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肺动脉高压病例讨论,广东省心血管病研究所姚桦,病例一：病例特点,女性，42岁身高：158cm体重：66kg月经14，45/2830，30岁生育，孕1产1主诉：活动后气促1年，加重1月6年前曾服用减肥药1月（药名不详）否认甲亢，糖尿病，高血压等病史,病例一：体格检查,BP：91/56mmHg，HR：70次/分，R：24次/分，T：36.4C颈静脉怒张，呼吸音清，未闻罗音，心率齐，P2亢进分裂，肺动脉瓣区2/6SM肝脾未触及，移动性浊音（）双下肢轻度凹陷性浮肿,病例一：辅助检查,血、尿、便常规基本正常尿酸高，转氨酶稍高，肝肾功能余项目基本正常乙肝小三阳，HIV（），TRUST（）D二聚体147ug/LANCA（）,ACA（）,抗核抗体（）CRP,ESR,补体正常甲状腺功能正常血气分析：代酸呼碱（代偿期）,病例一：辅助检查,超声心动图：右房右室大，PASP95mmHg，Mi（重），PH（重），腘静脉、股静脉、颈动脉无异常ECG：电轴右偏，窦性心率，T波改变胸片：右下肺动脉干增粗，肺动脉段膨隆，余无明显异常腹部B超：肝脾未见异常,病例一：辅助检查,肺通气灌注显像：未见明显异常肺动脉CT：未见明确肺动脉栓塞,病例一：心导管检查（血管扩张试验）,伊诺前列素（万他维）20ug雾化吸入10分钟,病例一：病情评估,WHO肺功能分级：III级6min步行试验：3min时因头晕气促不能耐受而终止，距离295米,PAH的WHO功能分级为II/III/IV,传统治疗(口服抗凝药利尿药吸氧),WHO功能分级IV级,静脉/吸入伊洛前列素波生坦或联合PDE-5抑制剂,内皮素受体拮抗剂波生坦或伊洛前列素(吸入),PDE-5抑制剂西地那非/伐地那非,WHO功能分级为II/III级,口服CCBs(c),继续使用CCB(10%),持续敏感,是,否,房间隔造口术或肺移植,急性血管反应性试验,是,否,无改善或恶化:联合治疗,中国共识中华心血管病杂志，2019.11,治疗方案的选择,传统治疗：螺内酯20mg，Bid7华法令2mg，QN西地那非：25mg，Bid（因患者觉颜面发红、发热，心悸而停药）波生坦：62.5mg，Bid14125mg，Bid,病例二：病例特点,男性，39岁身高：167cm体重：69Kg主诉：自幼发现心脏杂音，活动后心悸、气促1年，加重1月,病例二：辅助检查,EKG：不完全性右束支传导阻滞，左室高电压胸片：左向右分流，肺血增多，考虑先天性心脏病，肺动脉高压超声心动图：先天性心脏病，室间隔缺损（大VSD，膜周部），肺动脉高压（重度）,病例二：心导管检查（血管扩张试验）,伊诺前列素（万他维）20ug雾化吸入10分钟,治疗方案的选择,传统治疗：地高辛0.125mg，Qd螺内酯20mg，Bid7华法令3mg，QN地尔硫：30mg，Tid,谢谢！,谢
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