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DiseasesoftheUrinarysystem,泌尿系统疾病,1,第一节,(glomerulonephritis,GN),肾小球肾炎,2,肾小球肾炎是一种以肾小球病变为主的变态反应性炎性疾病(简称为肾炎)。,根据肾小球的受累情况,可有：1、弥漫性肾小球肾炎：指两侧肾脏的大多数（超过50%）肾小球均受累。2、局灶性肾小球肾炎-仅为一部分肾小球受累（50%以下）。3、节段性肾小球肾炎-仅为肾小球内一部分受累（部分小叶或毛细血管袢）。,3,肾小球肾炎的类型,临床类型：急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎（普通型、高血压型、肾病型、急性发作型）隐匿性肾小球肾炎,4,病理类型急性类型急性弥漫性增生性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎（快速进行性肾小球肾炎）慢性类型膜性肾小球肾炎（膜性肾病）膜性增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎微小病变性肾小球肾炎（脂性肾病）IgA肾病慢性硬化性肾小球肾炎,5,常见类型,急性肾小球肾炎（急性弥漫性增生性肾小球肾炎）此为临床上最常见且预后最好的一型。绝大多数发生于儿童及青少年，绝大多数由链球菌感染后引起，为一种急性免疫复合物性肾炎。,6,（一）病理变化：,肾小球的病变：*-以增生改变为主，主要表现为肾小球毛细血管内皮细胞及系膜细胞明显增生。,肾小管的病变-较轻，表现为小管上皮细胞浊肿及玻璃样变性。肾小管腔内常可见由肾小球透过的各种细胞及蛋白所形成的管型（红细胞、白细胞、上皮细胞、透明、颗粒管型），并可随尿排出管型尿,病变主要在肾小球，两肾大多数肾小球均受累。,7,大红肾,蚤咬肾,肉眼改变,8,光镜:内皮细胞和系膜细胞增生,PSGNnormal,9,10,免疫复合物,电镜：基底膜和脏层上皮细胞间有驼峰状致密物沉积。,11,（二）临床病理联系-急性肾炎综合征：,1、尿的改变：尿量变化：肾小球的增生性改变肾小球毛细血管腔狭窄/闭塞肾小球缺血肾小球滤过率下降（GFR）肾小管的重吸收功能正常,尿成分改变：血尿、蛋白尿、管型尿,12,2、水肿：由于GFR，且肾小管重吸收钠、水不减少，甚反而增多；肾缺血时，肾素-血管紧张素-醛固酮系统活性增强，钠、水重吸收增加钠、水潴留水肿（肾性水肿最先出现于面部及眼睑，尤以晨起时显著）。,3、高血压：钠、水潴留使血容量增加；肾素、血管紧张素形成增多，使全身细、小动脉痉挛。,13,（三）结局,1、儿童链球菌感染后发生的急性肾炎，预后最好；2、儿童非链球菌感染后发生的急性肾炎，及成人发生预后不好；成人约则可转为慢性；约可转化为新月体性肾炎,14,新月体性肾炎（急进性、快速进行性）,此型少见，多见于成人，为各型肾炎中预后最差的一型，起病急，发展快，常可在数周数月内死于尿毒症。病理特征*：肾球囊壁层上皮细胞显著增生，并成层堆积，于肾球囊内环绕肾小球毛细血管丛形成上皮性新月体或环状体。,15,新月体性肾小球肾炎,16,17,18,后果-快速进行性肾炎综合征：大量新月体形成肾球囊闭塞，并严重压迫肾小球毛细血管从严重滤过障碍大量代谢废物迅速蓄积严重水、电解质、酸碱平衡紊乱急性尿毒症结局：此型形成新月体的肾小球数目若能少于总数一半，病人可度过急性期，但全部转为慢性。,19,膜性肾小球肾炎,本型为一种慢性免疫复合物性肾炎，可由多种抗原引起；病理特征：病变主要在基底膜，基底膜弥漫显著增厚。（基底膜外侧有大量免疫复合物沉积，并可形成多数“钉状”突起，增厚的基底膜连同“钉突”状如梳齿）；,此型常发生于男性、青年/中年，起病及病变发展均缓慢，临床呈慢性经过；,20,光镜：毛细血管壁增厚、通透性升高,21,膜性肾小球肾炎(HE染色),Cap.壁增厚,22,膜性肾小球肾炎（嗜银染色）,23,临床表现为典型的肾病综合症。为引起成人肾病综合症的最常见肾炎类型。（轻微病变型肾小球肾炎为引起儿童肾病综合症的最常见肾炎类型）。肾病综合症：表现为大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症及低蛋白血症一组综合临床表现者，称肾病综合症。本型预后较差，大多数患者病变缓慢进展，可在数年后转为慢性硬化性肾炎。,24,膜性增生性肾小球肾炎,病变特点：弥漫性毛细血管基底膜增厚和系膜增生，系膜区增宽。增生的系膜组织可逐渐包围毛细血管并伸入毛细血管基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管壁增厚呈车轨状或分层状（PAS或银染色可见），毛细血管腔狭窄。临床病理联系：主要见于儿童和青年；多表现为肾病综合症；多为慢性进行性经过，可逐渐发展为慢性肾功能衰竭。,25,系膜增生性肾小球肾炎,病变特点：以肾小球系膜细胞增生和系膜基质增多使系膜区增宽为特征。本病是一种形态学诊断，可以发生于多种肾小球疾患，常根据免疫荧光检查是否有IgA沉积而分为IgA肾病和非IgA系膜增生性肾小球肾炎。一般所指的系膜增生性肾小球肾炎系无IgA者，在我国较为多见，常发生于青少年，临床表现具有多样性。,26,临床病理联系多见于青少年，男多于女；临床表现多种多样，可表现为无症状血尿、蛋白尿、慢性肾炎综合征或肾病综合征等。结局多为慢性进行性经过，病变轻者预后较好，病变重者(约30)可逐渐发展为慢性肾功能衰竭，预后差。,27,微小病变性肾小球肾炎,病变特点：光镜下的肾小球并无明显病变，但其肾小管上皮细胞内有大量脂质沉积（又称为脂性肾病）。（又因电镜下可见肾球囊脏层上皮细胞足突肿胀、消失而称为足突病）微小病变性肾小球肾炎是引起儿童肾病综合征的最常见病理类型。（患者多为28岁儿童，起病缓慢。病因和发病机制尚不清楚）。,28,脏层上皮细胞足突融合消失,29,IgA肾病,病变特点：以肾小球系膜区IgA沉积为特征（免疫荧光显示）。IgA肾病发病率较高，多见于儿童和青年，常于呼吸道、消化道或泌尿道感染后发病，故其发病可能与粘膜产生分泌型IgA增多，并沉积于肾小球有关。临床病理联系临床表现最主要为反复发作性血尿，多为肉眼血尿，少数为镜下血尿，可伴轻度蛋白尿。少数患者可出现肾病综合征。IgA肾病是引起反复发作性镜下或肉眼血尿最常见的原因。,30,慢性硬化性肾小球肾炎,此型大多发生于成人，为各型肾炎发展到晚期的病理类型；也有少数可为起病即为此型（多在尿常规检查时偶尔发现）。（一）病理变化：肉眼特征：颗粒性固缩肾两肾对称性缩小，重量减轻（每肾50g），颜色苍白，质地变硬，肾表面可见无数弥漫分布的细颗粒；,31,颗粒性固缩肾,32,镜下：,残存的肾单位呈代偿性肥大-肾小球体积增大，其所属肾小管也肥大扩张，病变的与代偿肥大的肾单位交错并存；,间质内尚有多量慢性炎细胞浸润，并有小动脉硬化。,33,慢性肾小球肾炎,玻璃样变,34,（二）临床病理联系：本型可表现为典型的慢性肾炎综合症：,尿的变化：由于大量肾单位丧失，肾血流只能通过少数残存的肾单位残存肾单位的血流量相对增多滤过速度及原尿通过肾小管的速度均加快严重影响肾小管的重吸收，且肾小管的浓缩机能严重障碍多尿、夜尿、尿比重低且固定（1.0101.012)，低渗或等渗尿。,由于残存肾单位相对正常，且肾血流只能通过残存的肾单位，故患者无明显血尿、蛋白尿、管型尿。,35,高血压：（肾素依赖型高血压）大量肾单位丧失肾严重缺血肾素-血管紧张素生成增多外周细小动脉痉挛动脉血压升高；,36,氮质血症：大量肾单位破坏肾滤过面积显著减少血中尿素氮、肌酐、尿酸等非蛋白质含氮物质的浓度增高-氮质血症。血中NPN的浓度增高，称氮质血症。,37,结局,大多数患者病变缓慢进展可在几年到几十年后死于尿毒症；少数可在病程中死于严重高血压所至左心衰；在缓慢进展过程中，尚可反复急性发作残存肾单位的不断破坏，促使尿毒症发生；经积极治疗仍可控制病变发展，现临床上采取透析治疗，配合同种肾移植及中医药治疗，已取得很好疗效。,38,肾盂肾炎,是由细菌感染引起的肾盂粘膜与间质的化脓性炎。绝大多数发生于女性（约为男性10倍）,39,病因及发生机制,一、本病由细菌直接感染引起；二、感染途径主要有两条：上行性感染占90%，其主要致病菌为大肠杆菌。主要来自肛门周围及尿道外口，沿尿道上行膀胱并繁殖，沿输尿管腔及其周围淋巴管上行，引起肾盂粘膜炎症直接蔓延引起肾间质炎上行性感染时，可为一侧或双肾受累。,40,上行性感染,肾输尿管膀胱尿道,41,三、常见诱因：尿路阻塞尿潴留,42,手术或器械损伤行泌尿道手术或行膀胱镜检查或行导尿管留置，均有可能损伤尿路粘膜及将细菌直接带入膀胱。,类型一、急性肾盂肾炎,43,临床特点：全身症状：发热、WBC腰痛-肾区疼痛（以酸痛为主）及肾区叩击痛尿：血尿、管型尿、脓尿、菌尿（中段尿培养阳性）病理变化光镜：肾盂粘膜、肾间质化脓性炎伴脓肿形成;肾小管内充满脓细胞和细菌,44,急性肾盂肾炎,肾间质化脓性炎,45,急性肾盂肾炎,肾小管内充满脓细胞,46,大体:肾体积增大，表面散在小脓肿;肾盂粘膜充血、水肿,有脓性渗出物；髓质可见灰黄色放射状条纹向皮质延伸。,47,急性肾盂肾炎：肾表面及切面多发散在的小化脓灶（大体）,48,二.慢性肾盂肾炎,多由急性反复发作转变而来（主要为尿路阻塞的因素未解除）。光镜：1.肾盂粘膜、肾间质纤维组织增生伴慢性炎细胞浸润2.部分肾小管坏死，被纤维组织取代3.部分肾小球纤维化、玻璃样变,肾小球囊壁外侧纤维组织同心圆状增生4.残存肾单位代偿性肥大扩张,49,慢性肾盂肾炎,50,慢性肾盂肾炎肾盂粘膜慢性炎性细胞浸润,51,慢性肾盂肾炎,肾小球纤维化玻璃样变,管型,52,慢性肾盂肾炎,肾小管管腔内蛋白管型,似甲状腺滤泡,53,大体：瘢痕凹陷性固缩肾,54,55,临床多尿、夜尿，高血压，晚期致氮质血症、尿毒症结局1.治疗合理：不完全痊愈2.病变广泛高血压、肾功能衰竭3.单侧病变严重：肾切除,56,结束,57,BACK,58,BACK,59,BACK,60,BACK,61,膜性肾小球肾炎,BACK,62,膜性肾小球肾炎,BACK,63,BACK,64,BACK,慢性硬化性肾小球肾炎,65,BACK,66,67,概述,泌尿系统由肾、输尿管、膀胱和尿道组成。肾的基本结构和功能单位是肾单