类风湿肺部侵犯影像诊断.ppt

类风湿性关节炎肺部改变,类风湿性关节炎(RA)是一种慢性炎症性疾病，通常对称地累及手足小关节。RA的关节外表现较常见，可发生于全身几乎所有器官。与RA相关的胸膜肺表现涉及肺实质、胸膜、气道和脉管系统。人们已经认识到RA患者的多种肺部影像学表现。,(患者1)：年龄46岁，男性，因呼吸困难和咳嗽被收入院。该患者有5年的血清阳性RA病史，正在接受相应的免疫抑制治疗。胸部X线检查和胸腔CT扫描显示，双侧结节病灶，其中部分有空洞；脏层胸膜上有斑块；纵隔淋巴结增大和液气胸。胸腔积液的胆固醇水平极高(424mg/ml)，诊断为假性乳糜胸。,(患者2)：年龄45岁，男性，因严重慢性咳嗽而被收入院。该患者有3年的血清阳性RA病史，同样正在接受免疫抑制治疗。胸部X线检查显示，双侧胸腔积液。胸腔CT扫描显示，双侧胸腔积液、结节性病灶和坏死性结节性病灶，在结节性病灶周围可观察到毛玻璃密度影。,(患者3)：年龄56岁，女性，因咳嗽和发热而被收入院。与前2例患者不同的是，该患者此前无RA病史。最初对该患者按照肺炎给予左氧氟沙星治疗，但病情无好转。继而行胸腔CT扫描，结果显示双侧坏死性和结节性病灶，其中部分有空洞。进一步询问详细病史，该患者表示有关节炎症状，并且肘部有类风湿性皮肤病变。血清类风湿因子水平达467IU/ml。根据临床、影响学和实验室检查结果，考虑为RA累及肺部。经过免疫抑制治疗，该患者的症状有所好转。,(患者4)：年龄80岁，男性，因劳力性呼吸困难而被收入院。该患者有55年的血清阳性RA病史，血清类风湿因子水平为2,110mg/dl。该患者也在接受免疫抑制治疗，胸部X线检查显示肺下部网状结节和不规则线性混浊。肺部HRCT影像显示肺底膈膜蜂窝状和增厚。,(患者5)：年龄55岁，女性，因慢性咳嗽和呼吸困难而被收入院。该患者有8年的血清阳性RA病史，正在接受免疫抑制治疗。胸部X线检查和CT影像显示，非特异型间质性肺炎伴网状结节和不规则线性混浊。,发病原因,可能与感染、内分泌失调、血运障碍、免疫系统因素、遗传因素及中医学说的风湿寒邪因素有关,发病机制,机体对抗原刺激免疫反应的结果，其中既包括体液免疫，也包括细胞免疫,前者主要是浆细胞产生的特殊抗体IgG发生变性而获得抗原性，然后刺激机体产生IgM、IgG或IgA抗体；即类风湿因子，并形成抗原抗体免疫复合物，从而激活补体系统，吸引大量的中性粒细胞、巨噬细胞发生免疫反应；后者主要是大量的T细胞功能失调，其中包括辅助性T细胞（CD4）及抑制性T细胞（CD8）。,类风湿性关节炎属于结缔组织病变（即胶原性疾病），其病变集中在身体某些器官的结缔组织的胶原纤维和基质中。,由于结缔组织广泛分布于全身各处，因此类风湿性关节炎在不同时期可侵犯体内各系统器官；如肺、胸膜、血管、关节等。,肺实质病变间质性肺炎和肺纤维化肺上叶纤维囊泡样病变类风湿结节Caplan综合征胸膜病变胸腔积液气胸气道病变闭塞性细支气管炎闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎支气管扩张症滤泡性细支气管炎上呼吸道疾病血管病变肺动脉高压肺动脉炎高粘综合征继发病变药物反应感染恶性病变,而结缔组织像淋巴结一样是免疫器官具有免疫反应功能。由于免疫调节和淋巴细胞亚群间及其他因子参与下相互作用失调，结果产生结缔组织水肿、增生以及小血管增加，同时有大量炎性细胞聚积。,基本病理改变,黏液水肿类纤维蛋白坏死炎性细胞浸润纤维变性,影像表现,（1）胸腔积液；（2）广泛间质性肺纤维病变；（3）渐进坏死性结节；（4）Caplan综合征；（5）急性肺炎。,1、胸膜炎及胸腔积液,是以淋巴细胞为主的纤维素性渗出多数是在关节炎症状发作加重时出现可逐渐出现胸膜粘连或增厚积液吸收缓慢或长期不吸收,广泛间质性肺纤维变肺泡壁及小叶间隔的纤维化,早期X线上只见肺血管纹理增粗、增多、僵硬、边缘模糊紊乱；随着病情的进展伴发非特异性间质性肺炎，待肺炎吸收后肺内出现纤维性病变；晚期逐渐发展为弥漫性不规则线状、网状或网状结节状阴影，以肺的基底部较明显，甚至形成蜂窝状改变结节状阴影的中部常有坏死现象，此有助于与特发性广泛性间质性肺纤维化的鉴别,渐进坏死性结节,结节中心有类纤维蛋白变性或坏死组织,并含有纤维素和免疫复合物沉积,边缘为栅状排列的组织细胞,外层有单核细胞浸润的肉芽组织。在病理上,肺部渐进坏死性结节与皮下类风湿性结节完全相同,肺的外周或肺中下野，单发或多发，轮廓清楚，密度较高的结节影，大小不一，小者数毫米，大者直径可达56cm，以0.51.5cm为多见，结节内常出现内壁光滑的厚壁空洞，结节的大小和形态依据其空洞内充填情况而改变，并随关节炎的活动程度而不同，关节炎症状改善时，空洞壁可变薄甚至消失，反之空洞内可以重新充填而变为实密阴影，此种改变较少见，多发生于类风湿因子效价高，且同时有皮下结节的患者,Caplan综合征,即类风湿性关节炎，类风湿结节，无机尘肺同时存在粉尘可能有佐剂作用，刺激抗体（类风湿因子）产生，同时又可能为一局部的刺激与损伤，有利于类风湿肉芽肿的形成这种结节可在关节炎症状发生之前、同时或其后出现，并在短期随访观察中连续出现，数目逐渐增多，亦可长期无变化，或发展为纤维变，出现钙化或形成空洞，亦可完全消失,急性肺炎,间质性肺炎的渗出期，肺泡腔内充满了水肿液、淋巴细胞、浆细胞和透明膜抗感