下肢畸形.ppt

先天性髋关节脱位,绪论,先天性髋关节脱位（CongenitalDysplasiaofHipCDH）又称为发育性髋关节脱位（DevelopmentalDysplasiaoftheHip，DDH）是一种对儿童健康影响较大的病变，如能作到早期诊断和早期治疗临床效果是满意的。先天性髋关节脱位又称为发育性髋关节脱位，是导致儿童肢体残疾的主要疾病之一。,流行病学调查,先天性髋关节脱位其发生率世界各地区有较明显差别，我国并没有完全整的统计资料，就上海某些产院调查的约为0.91，北京地区为3.8，沈阳某院为1.75，香港为0.07，这些资料都不够全面，也不能反映我国的发生率，估计我国的发生率大概为1。,约20%的先髋脱位有家族史；80%的先髋脱位是第一胎；沈阳某院新生儿普查家族遗传为1/14，加拿大多伦多儿童医院226例中只有4例有遗传史；遗传因素并非为先髋脱位发病的重要因素。,先髋脱位发病率以女孩占绝对优势，我国统计男女之比为1：4.75.地区与种族的发病率有很大差别，这与遗传因素、环境影响和生活习惯有关；习惯背背婴儿的民族发生率低，如南非、中非一些地区，爱斯基摩人，朝鲜族人和广东、香港地区；喜欢用捆绑方法的民族，使新生儿髋关节固定于伸展、内收位，其发生率明显增高，如北意大利，北美印地安人，德国和北斯堪地那维亚半岛以及我国汉族的习惯。冬季出生的婴儿，其发生率明显增高。,臀位产发病率较高，国外约23%，上海26%，沈阳28.5%，正常生产中只占5%；臀位产发生先髋脱位较头位产高10倍；剖腹产发生先髋脱位较阴道产高，上海统计占30%，有显著差异，同时发现剖腹产中体重重的婴儿发病率高。,主要病理特点,髂腰肌紧张、挛缩，压迫髋臼的入口；关节囊变形呈葫芦样；股骨头颈变形，主要有股骨头呈椭圆形，股骨颈短，股骨颈前倾角增大；髋臼变形，主要有髋臼窝浅小，呈三角形，髋臼指数增大，关节盂唇内卷；股圆韧带增粗变长，关节软骨变性等。,先髋脱位的分型:,1、单纯性先天性髋脱位（1）髋关节发育不良：又称为髋关节不稳定，X线片常以髋臼指数增大为特点，多数采用髋关节外展位而随之自愈，约1/10将来发展为先天性髋脱位，还有少数病例持续存在髋臼发育不良，年长后出现症状。（2）髋关节半脱位：X线片有髋臼指数增大，髋臼覆盖着部分股骨头，这是一种独立的类型，可长期存在而不转化为全脱位。（3）髋关节全脱位：股骨头完全脱出髋臼,根据股骨头脱位的高低可分为四度,度：股骨头仅向外方移位，位于髋臼同一水平；度：股骨头向外、上方移位，相当于髋臼外上方水平；脱出的股骨头位于髂骨翼的部位；脱出的股骨头上移达骶髂关节水平。,2、畸形型先天性髋脱位,典型者呈双髋脱位，双膝关节处于伸直位僵硬，不能屈曲，两足平足呈外旋位，还常合并上肢畸形,诊断,一、新生儿及婴儿先天性髋脱位1、先天性髋脱位在新生儿期诊断较为困难，一旦确诊治疗容易，且会获得理想的治疗效果。因为新生儿期病理改变最轻，易于矫正；生后第一年骨盆发育最快，尤其在新生儿期更快。,2、临床症状,外观：大腿、小腿与对侧不对称，可表现为增粗变短或变细、外旋（单侧）；臀部增宽（双侧）。皮纹：臀部、腹股沟与大腿皮纹增多、增深和上移不对称。肢体活动：患肢活动少，在换尿布时最易发现。,3、体征,患肢股动脉减弱或消失；内收肌紧张痉挛；Nelaton线征破坏。,Ortolani试验阳性：患儿仰卧，双膝双髋屈曲90，将大腿逐渐外展、外旋和内收。以检查是否有股骨头复入和脱出真臼,Barlow试验阳性（仅适用于新生儿检查），Barlow试验是在髋关节内收位置时，对股骨头施加轴向压力，以检查股骨头是否有潜在的半脱位和后脱位。,13个月龄女性先天性髋关节脱位的临床体征由于内收肌挛缩，右髋关节外展活动范围减少,皮肤皱褶深长不对称,右下肢明显短缩Aliis征阳性,4、X线检查,Von-Rosen位骨盆平片：即双下肢各外展45，内旋10-15，正常股骨轴线延长线经髋臼外缘相交于腰5与骶1的平面,骨盆平片：Perkins方格正常位于内下象限Shenton氏线,1水平Y线（Hilgenreiner线）两侧髋臼底部的软骨透明区的水平线2垂直线（Perkin线）髋臼顶最外侧的骨化边缘向下做垂线3象限由1、2线构成（Perkin方格）,4髋臼指数（髋臼角）Y线与髋臼顶的平行线形成的夹角正常为20-25，至12岁时基本恒定于15,异常为30；5Shenton氏线CE角（Center-edge）中心边缘角Perkin线与股骨头中心至髋臼外缘连线相交的角度。正常值4岁+15以上，15岁为+20以上,因髋关节不稳定随月龄的增加而减少，相反外展受限随月龄的增加而增加。患儿在出生时可仅有髋臼发育不良，而没有髋关节脱位，数周或数月后可能发育为髋关节脱位。Westin报道，临床和X线检查均正常的这些新生儿，以后却发育为髋脱位，因此，他们把这类病例称为“发育性髋关节脱位”,新生儿及婴儿期先天性髋脱位的治疗,a、尿布枕b、连衣挽具c、Pavlikharnessd、Von-Rosen铝制夹板e、持续牵引复位f、内收肌切断闭合复位石膏固定+支架,连衣挽具,A：2个月龄男性发育性髋脱位B：连衣挽具治疗后，患儿已5岁,二、幼儿及儿童期先天性髋脱位,1、临床症状走路较晚，步态异常：开始走路时步态不稳呈蹒跚、摇摆或摇动步故态（单侧）；双侧者为鸭行步态，肢体不等长，躯干呈代偿性侧弯,2、体征,Allis征阳性（单侧）Ortolani征或外展试验阳性Nelaton线征破坏Trendelenburg征阳性,3、X线检查,髋臼指数CE角：Perkins方格Shenton氏线,幼儿及儿童期先天性髋脱位的治疗,1、保守治疗自动复位法：以Pavlikharness为代表。适用于6个月以内的患儿。牵引复位法：适用于6个月以内的患儿，也有人用于1岁以内的患儿。内收肌切断闭合复位法：本人张用于2岁以内的患儿。Ferguson手术：,2、保守治疗的固定姿势：主张采用人位固定（HumanPosition）髋关节屈曲95外展4045，而不用Lorenz体系的蛙式位，其理由如下：蛙式位是股骨头遭受髋臼压力最大的体位，尤其是对6个月以内的婴儿；蛙式位时经过内收长肌与髂腰肌之间的旋股内侧动脉遭受压迫，将直接影响股骨头的血运；蛙式位时，增大的盂唇可以压迫骺间沟，致使股骨头发育受到影响，甚至产生畸形。,B2号棉卷,毡纸,石膏卷石膏条,3、影响复位的因素髂腰肌的挛缩；盂唇过大，阻塞了髋臼而影响股骨头的复位；头、臼不称，通常是髋臼过小过浅；其它：如髋臼内脂肪过多，圆韧带过长、增宽在臼内形成阻塞，关节囊的挛缩等。,4、复位后髋关节发育的观察保持头、臼同心是髋关节发育的基本条件；保守治疗一般头三个月用石膏固定，以后改用支架固定，保持髋关节的有限制动；固定时间一般为就诊月龄时间或加3个月，一般每三个月复查一次并复查骨盆平片进行监测；,手术治疗,骨盆截骨1髂骨截骨（Salter）2髋臼成型（Pemberton）3游离髋臼截骨（Steel）4造架术（Staheli）5髋臼内移截骨（Chiari）,Salter骨盆截骨术,1、手术适应症：年龄在15-6岁的先天性髋关节脱位患儿，髋臼指数在45以下，股骨头大小与髋臼基本适应者。2、手术前准备：必须进行牵引，可行皮牵引或骨牵引，牵引时间不应少于3-4周，必须使股骨头达到髋臼Y形软骨线水平。,3、手术方法：手术时对内收肌和髂腰肌均应切断，在关节囊外分离髂腰肌至股骨小转子处应注意保护股神经；髋臼内的脂肪组织和圆韧带均应清除，特别注意要切断髋臼横韧带；作髂骨截骨时应用线锯锯断而不应用骨刀，理想的截骨应是在髂骨上、下棘之间，保持内低外高，后低前高；髂骨远端应以耻骨联合为轴心，向前、下、外方向牵引旋转，改变髋臼的方向；注意保持不能造成髂骨截骨后方张开，这样达不到髂骨充分旋转。,4、术后治疗：术后远用抗生素5-7天；术后12-14天折线；6-8周折石膏并可拔出固定钢针；三个月后开始下地行走。,4岁女孩，9个月时行右髋脱位切口复位；现残留髋臼发育不良切口复位Salter截骨术后,Pemberton髋臼成形术,1、手术适应征：年龄在2岁以上，髋臼发育不良，髋臼角大于45以上，头臼比例不适合髋臼不能包容股骨头者；手法或手术复位后，经一定时间观察，髋臼仍发育不佳或未发育，股骨头仍处于半脱位或全脱位；年龄超过7岁以上，耻骨联合软骨已愈合，虽髋臼指数未超过45者也适应此术式。2、术前准备：同Salter骨盆截骨术。3、手术步骤：4、术后治疗：外展内旋位单髋人字石膏固定；术后14天折线，术后6-8周折石膏；术后3-6个月下地行走,A：截骨从髂前下棘稍上开始呈弧形止于Y形软骨B：完成截骨后植入骨块,A：8岁女孩，右髋脱位治疗后残留髋臼发育不良B：Pemberton手术后,先髋脱位的手术方法很多，超过100余种，但其基本原理均相同。目前公认的经典根治性手术是Salter骨盆截骨术和Pemberton髋臼成形术。其它手术均属于补救性的或者称为姑息性手术，适用于年龄超过8-10岁以上的儿童，主要目的在于改善其负重功能。相比之下，Stahali髋臼盖成形术和Steell三相髂骨截骨术效果较好，但后手术操作过于复杂，手术打击也过大。Zahradnick手术由于术后其关节功能太差，不宜提倡，由于其手术成功率是很高，可作为多次手术失败病例的选择,思考题,1，先髋脱位的分型和分度2，先髋脱位的X线表现3，先髋脱位的手术治疗,先天性马蹄内翻足,江西省中医院宋颖军,先天性马蹄内翻畸形的发病率为1占足部畸形发病的85。男女之比为21。部份患者可伴有其他部位畸形如先天性髋脱位、狭窄性腱鞘炎等。畸形易于发现因此均能得到及时治疗，但在治疗过程中必须与家属说明治疗要坚持，不能半途而废同时应作长期随访直到发育成熟（约14足岁），否则会因部份复发而有残留畸形。,病因（假说）Bhm认为胎儿足在胚胎内发育过程中是由马蹄内收内翻位逐步地向正常位发展的在此演变过程中因某种原因或胚胎的原发性缺陷而产生畸形Dunn认为畸形是由于胎儿在子宫内遭受压迫使足前部被压在内收旋后及下垂位Stewart观察到夏威夷群岛的日裔居民习惯于采取足内翻坐位其发病率较高这可能因所采取的坐位子宫内胎儿易受压而使发病率高,Wynne-Davis从遗传角度进行了144例的家属调查得出结论部份是遗传异常但尚未找出显性隐性基因遗传的规律其他学说如Stewart认为与肌肉止点异常有关Moore发现神经有异常Sherman认为是距骨畸形所引起的现今的观点是各种因素复杂地结合在一起产生不同程度的畸形决非单一的原因,临床表现早期：跖曲、内翻、跟腱挛缩、前足内收、足跟小、足内侧缘皮肤皱褶晚期：站立行走时足背外缘负重严重时足背外缘负重负重区产生滑囊炎和胼胝。单侧畸形走路跛行双侧畸形走路摇摆早期晚期均无神经症状,5.X线摄片：距骨与第一跖骨纵轴线交叉成角大于15跟骨跖面和距骨纵轴线夹角小于30,治疗先天性马蹄内翻足的治疗以矫正畸形为主，应该从一出生就立即开始治疗，因为愈早治疗，效果愈好，如果早期能及时治疗，脚部功能都可以恢复。治疗方法根据年龄和畸形程度而有所不同,1、手法矫正这种方法只适合于六个月以内的患儿，六个月以上一岁以下的患儿如果畸形较轻也可以使用。治疗愈早愈好，最好是从一出生就开始进行，而且要反复多次进行。这种治疗应持续到满一周岁后，即使治疗不能使畸形完全矫正，也可使痉挛的软组织变得松驰，为进一步治疗打下良好基础。,2、石膏管形外固定矫正这种治疗用于一到三岁的患儿。小孩在全身麻醉的状况下，将脚掰至正常位置，然后用管状的石膏固定。一到二岁的小孩，每两星期更换一次石膏，二三岁的小孩，每个月更换一次石膏。,手术治疗软组织松解术截骨矫形术关节融合术,软组织松解术,Carroll采用两个独立的切口，内侧曲线形切口和外后侧直切口,术前,术前,