周围神经疾病ppt课件.ppt

周围神经疾病,概述三叉神经痛面神经炎格林巴利综合征,概述,周围神经系统包括：除嗅神经和视神经以外的脑神经（）和脊神经。神经细胞由胞体和突起（树突和轴突）两部分构成。运动神经细胞胞体位于脑干运动神经核及脊髓灰质前角；感觉神经细胞胞体位于脑神经的感觉神经节和脊神经后根神经节；自主神经细胞的胞体在自主神经节。,概述,周围神经纤维分为有髓鞘和无髓鞘两种。脑神经和脊神经多属于有髓鞘纤维。有髓纤维由髓鞘和轴突构成。,概述,周围神经的病理改变：华勒变性（Walleriandegeneration)轴索变性(axonaldegeneration)节段性脱髓鞘(segmentaldemyelination),概述,周围神经病变的症状:感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛运动障碍：麻痹、肌束震颤、肌萎缩腱反射：减低、消失自主神经功能障碍：泌汗异常、皮肤营养分为神经痛(neuralgia)和神经病（neuropathy),三叉神经痛trigeminalneuralgia,定义：是三叉神经分布区内的反复发作的短暂、剧烈疼痛且不伴有三叉神经功能破坏的表现,三叉神经感觉传导通路：皮肤、粘膜眼神经、上颌神经、下颌神经三叉半月神经节I三叉N感觉根脑干三叉N脊束核（触觉至主核）IIX三叉丘系丘脑腹后外侧核III内囊后肢中央后回下1/3区,病因及机制：不明确。脑桥异常血管对三叉神经感觉根牵拉、压迫等，局部产生脱髓鞘变化，相邻之间的纤维发生短路，激发半月神经节内的神经元发生疼痛。病理：较少，活检见神经节细胞浆内空泡，神经纤维阶段性脱髓鞘或髓鞘增厚，轴突增生、肥厚或消失,年龄：中老年多发（多40岁），女性较多部位：单侧，V2、V3最多见疼痛性质：发作性、短暂性、剧痛（电击样、刀割性、烧灼样），可有痛性抽搐。,临床表现,持续数秒或1-2分突然停止，可一日数次，间歇期正常。触发点（扳机点）：口角、鼻翼、颊部诱发因素（洗脸、刷牙、咀嚼和讲话）无阳性体征，可见同侧皮肤粗糙、眉毛脱落等。,临床表现,疼痛部位：性质：诱发因素：扳机点无神经系统阳性体征,诊断,鉴别诊断,1.继发性三叉神经痛：三叉神经麻痹体征、持续性、伴有其他颅神经、脑干损伤的表现2.牙痛：易误诊。持续钝痛、进食冷热食物诱发加剧，局部体检和X线检查阳性。3.副鼻窦炎：上颌窦炎和额窦炎。持续钝痛，局部压痛、发热、脓涕。,1.药物治疗：卡马西平（首选）、苯妥英钠、氯硝安定2.神经阻滞疗法：适用于药物治疗无效或副作用不能耐受、拒绝手术或不能手术者。无水酒精、甘油注射到三叉神经分支或半月神经节内。,治疗,治疗,3.射频热凝：适用于长期药物无效或无法耐受者。选择性地破坏三叉神经痛觉纤维。4.手术：适用于药物和神经阻滞无效者。颅内外三叉神经感觉根部分切断术；微血管减压术；三叉神经脊髓束切断术,Bell麻痹Bellparalysis,定义：是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。又名：面神经炎、面神经麻痹俗称：吊悬风,SirCharlesBell1774-1842,CharlesBellwasaScottishsurgeon-anatomisthisdiscoverythatlesionoftheseventhfacialnervecausesfacialparalysis(Bellspalsy),解剖学基础1）运动：中央前回下1/3区（I）内囊膝部脑干面神经核（双侧核上部；对侧核下部）（II）内听道面神经管茎乳孔表情肌2）感觉（味觉）：舌前2/3味觉鼓索神经面神经管膝状神经节内听道孤束核丘脑中央后回3）副交感：上涎核内听道面神经管鼓索神经颌下神经节舌下腺、颌下腺上涎核内听道岩浅大神经蝶腭神经节泪腺,病因及发病机制：病因不明。可能与嗜神经病毒感染有关。或是一种自身免疫反应。受凉、病毒感染后自主神经功能障碍局部营养神经血管痉挛，缺血茎乳孔内面神经水肿、脱髓鞘、轴突变性，面神经麻痹。病理：面神经水肿、髓鞘肿胀脱失、晚期轴突变性。,临床表现本病常见，发病率为25/10万/年，我国每年有32万新病人。任何年龄均可发病，以20-40岁最多，男多于女单侧多见。与季节无关。,临床表现急性起病（数h或1-2天达高峰）。表现为口角歪斜、流涎、讲话漏风等。病前常有患侧耳后、耳内、下颌角或乳突区疼痛。查体：周围性面瘫，一侧面部表情肌完全瘫痪。Bell现象。,中枢性和周围性面瘫的解剖机制,静止时：额纹消失、眼裂扩大、鼻唇沟平坦、口角下垂、面部被牵向健侧。运动时：不能皱眉、闭目时露出白色巩膜（Bell现象），露齿偏向健侧、鼓腮漏气、进食流口水。,1）茎乳孔以下：患面全瘫2）鼓索支以上：1）+舌前2/3味觉障碍及唾液分泌障碍3）镫骨肌支以上：2）+听觉过敏4）膝状神经节：3）+外耳道疱疹感觉迟钝，即Hunt综合征（Huntsyndrome),诊断与鉴别诊断,诊断：急性起病的单侧周围性面瘫。排除其它原因所致的面神经损伤。鉴别诊断：1）吉兰-巴雷综合征：双侧周围性面瘫，有对称性肢体瘫痪和CSF蛋白细胞分离现象。2）糖尿病性神经病变：糖尿病史，可伴有动眼、外展和面神经麻痹，多单独发生。,3）继发性面神经麻痹：腮腺炎或腮腺肿瘤、化脓性淋巴结炎、中耳炎等累及面神经，有原发病表现。4）后颅窝病变：桥小脑角肿瘤、多发性硬化、脑膜炎等，合并其他脑神经或脑干损伤表现。,辅助检查：,颅脑CT、MRI等相关检查排除其他疾病。肌电图（EMG）检测面神经兴奋阈值和复合肌肉动作电位（CMAP）能估计预后。双侧面神经兴奋阈值在3-5mA之间预后好，大于10mA预后差。CMAP：发病3周内下降健侧的30%以上恢复最快，2个月；10-30%为2-8个月；10%以下为6个月至1年。,治疗：促使局部炎症和水肿尽早消退，促进面神经功能恢复。1）激素：地塞米松或强的松1周，早晨用。合并带状疱疹者加用阿昔洛韦7-10天。2）B族维生素：VitB1100mg,VitB12500ug，肌注，一天一次。3）理疗、针灸：针灸建议在发病1周后进行。4）护理：眼罩、眼膏5）手术：,预后,起病后1-2周开始恢复，约80%在几周或1-2月恢复正常。在完全性瘫痪患者中，16%不能完全恢复。后遗症：面肌挛缩、面肌痉挛或联带运动。由于损伤后再生的纤维长入相邻其他神经鞘内造成