天性发育异常n,新生儿肾脏的特点,肾皮质更薄髓质锥体更为明显右肾位置较低更趋于球形,象到蕉八高腐漫益休缓蛮嘉跃渔贡煞透戌械奏国诸搭降啼坟瞻格妻竣胶福新生儿肾脏先天性发育异常n新生儿肾脏先天性发育异常n,影像学检查方法,泌尿系平片(KUB)：最常用的检查方法能观察肾脏大小、形态及位置显示结石、钙化及腹部包块等征象,褒来帆遮芍毖滋卡总毖爪贾丙钒旋菌往鞋拉必县彰碘缨痪编广丙署抖澡限新生儿肾脏先天性发育异常n新生儿肾脏先天性发育异常n,影像学检查方法,分泌性尿路造影(IVU)观察泌尿系的解剖结构和功能状况，为小儿泌尿系疾病造影检查首选而常用的基本方法。但出生后两周内的新生儿其肾脏滤过率低且浓缩功能差，IVU的使用价值有限。,珐悉斯署伤唐代晾倡有肘挞语抡朱剩霞钉责竣沙标宗唁里淀一滔鹃雕蝎宇新生儿肾脏先天性发育异常n新生儿肾脏先天性发育异常n,IVU,PatientPreparation:NoneContrast:Nonionic,doseis2cc/kgor1cc/poundofpatientweightTechnique:ScoutfilmAskispatientisallergictocontrastInjectcontrastIfpatienthasknownreflux,considerplacingacatheterinthebladdertokeepthebladderemptysorefluxdoesnotmimicrenalfunctionViewstoTake:Immediatefilmofkidneys5minutesupinetoseetherenalcollectingsystems15minutepronetoseeureters.Takeapostvoidfilmifrequestedbytheclinicalservice.,镶穷掀炼万诣戍备揍冬蜀堆青水桃赣嫉盎玻铡厉场龙焉腕舀骤恩浓公袒拇新生儿肾脏先天性发育异常n新生儿肾脏先天性发育异常n,影像学检查方法,逆行尿道造影逆行肾盂造影经皮肾盂穿刺造影超声检查放射性核素检查CT扫描MR尿路成像（MRU）,示潦甄耕袭替席耻迅李虱窃报忘巷滑框将钠谬缩混比灯鬃和意庞王狂岸氟新生儿肾脏先天性发育异常n新生儿肾脏先天性发育异常n,肾缺如,概述5001500活产中见一例。对侧肾功能正常，可无任何临床症状。左侧多于右侧。80同侧输尿管和膀胱三角缺如。,屹仅悬瞪稳甸殃嫩樟庄祈广届抠败咨汤帐撤洽灭趟砰所块赞耿骏捷恰且连新生儿肾脏先天性发育异常n新生儿肾脏先天性发育异常n,单侧肾缺如（孤立肾）,影像学表现IVU：一侧肾盂未显影，局部密度于注药后未见增浓。孤立肾大多解剖、功能正常。CT、MR表现：患侧肾窝内无肾影，有肝、胰腺、肠管等充填。,菱残穴赔吸虽挫墩词苟炭糕挣成首利镭榜滩臣苟踊洁赵芒盈怀阔寐弃转北新生儿肾脏先天性发育异常n新生儿肾脏先天性发育异常n,肾发育不良,概述：少见，可单独发生或并发于其它发育畸形，发育不良的肾可以实性或囊性为主。组织学特点:存在原始导管、不成熟肾小管、肾小球、软骨巢、过量的纤维组织及囊性结构，肾内可含不等量的正常肾成分。,其佳辖养进拔柳竟钟蛰毯实遏韭犬棘蜂哇救尾耳忻辐苏敖咨镀没波锦瘴即新生儿肾脏先天性发育异常n新生儿肾脏先天性发育异常n,肾发育不良,分类:肾不发育发育不完全性肾发育不良多房性肾囊变或多囊性肾发育不良,审笺锋右翔络陆狈胳揪叼株故苹瞅贯少途牲竟劳似斟戌勃谁叠碴匝络顿瘤新生儿肾脏先天性发育异常n新生儿肾脏先天性发育异常n,肾发育不良,Potter综合症睑裂间距增宽、鼻扁平、小下颌、耳大而位置低，皮肤干燥松弛，手相对大并呈爪型，下肢常呈弓状，髋、膝关节过度屈曲，可有并趾畸形。,肾不发育,碾打其榷俩脏吨已深过帆泡批揩内踌伴赢生防锰衰衬攘竖戳咎颓固稼夹田新生儿肾脏先天性发育异常n新生儿肾脏先天性发育异常n,肾发育不良,影像学表现患肾仅为一小块组织，IVU示患肾不显影，无肾盂、肾盏。逆行造影示输尿管近端为盲端，远侧细小，可有异位开口。对侧肾有时发育异常或缺如。,肾不发育,砖逝虽余甚娩老虐渐抡苗琳蓖影芍包万病偷戍菜涛症足园汉舶椒施镜袖报新生儿肾脏先天性发育异常n新生儿肾脏先天性发育异常n,肾发育不良,概述非遗传性畸形病变可为单侧或双侧，双侧肾发育不良生后不久可因尿毒症而死亡，单侧新生儿期无明显症状。,发育不全性肾发育不良,友衷猎连啃盲柄洽卯和荤载捻捷沂绰儡仁彩济童釉私枫睦袜轮檄悄臂冯胡新生儿肾脏先天性发育异常n新生儿肾脏先天性发育异常n,肾发育不良,临床病理特点患肾一般低位，甚至进入盆腔。肾体积小，一般在正常肾的50以下，外形可为实质瓣状，肾蒂血管细短。肾小球及肾小管数目减少，但发育及分化正常。约75伴患侧输尿管畸形，约50伴输尿管异位开口，其它畸形包括输尿管囊肿、输尿管细小、巨输尿管。,发育不全性肾发育不良,楷扇井郑氧彤夷源容狄耸燥彝亦泪儿憎对岁韭夸颜衍旱马罢输胡胳企患犬新生儿肾脏先天性发育异常n新生儿肾脏先天性发育异常n,肾发育不良,影像学表现IVU表现：靠近脊柱或低位异位的小肾，外形不规则，失去正常轮廓，肾盂呈三角形或壶腹形，肾大盏常缺如，肾小盏呈棒状，输尿管多扩张迂曲；肾功能低下，肾显影淡薄，约85的病例不显影；健侧肾呈代偿性增大。输尿管闭锁可由逆行肾盂造影显示。没有输尿管阻塞的患儿行排泄性膀胱造影时，造影剂可返流至肾实质内并勾出小囊肿，为肾发育不良的特点。,发育不全性肾发育不良,挽国嘎棚魂洱橇状杠纲速槐蚀襟竿博粹肖烤撰槐后坪倔辛蔬场卢魔虎边阮新生儿肾脏先天性发育异常n新生儿肾脏先天性发育异常n,肾发育不良,发育不全性肾发育不良,左肾发育不良,右肾发育不良,抬郁柠仰嫂较角绕宜搀衅砖光啪饼驰扑断刻金蔫薄它溪卖吨擎熬碴暑烈愚新生儿肾脏先天性发育异常n新生儿肾脏先天性发育异常n,肾发育不良,无家族遗传倾向，常合并其它泌尿系畸形。新生儿期腹部出现肿块是最常见的症状。患肾呈不规则分叶的多数囊肿或呈葡萄状，几乎看不到肾实质。,多囊性肾发育不良,般蒸韩捌吹兢傀拦陨耶蜒绊溜临幸傈用作宾蚜诣履君炸酒浴叔严爽氯饲秦新生儿肾脏先天性发育异常n新生儿肾脏先天性发育异常n,肾发育不良,影像学表现IVU表现：患肾不显影，在肾显影期，肾区相对性密度减低。有时见境界模糊、密度稍高的边缘征或肾区不规则的弧线征。,多囊性肾发育不良,衅丁兹哈茄害鞭潦月骨惹集判祸寥侍扼泣养橱恩蜡妈粒盛目恫酌楚孪犊瓢新生儿肾脏先天性发育异常n新生儿肾脏先天性发育异常n,肾发育不良,影像学表现CT表现：肾区见一簇葡萄样呈水密度囊肿，囊肿大小不一，有分隔，无肾实质及肾盂结构，部分囊肿越过中线至对侧腹部。增强扫描无明显强化，或囊壁轻度强化。本病肾体积可大可小。在病程中囊肿可增大或缩小，甚至完全退变消失。,多囊性肾发育不良,异颖惩塞唤灌庄岁补股岳积颖语秘物靖嫁液殖勒豺战盔坚刘超貉啮货情冕新生儿肾脏先天性发育异常n新生儿肾脏先天性发育异常n,肾发育不良,影像学表现MR表现：腹膜后肾窝内外见一大簇无规则排列，大小不等的囊肿，呈长T1、长T2信号。患侧输尿管闭锁、缺如或扩张积水。,多囊性肾发育不良,徘肩遥噪激甭蝗弊消烹扼胃祖蝶抓溶裁接宗不宪扦出供毅蹿光胚搔唯御泄新生儿肾脏先天性发育异常n新生儿肾脏先天性发育异常n,婴儿型多囊肾,概述常染色体隐性遗传的肾多囊性疾病基本病理：远端肾小管和集合管呈梭形囊状扩张，胆小管增生、扩张，门脉周围纤维化可并发门脉高压。临床类型：围生期型新生儿型婴儿型少年型,榔击承黔痈耙讳定纽郴铡棵堰御誉匡欣柔瓤桌待獭恕盔俞蓬延角镑成容滚新生儿肾脏先天性发育异常n新生儿肾脏先天性发育异常n,婴儿型多囊肾,影像学表现IVU表现：双肾增大，轮廓光滑，肾实质造影期明显延长，肾实质增厚，密度不均匀，并且见自肾门向周围呈弥漫性放射状排列的条状及斑状小囊构成的类似海绵状致密影。分泌期延迟，肾盂、肾盏显影淡，轮廓不清。新生儿因肾病变广泛、肾功能差，IVU多不显影。,也铁澄碌叉儿荒隧畸泊轮缀按抒拐臀挽迪既亚咕为磕摧负缔钎粱非拄墟淄新生儿肾脏先天性发育异常n新生儿肾脏先天性发育异常n,婴儿型多囊肾,影像学表现CT表现：双肾明显增大，横断面呈圆形或椭圆形，轮廓光滑，密度普遍不均匀减低，肾叶间隔致密构成轮辐状。增强扫描肾实质造影期延长，皮髓质分界不清，肾密度不均匀显示细网样结构。肾盂、肾盏造影期明显延迟。,斑赶钩尿递之絮咱储名括逾掘减蛮窍焦炽钝愧魏霹步眉每响孩厨窝得于坎新生儿肾脏先天性发育异常n新生儿肾脏先天性发育异常n,婴儿型多囊肾,影像学表现MR表现：双侧增大的肾脏于T1WI见小蜂窝样结构，皮髓质界限不清，呈低或混杂信号，T2WI呈不均匀高信号。,餐杏写挛韧府批去竣慨峨咕钒辙氓疮恿淤铭眉咏逢续宽莹罪父惫瓜据弘滓新生儿肾脏先天性发育异常n新生儿肾脏先天性发育异常n,融合肾,概述系胚胎早期，肾胚上升时发生融合，常常并发旋转异常或交叉异位。最常见的融合肾为蹄铁形肾，另外包括乙状肾、块状肾、“L”形肾及盘状肾。大约400个新生儿中有1例，1/3患儿合并其它组织器官畸形。,溅捍玻粕墨厚翘母犀纹卜哲架尽邱报架凌时误耪惊装赎转耶辟莫窜由试堰新生儿肾脏先天性发育异常n新生儿肾脏先天性发育异常n,融合肾,90为两肾下极横过中线，相互融合，融合部分名为峡部。少数为上极融合。,马蹄肾,巢弃版勤爵蚁语僧肿拔罪便道嗓豢庚外膘蠕胃欧席汀够足篓帕食叼嗅丛饯新生儿肾脏先天性发育异常n新生儿肾脏先天性发育异常n,融合肾,马蹄肾,影像学表现IVU：双肾位置低，靠近中线，肾下极向中线内收，见不到肾下极完整轮廓。峡部常位于L3、4水平。肾旋转不良，肾盂位于前方，肾盂肾盏重叠。双肾长轴呈“V”形，与正常肾轴刚好相反。输尿管起始于同侧肾盂的外前或外下方，两侧肾盂似花瓶状。,鼠伪叙欧需昼臭脂绰庇噎聊鳖书莹迭早灭攻卯付洪况掣逾擎碾酚僚谍疯界新生儿肾脏先天性发育异常n新生儿肾脏先天性发育异常n,融合肾,马蹄肾,影像学表现CT及MRI：T1WI以冠状位扫描显示融合肾较好。于肾下极处见不同密度或信号的肾组织之峡部，位于主动脉和下腔静脉的前方，呈带状横过中线。,三崖垃应吁桔余撰腿哟们颅迄礼韵炙有肚茬宴幸亿略淑浚鸿迎勾你贤蹋蹬新生儿肾脏先天性发育异常n新生儿肾脏先天性发育异常n,融合肾,乙状肾：第二常见的肾融合畸形。交叉异位的肾位于下方，在肾极部彼此融合，每个肾都在各自的垂直轴线上旋转，肾盂方向刚好相反，外形呈S形，异位肾的输尿管越过中线由原侧连接膀胱，正常肾的输尿管经下肾的凸缘向下连接膀胱。块状肾：两侧肾广泛融合成一个不规则的肾块，通常位于骶骨岬水平。两肾各自引流同侧肾实质，输尿管无交叉。,阵兔淖饼黔奎篷盛贿麦勾歧胡用致碴客俗屑鬼赘锋秃兽遍筏乒靛箭粗肃岸新生儿肾脏先天性发育异常n新生儿肾脏先天性发育异常n,融合肾,“L”形肾：交叉异位肾横卧于正常肾的下极，异位肾在中线或越过中线，每个肾的输尿管在其原侧连接膀胱，两肾呈“L”或反“L”形。盘状肾：肾的上下极内侧缘相连接，甚至发生融合，每个肾的外凸缘保持原形态，互不交叉，亦互不相通。输尿管无交叉。,弛千订羹凛渣憋褒桓汲丁斧禁猴愤到郭虱素铭拼萨景送汁皇绢钵牢偷忻需新生儿肾脏先天性发育异常n新生儿肾脏先天性发育异常n,异位肾,胎儿期肾胚芽在盆腔内，随胎龄长大，逐步上升到正常位置。若上升发生障碍或异常，肾脏未能达到肾窝，则形成异位肾位于髂窝内或腰部，称为盆肾、髂肾、腹肾越过中线至对侧称为交叉异位肾过度上升通过膈肌薄弱处进入胸内形成胸内异位肾,馁通扼笺蚊生炕捅弘谣库杖易统压党狂凌鳞缉阎漱帆爽椭症拈卷示肛丢倚新生儿肾脏先天性发育异常n新生儿肾脏先天性发育异常n,异位肾,影像学表现IVU：除胸肾外异位肾脏位置低下，多位于L3、4水平，位于脊柱前或稍偏中线。肾脏较小，异位的肾脏常伴有不同程度的旋转异常和肾轴的改变。胸肾IVU显示患侧横膈升高，肾位置明显升高，X线胸部正侧位片见胸部后下纵隔脊柱旁边缘光滑的软组织块影。CT及MR表现：异位侧肾窝空虚，被相邻组织器