桥小脑角病变的影像诊断思路.ppt

桥小脑角区病变影像诊断思路,王燕平南京总医院医学影像科,2018.7.3,CPA病变影像诊断思路,CPA病变影像诊断思路,桥小脑角区的解剖,后颅窝前外侧锥形立体三角,解剖分界前内侧：桥脑外缘；前外侧：岩骨内缘；后下方：小脑半球前外侧缘,解剖组成内侧壁：小脑、脑桥、延髓，发出颅神经；外侧壁：内耳道及颈静脉孔；底：脑桥臂；顶：小脑幕,CPA解剖、组织及疾病起源,三叉神经三叉神经鞘瘤,听神经听神经鞘瘤听神经内淋巴囊面神经面神经鞘瘤,低位颅神经神经鞘瘤四脑室侧孔四脑室肿瘤,颈静脉孔颈静脉球瘤,小脑幕脑膜瘤,CPA解剖、组织及疾病起源,小脑血管母细胞瘤,颅骨骨源性肿瘤,按发病率排序听神经鞘瘤（60-80%）脑膜瘤（8-10%）表皮样囊肿（5%）其它颅神经鞘瘤血管性病变副神经节瘤,CPA解剖、组织及疾病起源,CPA区病变影像诊断解剖分区分析,听神经及周围区病变听神经鞘瘤面神经鞘瘤双侧听神经瘤（NF-II）,听神经前上区病变三叉神经鞘瘤,听神经后下区病变颈静脉球瘤低位颅神经鞘瘤四脑室侧孔肿瘤内淋巴囊瘤,（听神经）部位非特异病变脑膜瘤小脑幕表皮样囊肿淋巴瘤骨源性肿瘤颅底骨,9,疾病,病因,解剖位置,三叉神经瘤,听神经瘤,IX-XII神经鞘瘤,脑膜瘤,淋巴瘤,颈静脉球瘤,面神经瘤,内淋巴囊瘤,肿瘤,黑色素瘤,转移瘤,感染性,结核,脑囊虫病,炎性,先天性,脑膜炎,结节病,特发性颅内假瘤,表皮样囊肿,蛛网膜囊肿,脂肪瘤,临近部位肿瘤累及CPA,非部位特异病变,神经纤维瘤病II型,CPA病变影像诊断思路,听神经及相邻病变听神经瘤神经纤维瘤病II型面神经瘤,听神经瘤多见于成年人，高峰在3050岁一般单侧发病，双侧发病见于神经纤维瘤病II型分型管内型：“圆柱形”肿块；管外型：“圆筒冰激凌”样肿块,CT:内听道扩大（特征）等密度/稍高密度肿块，边界清晰，常有囊变MRI：内听道扩大，患侧神经束较健侧增粗病灶主体位于桥小脑角区，常有一蒂与内听道相连T1WI呈等低信号，T2WI呈高信号，信号可不均匀增强后实性部分明显强化，囊性部分不强化,20y，F近期右耳听力丧失、头晕右侧听神经瘤,16y,f,nfii型NFII型：基因缺陷导致神经嵴细胞发育异常而引起多系统损害的常染色体显性遗传病（第22对染色体）发病率低于NF-1，皮肤受累少见90%NFII型可表现为双侧听神经鞘瘤,面神经瘤：少见，好发于中年以膝状神经节处多见影像学形态多样CT：沿着面神经走行区软组织肿块，伴有周围骨质破坏MR：T1WI呈等信号，T2WI呈高信号，增强后呈显著均匀强化，较大病灶可有囊变无内听道扩大,左侧桥小脑角区面神经瘤,左侧面神经瘤（内听道段）,右侧面神经瘤（颞内段）,Case1,Case2,CPA病变影像诊断思路,三叉神经瘤好发年龄为3040岁，女性较为常见圆形或卵圆形边缘光滑的肿块，具有跨中后颅窝生长的趋势（特征）-哑铃形MR：T1WI呈等低信号、T2WI呈高信号，增强呈均匀或不均匀强化,听神经前上方病变,左侧三叉神经瘤,77y，F，头晕左侧三叉神经根部神经鞘瘤,47y，F右侧面部麻木伴头晕半月右侧鞍旁三叉神经瘤,CPA病变影像诊断思路,副神经节瘤低位颅神经（IX-XII）神经鞘瘤内淋巴囊瘤,听神经后下方病变,1.副神经节瘤（颈静脉球瘤）：属于化学感受器肿瘤，良性肿瘤，有局部侵袭性中老年女性多见临床表现：搏动性耳鸣，传导性耳聋，耳镜检查鼓室后血管性肿块仅1%-3%患者出现儿茶酚胺分泌过多症状,CT:颈静脉孔周围骨质呈虫蚀状、溶骨性破坏；沿着阻力最小的路径蔓延，进入中耳乳突气房，也可延伸到颈动脉鞘区肿块形态不规则，侵袭性生长,MR：典型表现为“盐胡椒征”，在T1WI和T2WI上都可以看到，代表出血或缓慢流动的血液产物的盐，代表由于血管流空效应的胡椒增强后动脉期显著强化，动态增强曲线表现为典型的速升速降型,2.低位颅神经（IX-XII）神经鞘瘤：中年女性多见常见症状：听力下降，颅神经麻痹，眩晕，共济失调肿瘤沿着神经走形生长向上进入后颅窝可接近脑干向下进入颈动脉鞘区可以发生于颅内型、颅外型或哑铃型（累及两个部位）,典型表现：边缘光整的梭形肿块，分叶状，可跨颅内外生长（哑铃状），囊变多见CT：平扫呈等密度肿块；骨窗：颈静脉孔区扩大，边缘光滑，不破坏临近骨质MR：T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，可伴囊变增强后明显强化,28y，M右侧舌咽神经神经鞘瘤,30y，F舌部疼痛，伴有咀嚼困难右侧舌咽神经神经鞘瘤,3.内淋巴囊瘤：内淋巴囊位于内听道与乙状窦之间岩骨后缘属于神经外胚层肿瘤，肿瘤来自内淋巴囊上皮；大多单发，7%并发VHL综合征；中年女性多发，临床病程长、进展慢肿瘤无包膜，浸润生长，血供丰富CT：表现为软组织肿块及蜂窝状、溶蚀状骨质破坏，中心可见点片状及针尖样瘤骨，后缘可见薄层钙化边缘MR：信号混杂，T1上可有高信号的亚急性出血增强后不均匀强化,CPA病变影像诊断思路,部位非特异性病变,脑膜瘤表皮样囊肿血管性病变（小脑前下动脉瘤，海绵状血管瘤）黑色素瘤、转移瘤、结节病、结核、淋巴瘤脂肪瘤、皮样囊肿、肠源性囊肿、蛛网膜囊肿、脑囊虫病发生于小脑及脑干（血管母、髓母、淋巴瘤、胶质瘤、转移瘤）发生于第四脑室(室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤)发生于颅底（软骨肉类、脊索瘤、胆固醇肉芽肿）,1.脑膜瘤：脑膜瘤起源于脑膜的帽状细胞，多见于中年女性CT：多呈椭圆形，与岩骨宽基底相贴，岩骨可有骨质增生或破坏，肿瘤为等或高密度，瘤内可见沙砾样钙化，坏死、囊变少见MRI：T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号增强检查显著均匀强化，并可见脑膜尾征,48y，F，双下肢乏力伴行走左偏左侧桥小角区脑膜瘤,左侧桥小脑角区脑膜瘤,2.表皮样囊肿（胆脂瘤）,以CPA最多见，其内含有丰富的类脂肪、胆固醇等好发于中年男性形态不规则或分叶，轮廓清晰，匍匐样生长呈“见缝就钻”特点CT：平扫密度可均匀或不均匀，CT值常低于脑脊液，包膜可有弧形或壳状钙化MRI：T1WI信号低而不均匀，内可见比脑脊液信号高的分隔；T2WI呈高信号，与脑脊液相仿；DWI呈高信号增强无强化,32y，F头痛和反复呕吐右侧桥小脑角区表皮样囊肿,3.血管性病变：3.1动脉瘤桥小脑区可发生的动脉瘤有椎基底动脉瘤、小脑前上动脉瘤、小脑前下动脉瘤,椎基底动脉连接处动脉瘤,3.2海绵状血管瘤：多呈类圆形，可分叶，边界清晰，多伴出血，占位效应明显，瘤周多无水肿，邻近颅骨可发生破坏CT：呈稍高密度,MRI：T1WI上呈等高信号，在T2WI呈不均匀高信号，周围可见环形低信号环（含铁血黄素沉积）增强检查肿瘤呈中度以上均匀或环状强化，呈延迟强化且强化持续时间长,4.其他CPA少见病变：4.1黑色素瘤：原发者起源于脑膜的黑色素细胞，以青少年多见CT：呈高密度，瘤内无钙化，少有坏死，邻近骨质无改变MR：T1WI呈较均匀高信号，T2WI呈稍低信号，增强后明显均匀强化,4.2转移瘤：全身或中枢系统肿瘤均可转移至此原发肿瘤常见于乳腺癌、肺癌、黑色素瘤、淋巴瘤和白血病等中枢神经原发肿瘤通过脑脊液种植播散主要累及脑膜，可伴有脑实质转移瘤,肺癌CPA脑转移,4.3淋巴瘤：继发性颅内淋巴瘤可发生于脑外，单发或多发，边界清晰或呈浸润性生长，淋巴瘤易侵犯脑膜及脑表面，故其与脑皮质交界面毛糙，典型者呈“毛刺征”CT：多呈均匀的稍低或等或稍高密度MRI：T1WI呈等或稍低信号，T2WI等或稍高信号，可有小灶性坏死。DWI信号增高，ADC减低,4.4脂肪瘤：先天发育异常，以软脑膜为基底的扁平分叶状脂肪肿块CT密度和MR信号强度与脂肪组织一致，脂肪抑制序列信号减低，产生化学位移伪影，FLAIR呈较高信号，增强后无强化,右侧桥小脑角区脂肪瘤,4.5蛛网膜囊肿：以中颅窝最常见，桥小脑角区少见边界清楚，有一个不可察觉的壁密度信号与脑脊液一致,4.6皮样囊肿：好发于中线及中线旁，最常见于后颅窝及鞍上头痛、呕吐、癫痫为常见临床表现CT:多表现为卵圆形、圆形不均匀低密度单房肿块，边缘清楚，可有钙化MRI:因内含有液态脂类物质，T1WI多为高信号，T2WI信号多样，囊内可见脂-液平增强后一般不强化,4.7肠源性囊肿：多位于脑干和脊髓腹侧中线区，也可偏中线位于桥小脑角囊壁菲薄，边界清晰；病变柔软囊液变化大，可类似于脑脊液到粘液样分泌物，CT多为囊性，MR信号与囊内成份有关，信号变化大，增强可以出现囊壁强化,4.8脑膜炎：以软脑膜受累最为常见，呈弥漫性炎症性改变按病因可分为：细菌性脑膜炎，结核性脑膜炎、病毒性脑膜炎等临床表现脑膜刺激征影像上软脑膜强化,脑结核,4.9临近病变突入桥小脑角区,发生于小脑及脑干（血管母、髓母、淋巴瘤、胶质瘤、转移瘤）发生于第四脑室(室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤)发生于颅底（软骨肉瘤、脊索瘤、胆固醇肉芽肿）,4.10颅底软骨肉瘤：生长缓慢，具有侵袭性的低级别恶性肿瘤，好发于颅底软骨结合处CT：颅底溶骨性骨质破坏伴软组织肿块，肿块内可见多发形态不一的结节状、片絮状钙化MR：T1WI呈等、低信号，T2WI呈混杂高信号增强扫描呈“花环样”、“蜂窝样”强化，渐进性延迟强化,4.11脊索瘤：低度恶性骨肿瘤，发病年龄40-60岁，男性多见多发于中轴骨，好发于骶尾部、蝶枕部CT：病变呈膨胀性、溶骨性骨破坏+软组织肿块+散在钙化MR：T1等/低信号，T1高信号（出血），T2不均匀高信号，T2低信号（骨性分隔），蜂房样结构，增强后不均匀强化,4.12胆固醇肉芽肿：是一种肉芽肿组织增生，为半液态病变，好发于上鼓室及乳突，罕见于内听道桥小脑角区，骨质破坏相对较轻胆固醇肉芽肿:T1WI、T2WI均呈高信号,CPA区病变影像诊断思路,1.根据听神经解剖标记定位2.根据特异的影像征象2