蚕豆病.ppt

蚕豆病,.,什么是蚕豆病,蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。好发于儿童，尤男性。多见于35月蚕豆成熟季节。,易发人群,这种病多见于儿童，男性患者约占90%以上。大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。所以出现以上症状的病人，应马上送医院诊治。,临床表现,早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于12日内死亡。,诊断特征,1.有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。2.临床特点：潜伏期数小时至48小时。中毒表现：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。实验检查：高铁血红蛋白还原试验。,病情介绍,29床肖宗旭，男，3岁。2016425入院。主诉：尿黄3天，皮肤黄染2天。现病史：患儿3天前有进食蚕豆，3天前发现患儿小便色黄，昨日小便呈酱油色。无发热、呕吐及腹泻，无咳嗽、喘息、呼吸困难。2天前发现皮肤黄染，今天加重，在当地诊所就医后口服胃蛋白酶颗粒1次。来我院就诊，门诊以“蚕豆病？”收入院。起病来，患儿精神、饮食、睡眠欠佳，大便正常。既往史：无。,查体,体温：37.3，脉膊：140次/分，呼吸：28次/分，体重：16kg。神志清楚，面色苍黄，皮肤、巩膜黄染，口唇欠红润，咽部充血，双侧扁桃体无肿大。颈软，双肺呼吸音粗糙，心音有力，律齐，无杂音，腹软，肠鸣音正常，四肢肌张力正常，各病理征阴性。,治疗,1.完善相关的辅助检查。2.对症治疗：退热、碱化尿液，必要时输血、补液等。3.抗感染：头替、喜炎平。4.合理饮食：避免进食蚕豆及蚕豆制品。5.据病情变化调节整诊疗计划。,辅助检查,白细胞10.7，红细胞1.79，血红蛋白59，血小板306，中性细胞比率72.3，淋巴细胞比率22.4；血型B型，Rh阳性；肝功能：碱性磷酸酶192；总蛋白63.6，白蛋白41.5，球蛋白22.1，白球比1.88，总胆红素89.8，直接胆红素13.1肾功能、电解质：正常。患儿家属拒绝输血，表示后果自负，建议转上级医院治疗。,急救处理,1.人工催吐。2.予1：5000高锰酸钾溶液洗胃。3.25%硫酸镁口服导泻。4.予大剂量糖皮质激素。5.必要时换血或输入鲜血。6.碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积极防治溶血性尿毒症综合征。7.对症处理。,护理诊断,组织灌注量不足与溶血引起的急性贫有关。营养不足低于机体需要量与病情导致食欲减退有关。血红蛋白尿有皮肤完整性受损的危险与溶血引发的黄疸有关焦虑,护理措施,1.及时输入新鲜血，有利于补充血容量，纠正贫血，提供血小板及凝血因子，防止低血量容量休克。2.给予营养丰富、清淡易消化饮食，少量多餐，必要时静脉补充营养。3.吸氧，改善缺氧状况。4.密切监测病情。对严重贫血、高热、休克和心肾功能不全的患儿应每小时测量T、P、R，观察神志、面色的变化，并做好记录。记录24小时出入量。,5.遵医嘱给予药物治疗。6.心理护理，根据患儿的病情变化做好患儿及家属的心理护理，以增强治疗效果。,健康宣教,预防终生进食蚕豆，避免接触蚕豆花粉。有此病的哺乳期妇女无论是否发病，最好不食蚕豆，以免乳儿退过吮奶而发病。对患者除禁食蚕豆，每年35月还应远离蚕豆花粉，以免诱发。尽量不穿樟脑丸储存的衣物，绝对避免使用磺胺类及解热镇痛药物。,输血的注意事项,1.输血前必须严格检查全血的外观，血袋有无渗漏，血液颜色是否合格；双人核对患者交叉配血报告单。2.严格执行三查十一对。3.血液从冷藏箱取出应在室温放置时间不得超过三十分钟。4.输血前后用生理盐水冲洗管道。