2018-5-11病例讨论-1型糖尿病+低促.ppt

1型糖尿病+原发性闭经一例,2018-05-10,Questions,1.闭经的诊断2.性腺功能减退的概念、分类和诊断3.本患者性腺功能减退和1型糖尿病是否有相关性,Questions,1.闭经的诊断2.性腺功能减退的概念、分类和诊断3.本患者性腺功能减退和1型糖尿病是否有相关性,闭经的诊断,原发性闭经：年龄14岁，第二性征未发育；或者年龄16岁，第二性征已发育，月经还未来潮。继发性闭经：正常月经周期建立后，月经停止6个月以上，或按自身原有月经周期停止3个周期以上。,本患者17岁，第二性征发育不全，无初潮原发性闭经,2019/12/6,GnRHLH、FSHT、E2,下丘脑,垂体,卵巢,子宫,生殖道,女性月经的形成,2019/12/6,GnRHLH、FSHT、E2,下丘脑,垂体,卵巢,子宫,生殖道,超声示子宫小于正常,双侧卵巢可见，雌激素水平低,本患者分析,FSH40IU/L-卵巢性闭经FSH,LH正常或偏低-下丘脑-垂体性闭经,本患者FSH,LH基础值低于正常-下丘脑-垂体性闭经,?,GnRHLH、FSHT、E2,下丘脑和垂体病变的鉴别,2019/12/6,下丘脑和垂体病变的鉴别,2019/12/6,下丘脑和垂体病变的鉴别,功能试验：GnRH兴奋试验影像检查：垂体MRI其他垂体激素测定,2019/12/6,下丘脑和垂体病变的鉴别,GnRH兴奋试验,2019/12/6,下丘脑和垂体病变的鉴别,功能试验：GnRH兴奋试验垂体有反应影像检查：垂体MRI未见垂体结构异常，可除外垂体柄中断、肿瘤、炎症等垂体病变。其他垂体激素测定,2019/12/6,下丘脑和垂体病变的鉴别,功能试验：GnRH兴奋试验垂体有反应影像检查：垂体MRI未见垂体结构异常，可除外垂体柄中断、肿瘤、炎症等垂体病变。其他垂体激素测定：皮质醇轴无减退甲状腺轴甲功入院时TT3,TT4,FT3偏低，复查正常GH,IGF-1正常。,2019/12/6,引起原发性的闭经的病变在下丘脑。,?,?,支持点：1型糖尿病，血糖长期控制不佳，消瘦,青春期发育延迟,?,不支持点：手片示骨骺已闭合,不能除外。,Questions,1.闭经的诊断2.性腺功能减退的概念、分类和诊断3.本患者性腺功能减退和1型糖尿病是否有相关性,性腺功能减退的定义,性腺功能不正常的降低导致生长和性发育延迟的状态。,闭经,性腺功能减退,本患者符合性腺功能减退的诊断,女性第二性征无乳房发育阴毛稀少生殖器原发闭经外生殖器幼稚子宫和宫颈小卵巢和附件欠发育,分类,原发性性腺功能减退（Hypergonadotropichypogonadism，高促性腺激素性性腺功能减退）性腺疾病本身病变导致的性腺功能减退继发性性腺功能减退（Hypogonadotropichypogonadism，低促性腺激素性性腺功能减退）先天或后天原因导致下丘脑和垂体病变引起促性腺激素释放激素或促性腺激素生成和分泌减少导致性腺功能减退,本患者性腺功能减退的分类,本患者雌二醇低，FSH,LH无升高，属低促性腺激素性性腺功能减退。,低促性腺激素性腺功能减退原因分析,下丘脑性GnRH分泌异常垂体合成LH、FSH正常垂体性GnRH分泌正常垂体合成、分泌LH、FSH异常,本患者GnRH兴奋试验提示：下丘脑性闭经。,2019/12/6,性发育异常,1.TSH，T4，PRL正常2.雌激素,FSH,LH,性腺功能减退,根据FSH,LH,低,低促性腺激素性性腺功能减退,垂体MRI，皮质醇轴、甲状腺轴,正常,下丘脑性,进食失调,应激,运动,CDP，特发性IHH,Questions,1.闭经的诊断2.性腺功能减退的概念、分类和诊断3.本患者性腺功能减退和1型糖尿病是否有相关性,本患者性腺功能减退和1型糖尿病是否有相关性,1型糖尿病合并性腺功能减退的几种情况：1.多内分泌腺自身免疫综合征2.偶然巧合？1型糖尿病+低促3.1型糖尿病+营养相关性闭经,1.多内分泌腺自身免疫综合征两个或两个以上的内分泌腺体自身免疫病可以发生于同一患者，有的还合并其他自身免疫病，被称为多内分泌腺自身免疫综合征（APS）。,2019/12/6,高促：卵巢自身免疫破坏,本患者性腺功能减退和1型糖尿病是否有相关性,1型糖尿病合并性腺功能减退的几种情况：1.多内分泌腺自身免疫综合征2.偶然巧合？1型糖尿病+低促3.1型糖尿病+营养相关性闭经,高促,2019/12/6,2.偶然巧合？1型糖尿病+低促,2019/12/6,2.偶然巧合？1型糖尿病+低促,本患者性腺功能减退和1型糖尿病是否有相关性,1型糖尿病合并性腺功能减退的几种情况：1.多内分泌腺自身免疫综合征2.偶然巧合？1型糖尿病+低促非常少见，仅个案，无病理生理联系3.1型糖尿病+营养相关性闭经,高促,2019/12/6,3.1型糖尿病+营养相关性闭经,Inthepreinsulinera,amenorrheawascommonamongyoungwomenwithdiabetes.Asinsulintherapybecamewidelyavailable,thispicturechanged;menarchedevelopedinmostgirlswithdiabetes,althoughatasomewhatlateragethaninnormalcontrols.,本患者性腺功能减退和1型糖尿病是否有相关性,1型糖尿病合并性腺功能减退的几种情况：1.多内分泌腺自身免疫综合征2.偶然巧合？1型糖尿病+低促非常少见，仅个案，无病理生理联系3.1型糖尿病+营养相关性闭经本患者血糖控制差，消瘦，营养差，此项可能性大。,高促,2019/12/6,本患者诊断：,1.1型糖尿病糖尿病酮症酸中毒干细胞移植术后2.低促性腺激素性腺功能减退症原发性闭经3.电解质紊乱低