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文档简介
淋巴瘤的规范治疗美国2004年NCCN淋巴瘤治疗指南,瑞金医院沈志祥,组织学分类,国际淋巴瘤分类研究组:对1403例分类研究DLBCL31%滤泡性22%小淋巴细胞(CLL型)6%套细胞型6%周围T细胞6%边缘区B细胞MALT型5%余下各亚型均75%减少正常或不确定PR正常正常正常阳性正常50%减少50%减少不相干肝脾缩小50%减少50%减少50%减少复发/进展肝/脾肿大新病灶新病灶重新出现新病灶或增加或增加,AnnArbor分期(Cotswolds改良法),分期累及部位单一淋巴结组横隔同侧多个淋巴结组横隔二侧多个淋巴结组多个结外病灶或淋巴结与结外病灶X包块10cmE结外扩展或单个孤立性结外病灶A/BB症状:体重丢失10%,发热,夜间盗汗,CLL/SLL,典型的免疫表型CD5+CD19+CD20较模糊CD23+CD10-,周期素D1(-)需与套细胞淋巴瘤鉴别,因都是CD5+B细胞有白血病细胞负荷流式(包括/)明确肿瘤克隆性AnnArbor分期作用有限常用改良Rai分期低危患者存活基本上同年龄相配对照者中危存活较短目前各种标准治疗是不能治愈,CLL/SLL分类(Rai系统),分期特征预后0淋巴细胞增多,外周血L15000/l好RM:L40%0期伴淋巴结肿大中危0-期伴脾/肝或二者均肿大中危0-期伴Hb11.0g/d1或血压积1正常值低中2PS24中高3或结外累及1个部位高4-5患者60或年龄调整IPI:低0PS2-4低中1LDH1正常值高中2高3,弥漫大B细胞淋巴瘤:诱导治疗(考虑肿瘤溶解综合症的预防),非大包块fCHOP3-4疗程+RT、期(60y)美罗华(60y)e:某些病例(睾丸、副鼻窦、硬膜外、BM)CNS预防h:目前临床研究CHOP最理想,但其他以蒽环类为基础可接受i:可包括高剂量治疗,弥漫大B细胞淋巴瘤:诱导治疗,3-4疗程后重复所有阳性研究中期分期(包括镓67和PET)随访CR继续完成总疗完成所有治疗程6-8CHOP重复所有阳性研究随访PR同上或考虑若有残余病变其他治疗再次活检无反应或进展见复发治疗,弥漫大B细胞淋巴瘤:诱导治疗,弥漫大B细胞淋巴瘤:随访,CR每3个月随访2年每6个月随访3年PR无反应复发治疗或进展,镓67和PET可判断CT扫描中残余病灶,弥漫大B细胞淋巴瘤:复发治疗,是:新的非交叉CR大剂量治疗是:HDCT+SCT耐药方案PR候选人大剂量治(ICE、DHAP否:临床试验个疗候选人MINE)体化治疗否:个体化治疗无反应临床试验或支持姑息临床试验或个体化治疗:任何患者经3个连续化疗仍进展,不可能从现有方案中得到好处,除掉那些有较长无病间期者,弥漫大B细胞淋巴瘤推荐治疗方案,一线方案美罗华+CHOP美罗华+EPOCH二线方案ICE:Ifos+Carbo+VP-16DHAP:Dex+Cisplatin+Ara-CMINE:Ifos+Mesna+MTN+VP-16miniBEAM:VP-16+Ara-C+马法兰+Carmustine,高度侵袭性淋巴瘤,Burkitt淋巴瘤(WHO分类)淋巴母细胞淋巴瘤二者均为指数级生长速率,易于播散骨髓和胸膜及与ALL重叠特征,典型累及结外病变。T细胞淋巴母细胞淋巴瘤常发生于青年男性,常表现为纵隔。,免疫表型:Burkitt:SIg+CD10+CD20+TdT-Ki67+(100%)bcl-2-淋巴母细胞(T):SIg-CD1aCD2+CD3CD4/8CD7+CD19/20-TdT+CD10-淋巴母细胞(B):SIg-CD10+CD19+CD20TdT+(除非它们是BL或ALL-L3)细胞遗传学:Burkitt淋巴瘤8号异常t(8;22),t(2;8),t(8;14)淋巴母细胞淋巴瘤:各有变异,高度侵袭性淋巴瘤,Burkitts淋巴瘤,低正常LDH危险判断完全切除腹部病灶或单个腹部外病灶高注意预防肿瘤溶解综合症,诱导治疗c随访复发临床试验或CR每2个月1年临床试验联合化疗包括每3个月1年或支持治疗强烈烷化因子每6个月1年低危蒽环类LPCR临床试验(椎管内化疗)或个体化治疗HDMTXc:CHOP方案不是适宜方案,Burkitts淋巴瘤,临床试验d或观察:第一年每二个月联合化疗包括CR第二年每三个月高危强烈烷化因子以后6个月一次f蒽环类或HDMTX临床试验中临床试验椎管内化疗巩固治疗支持治疗CR临床试验或个体化治疗d:包括SCT(自身或异基因)f:二年后复发少见,Burkitts淋巴瘤,Burkitts淋巴瘤推荐治疗方案,低危组CODOX-M:CTX+VCR+阿霉素+HDMTXHyperCVAD:CTX+VCR+阿霉素+Dex+MTX+Ara-C高危组CODOX-M/IVAC:CTX+VCR+阿霉素HDMTX+Ifos+VP-16+HDAra-CHyperCVAD美罗华:CTX+VCR+阿霉素+Dex+MTX+Ara-C美罗华,淋巴母细胞淋巴瘤(预防肿瘤溶解综合症),临床试验b或观察或治疗ALL方案CR临床试验复发-*(加强剂量CTX和蒽环类药物,PR临床试验或VCR,门冬
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