弥漫性间质性肺病诊断思路.ppt

弥漫性间质性肺病的诊治思路,弥漫性间质性肺病概述,弥漫性间质性肺病是一大类疾病，病因超过200余种。临床症状、胸部影像学、肺功能和肺部病理生理改变非常类似。,拟讨论的问题,间质性肺病的概念双肺磨玻璃影间质性肺病？（是不是间质性病变？）间质性肺病的分类有间质性病变特发性肺纤维化？（是否是特发性间质性肺炎？）诊断思路？IIP的治疗进展,拟讨论的问题,间质性肺病的概念双肺磨玻璃影间质性肺病？（是不是间质性病变？）间质性肺病的分类有间质性病变特发性肺纤维化？（是否是特发性间质性肺炎？）诊断思路？IIP的治疗进展,肺间质由位于肺泡之间的组织所组成。这些组织结构包括：肺泡壁、网状和弹性纤维(结缔组织)、毛细血管网及淋巴管等。肺实质主要是指肺泡上皮和肺泡腔。临床实践中，这些术语常与胸部X线表现相关,基本概念,基本概念,Interstitiallungdisease(ILD)Diffuseparenchymallungdisease(DPLD)DiffuseInterstitiallungdisease(DILD)Idiopathicinterstitialpneumonitis(IIP)Idiopathicpulmonaryfibrosis(IPF)Usualinterstitialpneumonitis(UIP),InterstitialLungDisease,InterstitialLungDisease,ABPA,心衰,详细的病史有无症状病程过长或过短咯血或咯黄脓痰发热、胸痛体格检查湿性罗音、哮鸣音胸腔积液血清化验,如何判断是否是间质性肺病？-个人的体会,HRCT胸腔积液不对称性肺功能肺功能正常弥散正常支气管镜检查BALF和TBLB有创肺活检,需要讨论的问题,间质性肺病的概念双肺磨玻璃影间质性肺病？（是不是间质性病变？）间质性肺病的分类有间质性病变特发性肺纤维化？（是否是特发性间质性肺炎？）诊断思路？IIP的治疗进展,DPLD/ILD,肉芽肿疾病结节病、PLCH,胶原血管疾病(包括血管炎）,吸入因素职业（有机无机）环境（包括家居）气体蒸汽气溶胶爱好鸟宠物,遗传因素家族性IPF结节性硬化神经纤维瘤病代谢储存病,某些特异性疾病肺泡蛋白沉积症（PAP）肺淋巴管平滑肌瘤病慢性嗜酸细胞性肺炎医源性（药物放射）,特发性间质性肺炎（IIP）,感染*病毒非典型病原体PCP,继发于其他系统疾病消化、肾脏、循环等,DiffuseParenchymalLungDiseases/InterstitialLungDisease(DPLD/ILD),已知原因：药物、CTD、粉尘、放射等,肉芽肿性疾病：结节病、外源性过敏性肺炎等,其他：LAM、PLCH、EP等,特发性间质性肺炎(IIP),ATS/ERSstatement:AJRCCM2019;165:277,特发性肺纤维化（IPF/UIP）,非特异性间质性肺炎（NSIP）,隐原性机化性肺炎（COP）,淋巴细胞间质性肺炎（LIP）,脱屑型间质性肺炎（DIP）,急性间质性肺炎（AIP）,呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）,特发性间质性肺炎（IIP）,急性/亚急性IPCOPAIP,吸烟相关性IPDIPRBILD,特发性间质性肺炎的分类(2019年),主要的IIP,少见的IIP,不能分类的IIP,慢性致纤维化性IPIPFNSIP,特发性淋巴细胞间质性肺炎特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症,由于证据不够下列二个病理类型未被列入疾病分类:急性纤维素性机化性肺炎气道中心性间质性肺炎,家族性2-20%,非家族性80%,特发性间质性肺炎（IIP）,急性/亚急性IPCOPAIP,吸烟相关性IPDIPRBILD,特发性间质性肺炎的分类(2019年),主要的IIP,少见的IIP,不能分类的IIP,慢性致纤维化性IPIPFNSIP,特发性淋巴细胞间质性肺炎特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症,由于证据不够下列二个病理类型未被列入疾病分类:急性纤维素性机化性肺炎气道中心性间质性肺炎,家族性2-20%,非家族性80%,胸膜肺弹力纤维增生症PleuroparenchymalFibroelastosis(PPFE）,成年人（中位年龄57岁），无性别偏向。约50%出现反复感染。有家族ILD和非特异性自身抗体。60%患者疾病进行性进展，40%患者死亡。HRCT：胸膜增厚合并牵拉性支气管扩张，结构扭曲和上肺叶容积缩小。病理：胸膜和胸膜下肺实质纤维化。,特发性间质性肺炎（IIP）,急性/亚急性IPCOPAIP,吸烟相关性IPDIPRBILD,特发性间质性肺炎的分类(2019年),主要的IIP,少见的IIP,不能分类的IIP,慢性致纤维化性IPIPFNSIP,特发性淋巴细胞间质性肺炎特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症,由于证据不够下列二个病理类型未被列入疾病分类:急性纤维素性机化性肺炎气道中心性间质性肺炎,家族性2-20%,非家族性80%,AcuteFibrinousandOrganizingPneumonia（AFOP）,病理：肺泡腔内球形纤维素沉积同时伴有机化性肺炎，代表DAD和OP。HRCT：双肺基底部斑片磨玻璃和实变影。临床：可以特发性，也可以继发于CVD、HP、药物性反应。,特发性间质性肺炎（IIP）,急性/亚急性IPCOPAIP,吸烟相关性IPDIPRBILD,特发性间质性肺炎的分类(2019年),主要的IIP,少见的IIP,不能分类的IIP,慢性致纤维化性IPIPFNSIP,特发性淋巴细胞间质性肺炎特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症,由于证据不够下列二个病理类型未被列入疾病分类:急性纤维素性机化性肺炎气道中心性间质性肺炎,家族性2-20%,非家族性80%,气道中心性纤维化,病理：病变以小气到周围为主。HRCT：双肺中心性间质性改变（网格影及索条影）。临床：无性别和年龄差异,特发性间质性肺炎（IIP）,急性/亚急性IPCOPAIP,吸烟相关性IPDIPRBILD,特发性间质性肺炎的分类(2019年),主要的IIP,少见的IIP,不能分类的IIP,慢性致纤维化性IPIPFNSIP,特发性淋巴细胞间质性肺炎特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症,由于证据不够下列二个病理类型未被列入疾病分类:急性纤维素性机化性肺炎气道中心性间质性肺炎,家族性2-20%,非家族性80%,不能分类IIP的原因,1.临床、放射或病理学资料不充分；2.临床、放射或病理学发现存在显著不一致：先前的治疗导致放射或病理学表现出现重要改变,(如，病理证实的DIP随着激素治疗后表现为残留NSIP表现)出现不认识的表现或已认识的表现出现了不寻常的变异，而不能放在目前ATS/ERS分类中,(如.OP表现同时伴有显著的纤维化)同一个患者出现多种HRCT和/或病理学类型.,“Unclassifiabledisease”10%ofIIPs,需要讨论的问题,间质性肺病的概念双肺磨玻璃影间质性肺病？（是不是间质性病变？）间质性肺病的分类有间质性病变特发性肺纤维化？（是否是特发性间质性肺炎？）诊断思路？IIP的治疗进展,病史、体格检查、胸部X线检查和肺功能测定,不是IIP如：可能与胶元血管疾病、环境、应用药物有关,可能是IIP,HRCT能明确诊断IPF，并且有典型的临床表现,临床上无典型的IPF表现或HRCT不典型,具有诊断另一种DPLD的特征，如PLCH,怀疑其他,TBLB或BALF？,如果无诊断意义,TBLB,BALF或其它相关检查,外科肺活检,不能明确诊断的IIP,HRCT,UIP,NSIP,OP,DAD,DIP,RB,LIP,病史体格检查血清化验（自身免疫学指标）HRCT支气管镜BALF和TBLB肺功能有创肺活检,诊断方法,HRCT在诊断IIP中的作用,普通CTvsHRCT,次级肺小叶(secondarypuLmnonarylobule)，又称肺小叶(pulmonarylobule)：由一支细支气管(或35支终末细支气管)连同它的各级分支及其末端的肺泡所构成，是肺的基本结构和功能单位。HRCT用于临床之前，放射学家通常按肺叶、肺段的概念来理解肺的解剖，很少用到次级肺小叶的概念。,次级肺小叶TheSecondaryLobule,From:Maffessanti63;v1-v58,总结,DPLD/