儿科 免疫系统疾病.ppt

免疫缺陷病Immunodeficiency,.,免疫基础理论小儿免疫系统发育和特点免疫缺陷病(PID),内容,免疫基础理论,免疫的本质免疫系统的组成免疫反应,免疫基础理论,免疫的本质：识别自身，排除异己,抗感染抵御外来入侵,清除衰老、死亡和损伤细胞维持自身稳定,识别、清除突变细胞免疫监视功能,免疫基础理论,免疫系统的组成免疫器官和组织免疫细胞免疫活性分子,免疫器官和组织中枢免疫器官：骨髓和胸腺T、B淋巴细胞分化成熟的场所外周免疫器官：淋巴结、脾成熟T、B淋巴细胞定居、免疫应答的场所,免疫基础理论,免疫细胞及发育,SL,SC,ProB,CFU,M,PMN,Plet,RBC,PreB,PT,T,THYRUMEpi.,BM,CD3+,IFN-、IL-2,IL-4、5,免疫基础理论,免疫活性分子细胞因子（由免疫细胞分泌）膜蛋白分子（在免疫细胞表面）-粘附分子-各种受体-其它表面标记其它可溶性免疫分子（补体、免疫球蛋白等）,免疫基础理论,免疫反应过程：免疫细胞对抗原分子的识别、活化、发生效应的过程,抗原,第一阶段抗原提呈(APCTH),第二阶段淋巴细胞增殖(T、B),第三阶段免疫效应,CTL、NK、ADCC、补体、PMN,第四阶段淋巴细胞凋亡,宿主免疫反应,抗原提呈淋巴细胞增殖清除抗原淋巴细胞凋亡恢复正常,M,Pathogen,淋巴细胞凋亡,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T,M,Pathogen,免疫反应总是伴有炎症反应治疗临床疾病的目的：保证适当的免疫反应，以清除抗原，阻止过分的炎症反应,出生时免疫细胞及其生物学功能已发育成熟，新生儿时期暂时性免疫功能低下主要是由于在宫内未接触抗原之故。,小儿免疫系统发育及特点,定义:由于免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷基因突变:原发性免疫缺陷病(primaryimmunodeficiency,PID)环境因素相关:继发性免疫缺陷病（Secondaryimmunodeficiency，SID)或免疫功能低下（immunocompromise）获得性免疫缺陷综合征（Acquiredimmunodeficiencysyndrome，AIDS),免疫缺陷病,定义由于先天因素(多为遗传因素)引起免疫器官、免疫细胞和免疫活性分子等发生缺陷，致使免疫反应缺如或降低，导致机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征。发病率已发现有120种总发病率不清，估计为1:10000我国累计病例估计36万例,原发性免疫缺陷病概述,T细胞/B细胞联合缺陷,补体缺陷,吞噬细胞缺陷,2%,50%,20%,10%,18%,抗体缺陷,原发性免疫缺陷病的构成比:,T细胞缺陷,1.以抗体缺陷为主的免疫缺陷X-连锁无丙种球蛋白血症（Bruton病）2.联合免疫缺陷病严重联合免疫缺陷病（SCID）3.伴其他典型表现的免疫缺陷病湿疹血小板减少伴免疫缺陷(WAS)胸腺发育不全(DiGeorge综合征)4.吞噬功能缺陷慢性肉芽肿病(CGD),几种常见的免疫缺陷病,反复感染-是最常见的表现特点:反复严重持久感染的部位：呼吸道、胃肠道、皮肤、全身以呼吸道最常见,原发性免疫缺陷病-临床表现,病史感染史发病年龄过去史：疫苗病脐带脱落延迟GVH其他临床特征家族史：家谱调查,体检和X线皮肤淋巴结、扁桃体、肝脾毛细血管扩张先天畸形X线：胸腺,原发性免疫缺陷病-诊断,原发性免疫缺陷病的筛查,一般治疗,原发性免疫缺陷病-治疗,预防和治疗感染保护性隔离预防用药用杀菌剂,疗程和剂量大心理学支持鼓励正常的学习和生活严重免疫缺陷、细胞免疫缺陷者禁用活疫苗防止GVH选择性IgA缺乏者禁忌输血和血制品,替代治疗,静脉注射丙种球蛋白(IVIG)：有低IgG血症高效价免疫血清球蛋白(SIG)用于严重感染及预防血浆:输注白细胞:用于吞噬细胞缺陷伴严重感染细胞因子：胸腺素、转移因子、IFN-,原发性免疫缺陷病-治疗,免疫重建胎儿胸腺移植/胸腺上皮移植骨髓移植HLA-同型移植HLA-半合子移植无关配型移植脐血干细胞移植外周血干细胞移植胎儿肝脏移植基因治疗(尚处于探索阶段),原发性免疫缺陷病-治疗,最常见的免疫缺陷病由于环境因素所致（感染、药物、营养不良、外科、年龄等）免疫系统广泛受累(T,B,NK,PMN,M),但明显不如原发性免疫缺陷病严重最常见临床表现：反复呼吸道感染治疗原则：治疗原发病，去除诱因,继发性免疫缺陷（secondaryID，SID）,定义：由于后天因素导致的免疫系统暂时性功能障碍,继发性免疫缺陷病的诱因营养不良维生素和微量元素缺乏蛋白质-热能营养不良遗传代谢性疾病染色体异常(21-三体综合征），尿毒症，糖尿病，蛋白质丧失性肠病，肾病综合征，张力性肌萎缩，镰状细胞贫血肿瘤和血液病感染早产儿和未成熟儿,继发性免疫缺陷（secondaryID，SID）,免疫缺陷