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文档简介

原发性免疫缺陷病PID,免疫系统免疫缺陷病概论常见原发性免疫缺陷病,一.概述,1.免疫系统组成：特异性/非特异性细胞/体液2.免疫器官及其功能：中枢周围,一.概述,3.免疫功能：4.免疫反应步骤免疫防护感应阶段免疫稳定反应阶段免疫监视效应阶段细胞凋亡,一.概述,5.特异性免疫功能检测指标：细胞计数细胞分类活性产物功能反应X线检查组织活检,一.概述,6.非特异性免疫功能检测指标：粒细胞计数补体含量吞噬功能杀菌功能趋化功能,二.PID共性,1.遗传特征2.病因机制3.起病年龄4.临床表现5.免疫检测6.其它特征,三.常见PID,常见联合免疫缺陷病,T-/B+SCIDARG-1/-2SCID遗传XLAR病因ILR突变ARG-1/-2突变起病新生儿婴儿期表现各种病原体各种病原体重症感染重症感染免疫T缺如，Ig典型B正常/增高其它1岁死亡1岁死亡,常见联合免疫缺陷病,ADA缺乏（SCID)PNP缺乏（CID）遗传ARAR病因dATP等堆积dGTP堆积起病婴儿期婴儿期表现各种病原体感染各种病原体感染免疫IgIg可、B正常T、B渐T数量/功能其它部分存活自身免疫性溶血神经系统障碍,常见体液免疫缺陷病,XLACVID婴儿暂时IgIgA缺陷遗传XL？家族史部分AR/AD病因X/btkB，T？B分化？B分化?T?起病48月较晚婴儿婴儿表现细菌BrutonBruton腔道感染免疫典型体液体液IgA淋巴组织浆细胞其它正常其它IVIG胃炎自限性过敏替代肿瘤自身免疫病,T细胞缺陷为主的PID,T细胞亚群（CD4、CD7）白细胞介素（IL2、IL4、IL5）细胞信息传导细胞钙内流障碍注（必要的解释）：1.以新的分类方法确定，着重于发病机制2.Digeorge、PNP缺乏（原细胞免疫缺陷病）,常见伴有其他特征的免疫缺陷病,WASATDiGeorge遗传XLAR不明/AD病因WAS突变AT突变ter缺失起病婴幼儿幼儿期婴儿早期表现反复感染呼吸道感染反复感染免疫体液IgMB正常IgG、A、EIg可细胞T不同程度T细胞T细胞其它血小板减少共济失调CATCH22湿疹（过敏）毛细血管扩张,四.诊断,1.病史采集2.体格检
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