白细胞减少症 医学演示文稿.ppt

1,2,白细胞减少症(Ieukopenia)粒细胞缺乏症(agranulocytosis),.,3,外周血白细胞持续4.0109/L时，称白细胞减少症(leukopenia);当粒细胞绝对值1.8109/L时，称粒细胞减少症(granulocytopenia)；当WBC计数2.0109/L，中性粒细胞绝对值0.5109/L时称粒细胞缺乏症(agranulocytosis)。,4,病因和发病机理,一、粒细胞生成减少1、理化毒物：如苯及其衍生物；细胞毒类抗肿瘤药物、氯霉素、磺胺类、硫氧嘧啶，X射线及放射性核素等；药物及理化毒物直接作用于骨髓，抑制粒系细胞的生成。2、恶性肿瘤浸润骨髓3、造血物质缺乏,病因和发病机理,5,二、粒细胞破坏过多,1、药物通过免疫机制粒细胞破坏：2、自身免疫病：如系统性红斑狼疮3、脾功能亢进、病毒感染等，当粒细胞破坏超过代偿能力时。,病因和发病机理,6,三、粒细胞分布异常：,假性粒细胞减少症如疟疾、血液透析、过敏性休克、异蛋白反应、内毒素血症等，使粒细胞由循环池边缘池。骨髓增生正常，WBC寿命亦无变化。,病因和发病机理,7,四、其他,慢性特发性中性粒细胞减少症家族性慢性白细胞减少症周期性粒细胞减少症，可能因骨髓干细胞的周期性生长抑制，生成障碍。,病因和发病机理,8,临床表现,一、白细胞减少症1、隐匿起病，多表现一些非特异性症状，如头晕、乏力、四肢酸软、食欲减退、低热等。2、易发生上呼吸道感染、中耳炎、气管炎、肺炎和泌尿系感染等，仅于体检化验时才被发现。,临床表现,9,二、粒细胞缺乏症,1、起病急，突然寒战、高热、头痛、极度乏力、神志障碍等全身症状严重。2、迅速出现急性咽峡炎、化脓性扁桃体炎、牙龈溃疡、肺炎、直肠、肛周脓肿和败血症等严重感染。3、颌下及颈淋巴结肿痛，少数可有肝脾大和黄疸。多由药物、化学毒物或化疗、放疗引起，预后凶险，可死于感染中毒性休克。,临床表现,10,实验室检查,一、血象RBC计数、Hb和Plt计数多属正常，或有不同程度的Plt和RBC。WBC计数,粒细胞数粒细胞缺乏症时，中性粒细胞，甚至缺如。血涂片示粒细胞核左移或核分叶过多，淋巴细胞和单核细胞有不同程度增高。,实验室检查,11,二、骨髓象1、因不同的病因与发病机理而异，可表现骨髓增生低下或代偿性增生活跃。2、粒细胞系统可呈现短暂的“成熟阻滞”现象。,实验室检查,12,三、其他：1、血清溶菌酶测定：粒细胞破坏过多时血清溶菌酶升高。2、骨髓培养：提示骨髓抑制。3、肾上腺素试验：可使粒细胞自边缘池进入循环池。,实验室检查,13,【诊断】,1、外周血WBC计数持续4.0109/L可诊断为白细胞减少症；2、粒细胞绝对值1.8109/L,为粒细胞减少症；3、WBC计数2.0X109/L,中性粒细胞绝对值低于05109/L,为粒细胞缺乏症。诊断成立后，应根据病史、体检、实验室检查结果作出病因诊断。,14,【鉴别诊断】,一、再障：1、WBC减少症应与慢性再障鉴别;2、粒细胞缺乏症与急性（重型）再障鉴别。二、白细胞不增多性白血病有贫血、出血、胸骨压痛、肝脾及淋巴结肿大等表现，骨髓象。,15,【治疗】,关键在于去除病因一、白细胞减少症的治疗1、原因不明的WBC减少者，若症状不明显，血象无明显异常，长期追访WBC，加强锻炼、预防感染和避免滥用药物。2、假性粒细胞减少症无须药物治疗。3、升WBC药物大多无特效，可选用12种，三个月无效换其它药物。利血生；维生素B4；鲨肝醇；碳酸锂；升白新胶囊；辅酶A；肌苷。,16,二、粒细胞缺乏症的治疗,按急症抢救，住院治疗。1采取保护性隔离措施，防交叉感染。加强护理。2积极控制感染：住院后立即做咽拭子、分泌物、血、尿、大便细菌培养。尚未明确前，先按经验采用广谱抗生素，待细菌培养明确病原菌后根据药敏试验再调整用药。,17,3输WBC悬液或新鲜血：重症患者、感染控制困难时可考虑使用。4肾上腺糖皮质激素：发病与免疫因素有关病例，在有效控制感染前提下，短期试用，氢