病例讨论.ppt

,病例讨论,病史,患者男37岁发现左大腿肿物1年入院现病史患者于入院前一年觉左膝肿胀，疼痛，并发现左大腿近膝关节处前内侧有一肿物，肿物本身无疼痛，小腿无酸胀及无力，无指凹性水肿，无左下肢放射性疼痛麻木及无力，不影响行走。1年来自觉肿物略有增大，仍未疼痛。曾行针灸治疗无效,既往史类风湿性关节炎病史6年，自服消炎止痛剂及中药治疗，效果不佳。否认外伤及手术史，无其它病史,骨科情况左下肢无明显肿胀，无静脉怒张，无皮温增高，左大腿近膝关节前内侧及前外侧见局部隆起，表面无破溃，可触及肿物，约11*108.3CM及6*5*2CM，压痛，质软，边界清楚，可活动,B超:左下肢膝关节内上方肌层内可见10.39.62.1cm偏囊性包块，内可见小的片状无回声，CDFI：其内可见点状血流信号。印象：左大腿内侧偏囊性包块,类风湿因子：451.000-20IU/ml,手术过程：硬膜外麻醉，平卧位，常规术野消毒，铺单，取左膝前内侧纵切口，长约12cm，逐层切开皮肤，皮下组织，切开股四头肌，见其深层与股骨之间有一肿物，约11*10*3CM大小，有包膜，囊性，质软，中远段与滑膜囊粘连严重，剥离中破裂，流出破碎滑膜组织及关节液约100ml，取部分滑膜组织送病理。向下及远端剥离，其与关节囊难以分离，无法全部切除，遂予以保留关节囊，上部全部切除,（左大腿）纤维血管囊壁组织，被覆增生的滑膜细胞，伴肉芽组织形成及含铁血黄素沉积，间质大量淋巴细胞及浆细胞浸润，囊壁附纤维素渗出；考虑滑膜囊肿伴炎症改变，建议免疫学检查免疫组化：CK(-),CD34(+),SMA(+),CD99(+),特染支持诊断,诊断？,类风湿关节炎(Rheumatoidarthritis，RA),.,是一种病因不明的自身免疫性疾病主要侵犯关节多见于中年女性我国患病率约为0.32-0.36%,病理,滑膜炎症反应衬里细胞层增厚间质层大量炎症细胞侵润，血管翳形成软骨和骨破坏微血管新生滑膜细胞表达多种激活抗原,正常滑膜,滑膜增生血管翳形成,软骨、骨破坏,基本病理改变滑膜炎,类风湿病理过程示意图,早期,临床特征,以对称性、慢性、进行性多关节炎为特征病程和病情有个体差异有时伴有多系统损害关节滑膜慢性炎症、增生形成绒毛状突起，侵犯关节软骨、软骨下骨、韧带和肌腱等最终导致关节畸形和功能丧失,骶髂关节,髋关节,颞下颌关节,颈关节,胸锁关节,肩关节,肘关节,腕关节,掌指关节,近端指间关节,膝关节,跖趾关节,踝关节,跟距关节,掌趾关节,早期常累及的关节晚期受影响的关节,通常侵犯的关节,.,RA的关节表现,僵痛肿畸障,关节长时间静止后出现的僵硬现象，如胶粘样感觉,95RA有晨僵持续6周，每天1小时以上时间和炎症程度成正比RA活动性指标之一,意义,机制,水肿液积聚在关节内,概念,1.晨僵,多发性,特征,对称性,活动后加重减轻,自发痛与活动痛,周围性,2.关节痛与压痛,原因,意义,关节腔积液软组织炎症滑膜肥厚,确定关节炎的主要体征,特征,多发性周围性对称性,3.关节肿,纤维/骨性强直肌腱韧带损伤,钮扣花,尺侧偏斜,原因,天鹅颈,4.关节畸形,级能胜任日常生活中各项活动级生活自理和工作，非职业活动受限级生活自理，但职业和非职业活动受限级生活不能自理，且丧失工作能力,5.关节功能障碍,（ACR1991年关节功能分级）,诊断要点临床表现,近端指间、掌指、腕、膝和足趾关节受累最为多见可有颈椎、颞颌关节、胸锁和肩锁关节受累，髋关节受累少见关节呈对称性肿胀、压痛伴晨僵常见关节畸形是腕关节强直、掌指关节的半脱位、手指向尺侧偏斜和呈“天鹅颈”样表现除关节症状外，还可出现关节周围或内脏的类风湿结节，并可有心、肺、眼、肾、周围神经等病变类风湿结节：是类风湿关节炎较特异的皮肤表现，出现在20%30%的病人。浅表结节多位于肘鹰嘴附近、枕、跟腱等关节隆突部及受压部位的皮下。结节呈对称分布，质硬无压痛，大小不一，直径数毫米至数厘米不等，其出现提示病情活动。深部结节可出现在肺部。,类风湿结节,诊断要点实验检查,活动期有轻至中度正细胞低色素性贫血，白细胞数大多正常，有时可见嗜酸性粒细胞和血小板增多IgG、IgM、IgA可升高补体多数正常或轻度升高60%-80%患者有高水平RF其他自身抗体，如抗角蛋白抗体（AKA）、抗核周因子抗体（APF）、抗环瓜氨酸多肽抗体（抗CCP)、等对RA的诊断有较高的特异性,诊断要点X线检查,疾病初应摄包括腕关节的双手相，双足相，胸片或其他受累关节的X线相X线早期表现为关节周围软组织肿胀，关节附近轻度骨质疏松，继之出现关节间隙狭窄，关节破坏，关节脱位或融合根据关节破坏程度将X线改变分为期,RA期,软组织肿胀，关节端骨质疏松,X线检查,RA期,软骨下囊样破坏，骨侵蚀改变,X线检查,RA期,关节间隙狭窄，关节脱位,X线检查,RA期,骨质破坏，纤维和骨性强直,X线检查,X线检查,类风湿关节炎的影像学检查方法,X线、CT扫描、超声和MRI扫描等传统的X线片显示出的病变多为RA较晚期的改变，特异性不强CT扫描对于RA的滑膜及软骨病变的显示能力差超声可显示滑膜和腱鞘的改变，但是对于骨骼的病变显示欠佳,类风湿关节炎的影像学检查方法,MRI具有组织分辨率高、多平面成像等多种优点，可以显示RA全部病程的病理改变，是检查早期RA、观察治疗效果可靠的方法之一,影像学表现,X线表现,早期梭形肿胀，层次不清，骨质疏松，关节间隙正常或略增宽进展期关节软骨破坏，关节间隙常呈一致性变窄，关节面骨皮质侵蚀性破坏，关节囊附着的关节边缘部位出现小囊状的骨缺损晚期骨质疏松显著，但后期关节面可有明显骨硬化，纤维性或骨性强直，关节畸形或错位，手关节脱位常向尺侧偏斜,类风湿性关节炎,CT表现,类风湿关节炎各个阶段的CT表现基本与X线表现相一致，观察关节间隙有否变窄或半脱位方面常规横断CT扫描不如平片，但三维重建图像可以弥补这一不足。CT有助于发现早期的骨侵蚀病变,早期RA主要MRI表现及其诊断价值,骨侵蚀,腱鞘炎,骨髓水肿,关节积液,软骨破坏,滑膜增厚,血管翳强化,滑膜增厚,滑膜病变是RA最早的病理改变滑膜增厚在MRI表现为T2WI信号增高本组病例滑膜增厚敏感性达到了100%，特异性和准确也较高滑膜增厚是早期RA最常见的重要征象之一,T1WI,T2WI,血管翳强化,是早期RA的MR征象之一最常见的部位是桡腕关节本组全部早期RA病例都有不同程度的血管翳强化是早期RA所有MR阳性征象中特异性、准确性最高的征象,轻度强化,明显强化,骨髓水肿,MRI表现为T2WI斑片状高信号骨髓水肿是早期RA比较敏感的征象，本组RA发生最多的部位是月状骨、头状骨但骨髓水肿缺乏特异性,冠状面,矢状面,骨侵蚀,骨侵蚀MRI表现为关节面边缘不规则小的缺损，TIWI为低信号，T2WI为高信号，增强扫描有助于RA与其他病变的鉴别诊断本研究中发现骨侵蚀发生于头状骨较多，且部位不对称,冠状面,矢状面,关节积液,MRI表现为关节肿胀，关节间隙增宽，T1WI呈低信号，T2WI高信号,软骨破坏,由于腕关节软骨菲薄，在MRI上很难界定正常与轻度侵蚀，故本研究中未作为重点研究指标,腱鞘炎,MRI表现为腱鞘积液、腱鞘增厚、T2WI信号增高或边界不规则部分撕裂、增强扫描后有强化等,不同部位的特殊表现,脊柱肩关节骶髂关节类风湿性跟部滑囊炎,脊柱MRI表现,通常发生在寰枕关节和寰枢关节神经症状与半脱位引起延髓、颈髓、神经根及血管的受压有关。半脱位有数种类型，包括寰枢关节前脱位、齿突向上移位、寰椎侧块的侧移、寰枢关节后脱位及枢椎下方的半脱位。骨侵蚀、寰椎前弓与齿突的间隙、各种不同程度的脱位外，还可清楚地显示延髓、颈髓的受压情况，以及软组织翳对脊髓的压迫情况。,RA和OA的鉴别要点(1),RAOA发病年龄中老年，高峰30-50岁原发性OA多在50岁以上性别女性优势女性优势诱发因素HLA-DR4损伤，肥胖，先天异常起病方式多数缓慢，有时急性缓慢全身症状有几乎不存在早期症状晨僵，关节肿痛活动后疼痛加剧受累关节掌指，腕，MCP关节负重关节(膝、髋、颈腰椎)DIP关节(Heberden结节),RA和OA的鉴别要点(2),RAOA体征软组织肿胀，关节梭形变有骨贽，软组织肿胀少见受累关节呈对称性非对称性肌肉萎缩明显肌肉萎缩不明显可有皮下结节无皮下结节化验ESR快，WBC有时高ESR、WBC正常RF多数阳性RF阴性X线骨质疏松，间隙变窄间隙变窄，骨贽，骨硬化骨侵蚀，半脱位，强直无强直病程两头(进行性及缓进性)小缓进性中间(反复发作性)大,鉴别诊断,风湿性关节炎青少年多见，以四肢大关节游走性疼痛为特点，很少出现关节畸形,鉴别诊断,痛风95%发生于男性，足部小关节多见，无骨质疏松，侵蚀样骨缺损较大。手指短管状骨结核多发生于10岁以下小儿，多发生于第三指，呈膨胀性破坏，皮质变薄，破坏区可见死骨和骨膜新生骨。手腕部肥大关节炎与RA相似