亚临床Cushing综合征精品课件.ppt

亚临床Cushing综合征（subclinicalCushingssyndrome）,1,定义：,亚临床Cushing综合征(SCS)：临床上指患者没有Cushing综合征的典型临床症状及特殊体征，但有其内分泌检查异常等客观依据，也称亚临床高皮质醇血症(1-2)。,2,流行病学：,发生率较高，在所有的肾上腺占位性病变中约为0.62.7，在肾上腺偶发瘤中占到520，平均7.8，在整体人群中的发生率约为78/10万（3），比典型发病率高，后者仅为150万，SCS是肾上腺意外瘤最常见的亚型之一。,3,可能的发病机制：,SCS患者没有明显临床症状可能是由于这些患者的肾上腺皮质细胞中用于合成糖皮质激素的细胞器比较少或是皮质激素的生物合成酶活性较低，皮质醇产量相对不足以至于不能够引起相应的临床症状（4）。,4,潜在的危害性1：,SCS者往往伴有代谢综合征的表现，如肥胖、IGT、糖尿病、高血压、骨质疏松症、PCOS等（5）。增加心血管疾病风险率（高血糖、高血脂、高血压）。有可能就是典型Cushing综合征的一个过程。,5,潜在的危害性2：,Tauchmanova(1)等对SCS患者进行临床特征进行分析发现，91.8的患者合并有中到重度高血压，50的患者表现有均匀性肥胖，合并2型糖尿病者占41.6,此外,可合并有葡萄糖耐量异常、脂代谢异常等。,6,1.肾上腺意外瘤中SCS的患病率：,7,2.糖尿病人群中SCS患病率：,8,3.SCS糖代谢异常患病率增加：,SCS:亚临床库欣综合征；NFA:无功能肾上腺腺瘤,9,4.肾上腺切除术后糖代谢异常对比：,10,5.SCS术后心血管危险因素改善,EndocrJ.2008.55(4):737-45,11,6.SCS发生腰椎压缩性骨折风险增高,腰椎压缩性骨折危险因素的Logistic回归分析,JClinEndocrinolMetab.2009.94(9):3207-14.,12,SCS诊断（1996年日本标准）,肾上腺肿瘤缺乏Cushing综合征的典型症状实验室检查：1）正常的基础血清皮质醇浓度2）过夜小剂量地塞米松试验证明自发性皮质醇分泌增多3）清晨ACTH水平受抑制4）核素扫描显示单侧肾上腺阳性5）皮质醇节律消失,13,SCS诊断（1996年日本标准）,实验室检查：6）低血清DHEA-S7）肾上腺肿瘤切除术后出现短暂性的肾上腺功能不全或剩余肾上腺组织的增生诊断：1，2，3-1)，3-2)，以及3)-7)中的任一项,14,SCS诊断（97年意大利标准）：,无典型高皮质醇血症的临床症状(向心性肥胖，满月脸，水牛背，皮肤紫纹等)。实验室检查提示DST不能抑制(1mg或2mg)加上其他1项或1项以上下丘脑一垂体一肾上腺轴(hypothalamicpituitaryadrenal，HPA)功能紊乱表现(24h尿游离皮质醇升高、血皮质醇升高或血皮质醇昼夜节律紊乱等)（6）。,15,SCS治疗：,ClinEndocrinol(Oxf).2012.76(1):12-8,16,关于手术治疗建议：,是否进行外科手术还是保守治疗，应该基于内科医生对具体病例的经验判断和专业技能以及病人的意愿。是否进行外科手术需要考虑手术风险、费用以及预后，与其它治疗方法进行对比，同时还要考虑生活方式的改变和药物影响。如果进行手术的话，推荐使用创伤较小的腹腔镜肾上腺切除术。,17,SCS患者预后及随访：,术后的患者必须考虑肾上腺切除术后类固醇替代疗法以避免肾上腺激素缺乏症。推荐在所有接受肾上腺切除术的早期都提供类固醇替代。只有在用经典的方法确认HPA轴功能无损的情况下才可以停药。,18,肾上腺意外瘤：,肾上腺意外瘤(adrenalincidentaloma，AI)指因非肾上腺疾病就诊或体检时进行影像学检查而发现肾上腺存在的占位病变。尸检AI发现率为1.4-9,随着影像学技术的普及与发展,AI的发现率亦逐渐提高，经腹部CT检查其患病率为0.3-4.3%（7）,AI中多数是无功能的良性病变,但部分是具有分泌功能或潜在分泌功能(寂静型)的肿瘤,更有一些为恶性病变。,19,参考文献：,TauchmanovaL,RossiR,BiondiB,etal.PatientswithsubclinicalCushingssyndromeduetoadrenaladenomahaveincreasedcardiovascularrisk.JClinEndocrinalMetab,2002,87:4872-4878.ReinckeM.SubclinicalCushingssyndromeJ.EndocrinalMetabClinNorthAm,2000,29:43-56.BarzonL，SoninoN，FalloF，PaluG，etal.PrevalenceandnaturalhistoryofadrenalincidentalomasJ.EurJEndocrinal，2003，149(4)：273285.,20,参考文献：,HimnoD,OkadaY,IshidaH，eta1.ElectronmicroscopicstudytocomparepreclinicalCushingssyndromewithovertCushingssyndromeJInternationalJournalofUrology,2002，9(4)：193199张炜，汤正义，王卫庆，宁光等肾上腺意外瘤中的亚临床库欣综合征患者代谢综合征表现中华内分泌代谢杂志，2005，21：420-422,21,参考文献：,ManteroF，MasiniAM,OpocherG，eta1.Adrenalineidentaloma：anoverviewofhormonaldatafromtheNationalItalianStudyGroup.HormRes，1997，47：284-289GrossrubatscherE，VignatiF,PossaM，eta1.Thenaturalhistoryofinc