复杂性先心病的诊断.ppt

复杂性先心病的诊断,1心脏位置,根据心脏在胸腔内的位置，分为右位心（dextrocardia）、左位心（levocardia）、中位心（mesocardia）。左位心：多为正位心脏(situssolitus)，心底和心尖的连线指向左。,右位心：有三种情况：由于左胸腔内占位性病变推移或右胸腔组织的牵拉使纵隔右移，造成心脏右移，通常将这种情况称之为右移心（dextroposition）。反位心脏（situsinversus），即相对于正常正位左位心而言的“镜像右位心”（mirorimagingdextrocardia），心底和心尖的连线指向右。,右旋心（dextroversion），即心脏正位但胚胎发育过程中，心尖不能正常自右扭转朝向左，心底和心尖的连线指向右。此外，当反位心脏心尖扭转异常，心底和心尖的连线指向左时，构成左旋心（levoversion）。如果心脏部分或全部位于胸腔外，则称之为异位心（ectopiacordis）,先天性心脏病的系统诊断法有助于分析判断心脏解剖结构的位置及空间关系。系统诊断法将心脏分为5个具有诊断意义的节段，这5个心脏节段按照静脉动脉的顺序分别为心房、房室瓣、心室、动脉圆锥和大动脉。,2先天性心脏病的系统诊断法,心房位置与超声判定心房位置的类型(1)心房正位(situssolitus)：内脏与心房位置正常。形态学右房与肝脏同在右侧，形态学左房与胃脏和脾脏同在左侧。(2)心房反位(situsinversus)：内脏与心房位置是正位内脏心房的镜像位。形态学右房与肝脏同在左侧，形态学左房与胃脏和脾脏同在右侧。(3)心房不定位(situsambiguous)：内脏与心房位置不能确定时称为心房不定位。有人将其分为两类，一类为双侧右房，多伴有无脾症。另一类为双侧左房，多伴有多脾症。,心房位置的判定：超声判定心房位置主要通过内脏位置、下腔静脉与心房的连接、下腔静脉与腹主动脉之间的关系来确定。其中内脏位置判定较为简便；下腔静脉与右房连接最为可靠。而肺静脉常发生畸形引流，不能正常与左心房连接，因此，依据肺静脉的连接来确定心房的位置是不可靠的。,(1)依内脏位置来判定心房位置：内脏与心房的关系比较恒定，且较易识别，故最常采用。心房正位时，肝脏位于右侧，胃泡及脾脏位于左侧。心房反位时，肝脏位于左侧，胃泡及脾脏位于右侧。由此可见，右房总是与肝脏在同侧，而左房总是与胃泡和脾脏在同侧。,(2)下腔静脉与心房的连接：根据下腔静脉与心房的连接方式来确定心房的位置是最可靠的。上腔静脉会存在左位上腔静脉或双上腔静脉的解剖学变异。但是，下腔静脉在解剖上总是单侧的，所以它与心房的连接也总是单侧的，从未有双侧的。并且总是与右房相连接。因此，肝上段下腔静脉的连接是确定右房位置最可靠的诊断标志。,心室袢的类型与超声判定心室袢的分类：心室袢可分为右袢和左袢两种类型。正常情况下，原始心管向右扭曲，其结果右室转至右侧，左室位于左侧，这种形式的扭曲称为右袢(D-loop)。异常情况下，原始心管向左扭曲，使得右室位于左室的左侧，这种形式的扭曲称为左袢(L-loop)。,心室的超声判定：右室及左室鉴别，主要依赖于心室形状、房室瓣、腱索、乳头肌、肌小梁等几个方面。房室瓣的判定尤为重要。一般情况下，二尖瓣总是与左室相伴随，三尖瓣总是与右室相伴随。因此，确定了房室瓣的位置，也就基本确定了心室的位置。,房室序列：房室序列一致：右房开向右室，左房开向左室。这时心房和心室的位置相一致，即在心房正位时，心室为右袢；在心房反位时，心室为左袢。房室序列不一致：右房二尖瓣左室相连，左房三尖瓣右室相连。这种情况通常发生在心房正位时，心室为左袢。心房反位时，心室为右袢。,房室瓣闭锁：心房肌与心室肌由房室环连接，但房室环的孔口被膜性组织封闭。房室之间被一高回声带分开，此回声无开放及关闭运动。三尖瓣或二尖瓣均可发生闭锁，但三尖瓣闭锁更为常见。根据心室位置的不同，三尖瓣闭锁可以在右侧，也可以在左侧。二尖瓣闭锁可以在左侧，也可以在右侧。,房室瓣闭锁时，常伴有相应的心室发育不良、房间隔缺损及室间隔缺损。其他的房室序列异常还有房室瓣骑跨(overriding)、房室瓣跨立(straddling)、心室双入口(double-inlet)与共同入口(common-inlet)等少见情况。,动脉圆锥位置及其超声判定动脉圆锥分类：动脉圆锥又称漏斗部，是另一具有诊断意义的肌性连接节段，它连接心室和大动脉，主要由壁束组成，不包括隔束和调节束。动脉圆锥主要分为四种类型：,(1)肺动脉瓣下圆锥：系正位型动脉圆锥，见于动脉关系正常的心脏。这种圆锥位于心脏的左前方，肺动脉瓣下。它介入肺动脉瓣与房室瓣之间，使这两个结构失去纤维连续性。主动脉瓣下圆锥在胚胎期被吸收，因此无圆锥组织存在。主动脉瓣与房室瓣之间存在纤维连接。,(2)主动脉瓣下圆锥：系反位型动脉圆锥。与上述情形相反，圆锥位于主动脉瓣下，主动脉瓣与房室瓣失去纤维连续性。肺动脉瓣下圆锥被吸收，肺动脉瓣与房室瓣具有纤维连续性。主动脉瓣下圆锥典型例子是完全性D型大动脉转位。,(3)双侧圆锥：主动脉瓣及肺动脉瓣下均有圆锥组织存在，因此左、右房室瓣与左、右半月瓣均无纤维连续性。双侧圆锥的典型例子是TaussigBing畸形。(4)圆锥缺如：主动脉瓣及肺动脉瓣下均无圆锥组织存在，因此左、右半月瓣分别与左、右房室瓣以纤维组织的方式相连，如左室双出口。,动脉圆锥的超声判定：超声检查时可根据由于圆锥组织介入房室瓣与半月瓣之间，造成半月瓣的位置升高、前移，房室瓣与半月瓣之间有较强较厚的回声这两个基本特点来估价圆锥是否存在。,具有圆锥的大动脉的位置几乎总是位于前方，因此位于前方的大动脉，应考虑其存在圆锥部，至于后方的动脉是否有圆锥部，主要取决于半月瓣与房室瓣是否有纤维连接。在双侧圆锥时，主动脉瓣与肺动脉瓣下均有圆锥，其半月瓣的位置取决于圆锥组织的多寡，圆锥组织较多的半月瓣位于前上方。,大动脉关系与超声判定大动脉关系正常,判断大动脉关系正常的先决条件是正位型动脉圆锥(肺动脉瓣下圆锥)，肺动脉瓣始终位于主动脉瓣的前方。,根据肺动脉瓣与主动脉瓣的左右方位关系分为两种类型：正位型正常大动脉关系(solitusNRGA)：肺动脉瓣位于主动脉瓣的左前上方。主动脉瓣位于肺动脉瓣的右后下方。反位型正常大动脉关系(inversusNRGA)：肺动脉瓣位于主动脉瓣的右前上方。主动脉瓣位于肺动脉瓣的左后下方。,大动脉关系异常：判断大动脉关系异常的先决条件是反位型动脉圆锥(主动脉瓣下圆锥)、双侧圆锥或圆锥缺如，主动脉瓣位于肺动脉瓣的前方或二者并列。右室双出口、左室双出口、大动脉转位和大动脉异位均属大动脉关系异常的范畴。,根据主动脉瓣与肺动脉瓣的位置可以分为D位、L位和A位：D位：主动脉瓣在肺动脉瓣的右侧，为右位型大动脉关系异常。L位：主动脉瓣在肺动脉瓣的左侧，为左位型大动脉关系异常。A位：主动脉瓣在肺动脉瓣的正前方，为前位型大动脉关系异常。,大动脉转位与大动脉异位：大动脉转位(transpositionofthegreatarteries；TGA)与大动脉异位(malpositionofthegreatarteries；MGA)均属大动脉关系异常。,大动脉转位时最主要的特征为大动脉起始关系异常，主动脉起始于解剖学右室，肺动脉起始于解剖学左室；并多为反位型动脉圆锥(主动脉瓣下圆锥)。大动脉异位时大动脉起始关系正常，主动脉仍起始于解剖学左室，肺动脉仍起始于解剖学右室，仅有大动脉之间的位置异常；多为双侧圆锥。,大动脉关系的超声判定(1)大动脉关系正常：取左心长轴和大动脉短轴图上观察。由于主动脉与肺动脉互相交叉走行，因此在同一切面上不可能同时显示两条大动脉的长轴或短轴，只能同时显示一条大动脉的长轴和另一条大动脉的短轴。,在正位型正常大动脉关系时，大动脉短轴图上可显示主肺动脉从左侧包绕主动脉。主肺动脉为长轴，主动脉为短轴。肺动脉瓣位于主动脉瓣的左前方，主动脉瓣位于肺动脉瓣的右后方。在反位型正常大动脉关系时，主肺动脉从右侧包绕主动脉，肺动脉瓣在主动脉瓣的右前方，主动脉瓣位于肺动脉瓣的左后方。,(2)大动脉关系异常：最常见的大动脉关系异常是大动脉转位，在分析大动脉转位时首先应回答是否存在大血管转位，然后再弄清楚是何类型的大动脉转位。在决定是否存在大动脉转位时应分析大动脉与心室的起始关系；确认主动脉和肺动脉；弄清主动脉与肺动脉之间的位置关系。,大动脉转位时，两条大动脉以平行的方式发自心室，互相没有交叉。因此在左室长轴图上能够显示两条大血管的长轴，且并列走行；在大动脉短轴切面上表现为两个圆形结构，分别为主动脉和肺动脉的短轴。它们可能为左右关系，也可能为前后关系。,在大动脉转位时，如为前后排列，前面的大血管几乎无一例外地是主动脉，而后面的大血管为肺动脉。当大动脉相互并列时，主要的鉴别方法是跟踪血管的走行。跟踪的血管如向后走行并出现分叉为肺动脉，而向上走行并发出多支头臂动脉的血管为主动脉。其次，如能辨认冠状动脉的起源，则有助于大动脉的确认。一般情况下，冠状动脉起源于主动脉。,大动脉转位：,完全型大动脉转位：大动脉转位是复杂的先心病中较多见的一种，分为完全型、不完全型和纠正型三种。完全型为主动脉起源于右室，肺动脉起源于左室；不完全型为主动脉和肺动脉之一完全错位，另一大动脉骑跨于室间隔之上，以右室双出口多见；纠正型为心室完全错位，主动脉和肺动脉也互换位置。,病理解剖：主动脉和肺动脉的解剖位置互换，主动脉起源于右室，肺动脉起源于左室。大多数主动脉在肺动脉的右前方，即完全型大动脉右转位，少数为完全型大动脉左转位。此型往往伴有室缺、房缺、或动脉导管未闭等，否则不能生存。,超声表现：一、二维超声心动图特点1、左室长轴切面：显示肺动脉与左室相接，主动脉与右室相接。2、大血管短轴切面：正常的大血管关系消失，同时显示两大肺动脉短轴切面，以主动脉右前位多见，主动脉左前位或前位少见。3、可显示合并房、室间隔缺损，肺动脉瓣狭窄和动脉导管未闭等的直接图像。,二、脉冲多普勒特点：可显示合并房、室间隔缺损，肺动脉瓣狭窄和动脉导管未闭时的相对应的异常频谱图。三、彩色多普勒特点：可检出本病并发畸形的相对应的异常彩色血流信息。,矫正型大动脉转位：,病理解剖：本型的病理改变是房室连接不一、大动脉连接不一，即解剖上有大动脉转位：主动脉与形态学上右室相连，居左前位或右前位；肺动脉与形态学上左室相连，居右后位或左后位。即形态学右心房与形态学左室相连接，使体循环静脉血进入肺动脉；而形态学左