内科支气管扩张介绍.ppt

,第四章支气管扩张Bronchiectasis,皖南医学院内科学教研室第二篇呼吸系统疾病,.,【定义(definition)】,支气管扩张是指直径大于2mm中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常扩张,.,【分类】1、按病因和发病机制：（1）先天性支扩：支气管先天发育不良，呈囊状，常伴心脏易位，鼻窦炎及胰腺囊性纤维化病变，称为Kartagener综合症（2）继发性支扩：占大多数，支气管-肺组织的反复感染和支气管阻塞2、按病理类型：囊状支扩、柱状支扩、混合型支扩,.,感染的病原菌：百日咳、麻疹病毒、肺炎球菌、流感嗜血杆菌、绿脓杆菌等革兰氏阴性杆菌支气管阻塞：肿瘤、异物吸入、支气管外压病原体支气管及肺组织炎症支气管平滑肌纤维、弹力纤维破坏，周围组织纤维化支撑作用，牵拉管壁支扩中叶综合征：是支扩的好发部位，病因有非特异性炎症、结核性淋巴结炎、肿瘤等原因：细长、三组淋巴结围绕,支气管-肺组织感染和支气管阻塞,【病因】,.,【病因】,1、软骨发育不全或弹力纤维不足:巨大气管-支气管症、先天性软骨缺失症、kartagener综合征（支气管软骨和弹性纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差，常伴有鼻窦炎及内脏转位(右位心)）2、纤毛不运动综合征3、肺囊性纤维化4、肺叶内的肺隔离症,支气管先天性发育缺损和遗传因素,.,【病因】,类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、哮喘等疾病可同时伴有支气管扩张,机体免疫功能失调,.,【发病机制】,支气管-肺组织损伤,支气管管壁平滑肌和组织纤维破坏,削弱管壁支撑力,管腔分泌物引流不畅,逐渐发展为支气管扩张,.,【病理】,1.好发部位：多位于下叶，左下叶右下叶，左舌支与左下叶常同时发生扩张；上叶支扩多见于肺结核2.病理形态：柱状（60%）、囊性（10-15%）、混合型（25%）3.典型病理改变：1、支气管壁组织的破坏管腔扩大、变形、或凹陷，分泌物积聚2、粘膜表面：急性、慢性炎症，慢性溃疡，鳞状上皮细胞化生；杯状细胞、粘液细胞增生3、周围组织：炎症变化，微脓肿、慢支、纤维化、机化4、毛细血管扩张：支气管动脉和肺动脉终末吻合支扩张血管瘤咯血,.,.,【病理生理改变】,早期：呼吸功能测定正常病变范围大时：以阻塞性为主的混合性通气功能障碍低氧血症进一步发展肺动脉高压、肺心病、心衰,取决于支气管病变的数量以及并发肺实质改变的程度,.,【临床表现】,慢性咳嗽、伴大量脓痰根据痰量多少进行严重程度分级：10ml/d轻度，150ml/d重度脓痰可分为四层：上层-泡沫，下-脓性粘液，中-浑浊粘液，下层-坏死组织沉淀物反复咯血（50%70%）干性支气管扩张（10%）：反复咯血为唯一症状，病变多位与引流良好的上叶支气管，多见于结核性支扩反复肺部感染（部位相对较固定）慢性感染中毒症状：发热、消瘦、贫血,症状,.,早期：可无病变较重，反复感染时：下胸背部可闻及湿罗音，有时干罗音，病程较长的慢性患者可有杵状指(趾),体征,.,【诊断】,症状,体征,影像学检查,支气管扩张,.,早期：一侧或双侧下肺野纹理增多、增粗,胸部平片,第一课件网网站,.,典型X线表现：一侧或双侧下肺野可出现不规则的蜂窝状或卷发状阴影,胸部平片,.,诊断支扩的“金标准”。确定病变的部位、类型和分布范围，对手术切除有肯定的意义。三种表现：囊状、柱状、混合型,.,高分辨CT（已基本取代支气管造影）是确诊支气管扩张的有效手段,.,主要用于治疗(镜下止血、吸痰等)和鉴别诊断,.,【鉴别诊断】,慢性支气管炎肺脓肿肺结核先天性肺囊肿弥漫性泛细支气管炎,.,【治疗】,去除病原、促进痰液排出、控制感染、必要时手术切除,原则,.,祛痰剂：氯化铵、必嗽平、沐舒坦支气管扩张剂：氨茶碱、舒氟美、喘乐宁及喘康速喷雾剂、爱全乐喷剂体位引流：病肺处于高位，使引流支气管的开口向下，每日2-4次，每次15-30分钟纤维支气管镜：吸痰、局部用药,.,轻症：氨苄西林、阿莫西林、或第一、二代头孢类、氟喹络酮类重症：尤其是绿脓杆菌，常需要联合用药，三代头孢氨基糖甙类厌氧菌：甲硝唑类或克林霉素,参考细菌培养及药敏,.,指征：病变较局限（2叶），有反复大咯血或