诊断学-黄疸.ppt

黄疸,1,.,一、定义黄疸(jaundice)是由于胆红素代谢障碍致血液中胆红素浓度增高，导致巩膜、粘膜和皮肤黄染的症状和体征。,2,.,一、定义血清正常胆红素最高为17.1mol/L，其中结合胆红素3.42mol/L，非结合胆红素13.68mol/L。血清中总胆红素浓度增高在17.1-34.2mol/L之间，肉眼看不出黄疸，称隐性黄疸。超过34.2mol/L时出现黄疸，称为显性黄疸,3,.,二、胆红素的正常代谢,胆红素的来源胆红素在血循环中的运输肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄胆红素的肠肝循环,4,.,胆红素正常代谢示意图,5,.,三、分类按病因分类：溶血性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸先天性非溶血性黄疸按胆红素性质分类：非结合胆红素增高为主性黄疸结合胆红素增高为主性黄疸,6,.,四、病因、发生机制、临床表现及实验室检查：溶血性黄疸：病因：先天性：海洋性贫血、遗传性球形RBC增多症后天获得性：自身免疫性贫血、新生儿溶血、不合血型输血、蚕豆病、阵发性睡眠性血红蛋白尿其他：中毒、感染。机制：,7,.,溶血性黄疸发生机制示意图,机制：大量RBC破坏，生成大量非结合性胆红素，超过肝脏代偿能力，非结合胆红素在血中潴留；溶血造成贫血及红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能。,8,.,临床表现：黄疸：一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色。急性溶血：急性溶血时症状常严重，表现为寒战、高热、头痛、呕吐、腰痛、血红蛋白尿，严重时可以发生急性肾功能不全慢性溶血：多为先天性，贫血、脾肿大。,9,.,实验室检查：血清总胆红素以非结合胆红素为主结合型胆红素基本正常，也可代偿性肠内尿胆原粪胆素粪色加深血中尿胆原尿中尿胆原尿胆红素()性血红蛋白尿（酱油），尿隐血试验(+)性贫血、网织红细胞骨髓红系增生旺盛,10,.,肝细胞性黄疸：病因：病毒性肝炎、中毒性肝炎、药物性肝炎、肝硬化、肝癌、钩端螺旋体病等。机制：由于受损肝细胞对胆红素的摄取、结合、排泄能力减弱，致血中非结合胆红素增加；未受损的肝细胞仍能将非结合胆红素转化为结合胆红素，此时形成的结合胆红素一部分仍经毛细胆管从胆道排出，一部分经受损的肝细胞反流入血。也可因肝细胞肿胀、汇管区渗出性病变与水肿及小胆管内的胆栓形成使胆汁排泄受阻而反流入血，致血中结合胆红素增加而出现黄疸。,11,.,肝细胞性黄疸发生机制示意图,12,.,临床表现：黄疸呈浅黄至深金黄色，疲乏、食欲减退，严重者可有出血倾向。实验室检查：血清总胆红素结合与非结合胆红素均尿中结合胆红素定性试验(+)性尿胆原可因肝功能障碍而，但在疾病高峰期因肝内胆汁淤积尿胆原与粪胆素反而。肝功能损害,13,.,胆汁淤积性黄疸：,胆汁淤积性黄疸,肝内性,肝外性：胆总管结石、狭窄、炎性水肿、肿瘤和蛔虫等,肝内阻塞性胆汁淤积：肝内泥沙样结石，癌拴，寄生虫,肝内胆汁淤积：毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积，原发性胆汁性肝硬化,14,.,机制：由于胆道阻塞，致近端胆管压力增高，近端胆管扩张，后导致小胆管与毛细胆管破裂，胆汁中的结合型胆红素反流入血。此外，肝内胆汁淤积也可因药物致胆汁分泌功能障碍，毛细胆管通透性增加胆汁浓缩而流量减少，导致胆道内胆盐沉淀与胆栓形成。,15,.,胆汁淤积性黄疸发生机制示意图,16,.,临床表现：黄疸呈暗黄、黄绿或者绿褐色。皮肤瘙痒及心动过缓，尿色深，粪便颜色变浅或呈白陶土色。原发疾病的其他表现。实验室检查：血清总胆红素以结合胆红素为主尿胆红素试验(+)性尿胆原及粪胆素减少或者缺如；血清碱性磷酸酶及胆固醇影像学检查阳性发现。,17,.,先天性非溶血性黄疸：系指肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄有先天性酶缺陷所致的黄疸。大多数发生于儿童及青少年，有家族史，除极少数外，多数健康状况良好。GilbertSyndrome肝细胞摄取障碍及葡萄糖醛酸转移酶不足非结合胆红素Dubin-JohnsonSyndrome肝细胞对结合胆红素排泄障碍结合胆红素,18,.,RotorSyndrome肝细胞对胆红素摄取及排泄均障碍结合胆红素和非结合胆红素均Crigler-NajiarSyndrome肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶非结合胆红素明显分为完全缺乏型和部分缺乏型，完全缺乏型可并发核黄疸(nuclearjaundice)，预后差；部分缺乏型预后较好。,19,.,附：三种黄疸实验室检查的区别,20,.,五、伴随症状：发热：见于急性胆管炎、肝脓肿、钩端螺旋体病败血症、大叶性肺炎。病毒性肝炎或急性溶血可先有发热而后出现黄疸。上腹剧痛：见于胆道结石、肝脓肿或胆道蛔虫症；右上腹剧痛、寒战高热，黄疸为夏科三联征(Charcot)提示急性化脓性胆管炎。持续性右上腹钝痛或胀痛者可见于病毒性肝炎、肝脓肿或原发性肝癌。,21,.,肝肿大：若轻度至中度肿大，质地软或中等硬度且表面光滑者，见于病毒性肝炎、急性胆道感染或胆道阻塞。明显肿大，质地坚硬，表面凹凸不平有结节者见于原发或继发性肝癌。肿大不明显而质地较硬边缘不整，表面有小结节感者见于肝硬化。胆囊肿大：提示胆总管有梗阻、常见于胰头癌、壶腹癌、胆总管癌等。,22,.,脾肿大：可见于病毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症、疟疾、门脉性或胆汁性肝硬化、各种原因引起的溶血性贫血及淋巴瘤等。腹水：见于重症肝炎、肝硬化失代偿期、肝癌等消化道出血