急性区域性隐匿性外层视网膜病变的光相干断层扫描特征及疗效分析-硕士论文

单位代码：1 0 1 1 4 分类号：R 7 7 密级：公开 学号：2 0 1 1 1 0 1 0 1 6 5 急性区域性隐匿性外层视网膜病变的光相干断层扫描特征及疗效分 析 E v a l u a t i o no fc h a r a c t e r i s t i c so fa c u t ez o n a lo c c u l to u t e rr e t i n o p a t h y ( A Z O O R ) t r e a t e d w i t hc o r t i c o s t e r o i d sb yo p t i c a lc o h e r e n c e t o m o g r a p h y 二。一四年三月 万方数据 学位论文独创性声明 本人声明，所呈交的学位论文系在导师指导下本文独立完成的研究成果。文中任何引 用他人的成果，均己做出明确标注或得到许可。论文内容未包含法律意义上己属于他人的 任何形式的研究成果，也不包含本人己用于其他学位申请的论文或成果。与我一同工作的 同志对本研究所做的任何贡献均己在论文中作了明确的说明并表示谢意。 本文如违反上述声明，愿意承担以下责任和后果： 1 、交回学校授予的学位证书： 2 、学校可在相关媒体上对作者本人的行为进行通报； 3 、本文按照学校规定的方式，对因不当取得学位给学校造成的名誉损害，进行公开 道歉。 4 、本人负责因论文成果不实产生的法律纠纷。 论文作者签名： 蜘彳争 日期： y P 年乡月夕日 学位论文版权使用授权书 本人完全了解山西医科大学有关保留、使用学位论文的规定，同意学校保留或向国家 有关部门或机构送交论文的复印件和电子版，允许论文被查阅和借阅；本人授权山西医科 大学可以将本学位论文的全部或部分内容编入有关数据库进行检索，可以采用影印、缩印 或其他复制手段保存论文和汇编本学位论文。 本人离校后发表或使用学位论文或与该论文直接相关的学术论文或成果时，署名单位 仍然为山西医科大学。 ( 保密论文在解密后应遵守此规定) 论文作者签名： 指导教师签名： 磁磊篝 私札 1 日期： 伸年弓月，夕日 日期：年月日 ( 本声明的版权归山西医科大学所有，未经许可，任何单位及任何个人不得擅自使用) 万方数据 山西医科大学硕士学位论文 目录 中文摘要1 英文摘要3 急性区域性隐匿性外层视网膜病变的光相干断层扫描特征及疗效分析 第一节实验材料和实验方法5 第二节实验结果7 第三节讨论1 2 急性区域性隐匿性外层视网膜病的研究进展 1 A Z O O R 的发病机制1 4 2A Z O O R 的I 临床特征。1 5 3A Z O O R 的治疗及预后1 7 4 小结1 8 实验研究参考文献1 9 综述参考文献2 l 附录2 4 论文发表情况2 5 致谢2 6 个人简介2 7 万方数据 山西医科大学硕士学位论文 急性区域性隐匿性外层视网膜病变的光相干断层扫描特征 及疗效分析 摘要 目的：观察急性区域性隐匿性外层视网膜病变( A c u t eZ o n a lO c c u l tO u t e r R e t i n o p a t h y ，A Z O O R ) 的临床特征、光相干断层扫描( O p t i c a lC o h e r e n c e T o m o g r a p h y ，O C T ) 的特征及评价糖皮质激素治疗A Z O O R 的疗效。 方法：将临床确诊的3 0 例A Z O O R 患者的3 2 患眼纳入本研究对象，并 观察O C T 特征。将其中完成了至少3 个月随访的1 7 眼按照治疗方法的不同分 为实验组1 1 眼( 1 0 例) 及对照组6 眼( 5 例) ，实验组球侧注射曲安奈德2 0 m g1 次，同时服用递法明和甲钴胺。对照组仅服用递法明和甲钴胺。测量黄斑中心 凹为中心3 0 X 2 5 。区域内3 1 条扫描线上光感受器细胞内外连接带( I S o s 层) 病 变长度总和，并将治疗后的病变恢复率作为统计指标。 结果：本研究3 0 例患者均来自北方，其中女性2 4 例，男性6 例。年龄 1 3 6 0 岁，平均2 9 5 7 岁。9 3 3 的患者为单眼发病，7 5 的眼屈光度3 0 0 D S ， 4 3 3 的患者于冬春季节发病。发病前半月内曾有上呼吸道感染病史6 例，伴闪 光感3 眼。A Z O O R 的O C T 特征：所有患眼均累及黄斑区表现为I S O S 层毛糙、 变薄及局限性缺损，随着时间的延长发现I S O S 层模糊、变薄及局限性缺损均有 改善，表现为I S O S 层局限性缺损逐渐变得毛糙、I S O S 层变薄处逐渐变得毛糙 再由毛糙进而痊愈的一个动态过程，患者感觉症状改善。且实验组I S O S 层及视 力的恢复明显优于于对照组。多发性一过性白点综合征( M u l t i p l eE v a n e s c e m W h i t eD o tS y n d r o m e ，M E W D S ) 具有上述A Z O O R 的O C T 特征，其患眼眼底黄 白点状病灶处I S O S 层表现为颗粒状或局限性增厚。发病1 2 周后眼底黄白色病 灶开始减少，3 4 周基本消失，O C T 提示相应处I S O S 层病变好转。A Z O O R 不但可以累及到I S O S 层，还可以波及到外颗粒层及色素上皮层，从而可能导致 预后不佳。实验组与对照组治疗后1 月及治疗后3 月I S O S 层的病变长度均较治 疗前减小。实验组治疗后1 个月和3 个月的恢复率高于对照组，差异有统计学 万方数据 山西医科大学硕士学位论文 意义( F = 1 2 1 4 0 ，P = 0 0 0 3 ) 。 结论：A Z O O R 好发于青壮年中高度近视的女性，多累及单眼且常于冬春 季节发病。A Z O O R 主要累及视网膜的光感受器细胞层，在O C T 上主要变现为 I S O S 层的毛糙、变薄及局限性缺损，M E W D S 在O C T 上具有上述特征，且其 眼底检查呈黄白点状病灶处O C T 检查表现为I S O S 层颗粒状或局限性增厚。观 察随访3 个月糖皮质激素治疗A Z O O R 的疗效明显优于非糖皮质激素治疗。 关键词：急性区域性隐匿性外层视网膜病变；临床特征：光相干断层扫描； 糖皮质激素 万方数据 山西医科大学硕士学位论文 E v a l u a t i o no fc h a r a c t e r i s t i c so fa c u t ez o n a lo c c u l to u t e r r e t i n o p a t h y ( A Z O O R ) t r e a t e dw i t hc o r t i c o s t e r o i d sb yo p t i c a l c o h e r e n c et o m o g r a p h y A b s t r a c t O b j e c t i v e ：T h ea i mo ft h es t u d yw a st o c h a r a c t e r i z et h ep a t h o l o g i c a l c h a n g e o fa c u t ez o n a lo c c u l to u t e rr e t i n o p a t h y ( A Z O O R ) b yo p t i c a lc o h e r e n c e t o m o g r a p h y ( O C T la n di t sr e s p o n s e st oc l i n i c a lt r e a t m e n t 、访t l lc o r t i c o s t e r o i d s M e t h o d s ：T h i r t y t 、oe y e so f3 0p a t i e n t sw i t hA Z O O R w e r ee n r o l l e di nt h i s s t u d y S e v e n t e e ne y e s ( 1 5p a t i e n t s ) c o m p l e t e df o l l o w i n gu pf o rt h et h r e em o n t h A c c o r d i n gt ot h et r e a t m e n tr e g i m e n ，t h ep a t i e n t sw e r ea s s i g n e dt ot w og r o u p s P a t i e n t s i ng r o u po n e ( G1 ，11e y e s ，n210 ) w e r et r e a t e d 、i t l lt r i a m c i n o l o n ea c e t o n i d e ( 2 0 m g ， p e r i b u l b a ri n j e c t i o n ) ，o r a lm e c o b a l a m i n a n dd i f r a r e l ，w h i l ep a t i e n t so fg r o u p2 ( G 2 ， 6e y e s ，n = 5 ) w e r et r e a t e dw i t ho n l yo r a lm e c o b a l a m i na n dd i f r a r e l T h eO C TS C a n f v o l u m em o d e ) c o v e r e dt h ea r e ao f3 0 0 x 2 5 0 r e g i o nc e n t e r e db yf o v e a l 、i t h3l s c a n l i n e s T h er e s u l tW a sp r e s e n t e da st h es u mo ft h el e n g t ho ft h ei n n e ra n do u t e r s e g m e n t s ( i s o s ) ) o fp h o t o r e c e p t o r , a n dc a l c u l a t er e c o v e r yr a t e s A n a l y s i sW a sm a d e b yc o m p a r i n gt h ed i f f e r e n c ei nt h er e s p o n s e s t ot h et r e a t m e n t sb e t w e e nt h ep a t i e n t so f t h et w og r o u p s R e s u l t s ：3 0p a t i e n t s ( m e a n ，2 9 5 7y e a r s ；r a n g e ，l3 _ 6 0y e a r s ) w i t hA Z O O R w e r ea l lc o m ef r o mn o r t h e r no fC h i n a , 2 4p a t i e n t sw e r ef e m a l e sa n ds i xp a t i e n t sw e r e m a l e s 2 8p a t i e n t s ( 9 3 。3 ) w e r eu n i l a t e r a li n v o l v e da n db o t he y e si n2p a t i e n t s ( 6 7 ) 2 4e y e s ( 7 5 ) d i o p t e rw e r eg r e a t e rt h a n - 3 0 0 D S 4 3 3 o ft h ep a t i e n t sw e r ea tt h e o n s e to fA Z O O Ri nw i n t e ro rs p r i n gs e a s o n 6p a t i e n t sh a du p p e rr e s p i r a t o r yt r a c t i n f e c t i o n15d a y sb e f o r et h eo n s e to fA Z O O R 3e y e s a c c o m p a n i e db yas e n s eo f f l a s h I tW a so b s e r v e dt h a tt h eI S O Sl a y e r sw e r eb e c o m i n gi r r e g u l a r , t h i n n e r , f o c a l a b s e n c eo rb r o k e ni na l lt h e3 0p a t i e n t sw i t hA Z O O R H o w e v e r ，t h ea l t e r a t i o n si n I S O Sj u n c t i o nw e r eg r a d u a l l ya t t e n u a t e de v e nd i s a p p e a r e d M u l t i p l ee v a n e s c e n tw h i t e d o ts y n d r o m e ( M E W D S ) s h o w e dt h es a m ec h a r a c t e r i s t i c s T h ef o c a lt h i c k n e s si n 3 万方数据 山西医科大学硕士学位论文 I S O Sj u n c t i o nw a si n s p o t t i n gp a t t e r n si nf u n d u se x a m i n a t i o n ，p r e s e n t i n gs m a l l p u n c t u a t ew h i t el e s i o n s I tW a so b s e r v e dt h a tn u m b e ro ft h es m a l lp o i n t l i k ew h i t e l e s i o n ss t a r t e dt or e d u c ei n1t o2w e e k sa n dd i s a p p e a r e di n3t o4w e e k s ，i n d i c a t i n ga n i m p r o v e m e n ti nt h eI S O S A Z O O Rn o to n l yi n v o l v i n gt h eI S O Sl a y e r s ，C a na l s o s p r e a dt ot h eo u t e rn u c l e a rl a y e ra n dt h er e t i n a lp i g m e n te p i t h e l i u m ，r e s u l t i n gi np o o r p r o g n o s i s T h el e n g t h so fI S O Sj u n c t i o nl e s i o nw e r er e d u c e di nb o t ho ft h eg r o u p si n 1a n d3m o n t ha f t e rt r e a t m e n t S i g n i f i c a n t l yh i g h e rr e c o v e r yr a t e sw e r eo b s e r v e di n g r o u p 1a to n ea n dt h r e em o n t h sa f t e r t r e a t m e n t ，c o m p a r e dt o t h a ti ng r o u p2 ( F = 1 2 1 4 0 ，P = 0 0 0 3 ) C o n c l u s i o n s ：T h ep a t h o l o g i c a la l t e r a t i o n s m a i n l yi n v o l v er e t i n a l p h o t o r e c e p t o ri nA Z O O Rp a t i e n t s ，w h i c hi sc h a r a c t e r i z e da si r r e g u l a r i t y , t h i n n e r , a b s e n c eo rb r o k e no ft h eI S O Sj u n c t i o ni na l l e y e sd e t e c t e db yO C T M E W D S s h o w e df o c a lt h i c k n e s si nI S O Sj u n c t i o n ，i ns p o t t i n gp a t t e m s p r e s e n t i n gs m a l l p u n c t u a t ew h i t el e s i o n s C o r t i c o s t e r o i d sh o r m o n et h e r a p yp r e s e n t sm o r ee f f e c t i v e t h a nn o n - C o r t i c o s t e r o i d st h e r a p yi n p a t i e n t sw i 也A Z O O Ri n t h e3m o n t h so f t r e a t m e n t K e yw o r d s ：A c u t eZ o n a lO c c u l tO u t e rR e t i n o p a t h y ；C l i n i c a lf e a t u r e s ； O p t i c a lC o h e r e n c eT o m o g r a p h y ；C o r t i c o s t e r o i d s 4 万方数据 山西医科大学硕士学位论文 实验研究- 急性区域性隐匿性外层视网膜病变的光相干断层扫描特征 及疗效分析 一J 一 月I J 舌 急性区域性隐匿性外层视网膜病变( A c u t eZ o n a lO c c u l tO u t e rR e t i n o p a t h y ， A Z O O R ) 最早由G a s s 在1 9 9 3 年论述，其发病机制尚不清楚，多表现为急性起 病、累及单眼或双眼、有单个或多个视野缺损可伴闪光感、眼底无异常或有轻 微异常、电生理检查异常n 1 1 的疾病。本研究采用G a s s 提出的分类标准，即将 A Z O O R 分为A Z O O RI 型和A Z O O R I I 型。I 型眼底无局部病灶；I I 型眼底有 局部病灶，常见的有多发性一过性白点综合征( M u l t i p l eE v a n e s c e mW h i t eD o t S y n d r o m e ，M E W D S ) 。A Z O O R 的发病率较低，文献大样本报道较少，且患 者多来自欧美等发达国家，日本对该病也有报道，但其治疗尚缺乏统一认识， 因而了解国人A Z O O R 的临床特征、O C T 特征及治疗方法有重要意义。本研究 采用O C T 观察A Z O O R 的临床特征及病变演变过程，探讨糖皮质激素治疗 A Z 0 0 R 的疗效。 1 实验材料 1 1 实验对象： 第一节实验材料与实验方法 将2 0 0 9 年3 月至2 0 1 3 年7 月在山西省眼科医院确诊为A Z O O R 的3 0 例患 者3 2 眼( A Z 0 0 RI 型2 5 眼、M E W D S7 眼) 纳入本研究。排除高眼压、视神 经炎、缺血性视神经病变、点状内层脉络膜病变及多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜 炎等疾病。 万方数据 山西医科大学硕士学位论文 1 2 诊断标准： A Z O O R 的诊断依据G a s s 制定的诊断标准，包括视力下降、视物模糊或遮 挡、闪光感；眼底无异常改变或仅有轻微色素改变；持续性视野缺损及存在外 层视网膜功能障碍。M E W D S 眼底检查还可见多发的一过性黄白点状病灶，眼 前节检查无异常。 1 3 实验过程使用主要仪器： 光相干断层扫描仪( H e i d e l b e r gS p e c t r a lO C T ，H e i d e l b e r gE n g i n e e r i n g 公司) 视野分析仪( H u m p h r e y7 5 0 i 视野分析仪，C a r lZ e i s s 公司) 视觉电生理仪( G a n z f e l dQ 4 5 0 C 视觉电生理仪，R o l a n dC o n s u l t 公司) 荧光造影仪( H e i d e l b e r gH R A 2 激光同步眼底血管造影系统，H e i d e l b e r g E n g i n e e r i n g 公司) 2 实验方法 2 1 实验分组： 观察所有3 0 例A Z O O R 患者的3 2 眼的临床特征及及首诊时的O C T 特征。将 其中完成了至少3 个月随访的1 7 眼按照治疗方法的不同分为实验组1 1 眼( 1 0 例) 与对照组6 眼( 5 例) 。以球侧注射曲安奈德2 0 m g1 次11 眼( 1 0 例) 作为 实验组，同时服用递法明和甲钴胺。对照组6 眼( 5 例) 服用递法明和甲钴胺。 2 2 实验内容： 对所有患者进行详细的问诊，并记录裸眼视力及最佳矫正视力；对患眼行 裂隙灯眼前节检查及前置镜眼底检查，行眼压、视野检查、电生理检查、自发 荧光检查及O C T 检查，眼底检查检及O C T 检查前均使用复方托吡卡胺散瞳。 所有检查均由有经验的上级医师指导完成。使用光相干断层扫描仪及远红外眼 底成像技术观察3 0 例A Z O O R 患者的3 2 眼的O C T 特征及病程变化。测量V o l u m e 扫描中3 0 。X2 5 。区域内共3 1 条扫描线上每条扫描线的I S O S 层的病变长度 ( 病变包括I S O S 层毛糙、变薄及局限性缺损) ；计算其总和以及治疗后的病变 6 万方数据 山西医科大学硕士学位论文 恢复率。 3 统计学处理 3 1 统计指标： 本研究使用H e i d e l b e r gs p e c t r a l 光相干断层扫描仪的V o l u m e 扫描方式，扫 描区域为以黄斑中心凹为中心3 0 0 x 2 5 0 范围，共3 l 条扫描线。测量扫描区域内 共3 1 条扫描线上每条扫描线的i s o s 层的病变长度；计算其总和以及治疗后的 病变恢复率，并将治疗后的病变恢复率作为统计指标( 病变恢复率= 治疗前病变 长度一治疗后病变长度治疗前病变长度1 0 0 ) 。 I S O S 层的病变的判定及病变长度的测量均由高年资的上级医师指导完成， 确保统一标准减少误差。 随访期间的O C T 检查均采用F o l l o w - u p 方式进行，确 保每次扫描的扫描线均为同一位置。 3 2 统计分析： 采用s p s s l 9 0 软件进行统计学分析。将实验组与对照组治疗后l 、3 个月 的病变恢复率行重复测量资料的方差分析。实验数据经W 检验呈正态分布，组 间均数经L e v e n e 检验方差齐。p O 0 5 为差异有统计学意义。 第二节实验结果 1 A Z 0 0 R 的临床特征： 3 0 例患者均来自北方，其中女性2 4 例( 2 4 3 0 ，8 0 ) ，男性6 例( 6 3 0 ， 2 0 ) 。年龄1 3 6 0 岁，平均2 9 5 7 岁。单眼发病2 8 例( 2 8 3 0 ，9 3 3 ) 。2 4 眼 ( 2 4 3 2 ，7 5 ) ，屈光度3 0 0 D S 。首诊时最佳矫正视力0 4 及以上有2 1 眼 ( 2 1 3 2 ，6 5 6 ) 。1 3 例( 1 3 3 0 ，4 3 3 ) 于冬春季节发病。发病前半月内曾有 上呼吸道感染病史6 例。 发病时伴闪光感3 眼。患眼眼底检查未见明显异常或 仅见色素紊乱，所有患眼眼压均正常。3 0 例患者除A Z O O RI 型1 例有鼻窦炎及 7 万方数据 山西医科大学硕士学位论文 胸膜炎病史，1 例有胃溃疡病史，1 例M E W D S 对侧眼有视网膜脱离病史外均无 其他全身疾病。均无家族史。 2 A Z 0 0 R 的0 C T 特征： 3 2 眼首诊时均行O C T 检查。所有患眼均累及黄斑区，均表现为I S O S 层 毛糙、变薄及局限性缺损。实验组与对照组17 眼在O C T 随访观察中可发现I S O S 层毛糙、变薄及局限性缺损均有改善，表现为I S O S 层局限性缺损及变薄处逐渐 变得毛糙、毛糙恢复进而痊愈的一个动态过程( 图1 ) ，患者感觉症状改善。对 M E W D S 的7 眼行O C T 检查发现，眼底检查呈黄白点状病灶处O C T 检查表现为 I S O S 层颗粒状隆起或局限性增厚；发病后1 2 周眼底黄白色病灶开始减少， O C T 提示相应处I S O S 层颗粒状隆起或局限性增厚减少；发病后3 4 周眼底黄 白色病灶基本消失，O C T 提示相应处I S O S 层颗粒状隆起或局限性增厚消失。 此外，在对一女性双眼A Z O O R 患者行右眼O C T 检查发现，除I S O S 层毛糙、 变薄及局限性缺损外，还观察到中心凹处神经上皮层明显变薄，中心凹处外颗 粒层变薄，色素上皮层变薄及不平( 图2 ) 。患者左眼O C T 检查仅出现I S O S 层 的毛糙。其右眼眼底检查黄斑区可见轻微的色素改变。至最后一次随访，该患 者述双眼视物遮挡依旧存在。 万方数据 山西医科大学硕士学位论文 图l ：患者女性，1 7 岁，左眼视物遮挡2 周来院就诊。A ：O C T 示治疗前I S O S 层毛 糙、变薄及缺损；B ：治疗后1 月，原缺损及变薄处的I S O S 层转变为毛糙，原毛糙处好转： C ：治疗后3 月I S O S 层痊愈( 白箭头示I S O S 层缺损恢复过程，黑箭头示I S O S 层变薄恢 复过程，白虚线示I S O S 层毛糙恢复过程) 。 9 万方数据 山西医科大学硕士学位论文 图2 ：患者女性，3 3 岁，因双眼视物遮挡于2 0 1 1 年1 1 月2 4 日前来就诊，右眼屈光度 一1 7 5 D S 。A ：O C T 示右眼中心凹神经上皮层厚度为8 6 u m ；I S O S 层变薄及缺损；中心凹处 外颗粒层变薄，色素上皮层不平。B ：首诊未治疗5 个月后，中心凹神经上皮层厚度为7 4 u m ； I S O S 层变薄及缺损；中心凹处外颗粒层变薄，色素上皮层不平。C ：首诊后未治疗2 7 个月 后，中心凹神经上皮层厚度为5 l u m ；I S O S 层变薄及缺损；中心凹处外颗粒层变薄，色素 上皮层变薄。( 白虚线示I S o S 层；黄箭头示外颗粒层；白箭头示色素上皮层) 1 0 万方数据 山西医科大学硕士学位论文 3 A Z O O R 的疗效分析： 本研究通过分别计算实验组与对照组治疗前及治疗后1 、3 个月I s o s 层病 变长度总和，计算出两组治疗后1 、3 个月I s o s 层的病变恢复率( 表1 ) 。实验 组与对照组治疗后1 、3 个月I s o s 层的病变长度总和均较治疗前减小，其病变 恢复率也亦不同，两组间差异有统计学意义( F = 1 2 1 4 0 ，P ：O 0 0 3 ) ；实验组与 对照组的病变恢复率随时间变化的效应之间无明显交互作用( F = O 1 3 6 ， P = O 7 1 7 ) ，表现为随着时间的延长实验组与对照组的病变恢复率均呈升高的趋 势，但实验组的效果优于对照组( 图3 ) 。 表1实验组与对照组I S O S 层病变长度总和及病变恢复率比较( i S ，m m ) 注：两组治疗后1 、3 个月病变恢复率比较差异有统计学意义( F = 1 2 1 4 0 ，P ：O 0 0 3 ) 图3 ：实验组和对照组治疗后病变恢复率变化 万方数据 山西医科大学硕士学位论文 第三节讨论 A Z O O R 是累及视网膜光感受器细胞层，使视网膜光敏感度降低口3 ，从而出 现视功能障碍的疾病。全视野视网膜电图可表现为a 波、b 波振幅降低，多焦视 网膜电图提示中央区域振幅降低H 1 ，自发荧光表现为病变区域内出现异常荧光 畸3 。A Z O O R 的病因尚不明确，以往多认为为原发于视锥视杆细胞层的特发性炎 症n 。2 1 ，P i s a 等认为与真菌感染有关1 。患眼多出现视力下降、视物模糊及视物遮 挡等，可有闪光感，但眼底检查缺乏特异性改变。A Z O O R 尚无明确的治疗方 法，目前多主张采用口服糖皮质激素进行抗炎症治疗n 2 7 8 3 ，M a h a j a n 曾应用抗 病毒药物伐昔洛韦治疗A Z O O R 并认为有效悖1 ，但均缺乏统计学支持。 本研究通过观察实验组与对照组治疗前、治疗后1 月及治疗后3 月I S o S 层病变长度总和，计算治疗后1 月及治疗后3 月与治疗前比较I S O S 层的病变恢 复率。实验组与对照组治疗后1 月及治疗后3 月I S O S 层的病变长度总和均较治 疗前减小，尤其实验组治疗后1 、3 个月I S O S 层的病变恢复率较对照组明显提 高。A Z O O R 的恢复在I S O S 随访观察中表现为随着时间的延长I S 0 S 层局限性 缺损的长度开始逐渐减少并变得毛糙、I S O S 层变薄逐渐变得毛糙再由毛糙进而 痊愈的一个动态过程。实验组I S O S 层的恢复明显优于对照组，提示糖皮质激素 激素治疗可以缩短A Z O O R 病程。实验组治疗后1 个月最佳矫正视力提高2 行及 以上的9 眼。治疗后3 个月最佳矫正视力提高4 行及以上的8 眼；对照组治疗 后1 个月最佳矫正视力提高1 行的2 眼。治疗后3 个月最佳矫正视力2 行及以 上的3 眼。所有患者均觉视力提高，视物遮挡改善，眼前黑点消失。 本研究3 0 例女性患者2 4 例( 2 4 3 0 ，8 0 ) ，2 8 例( 2 8 3 0 ，9 3 3 ) 单眼发 病，2 4 眼( 2 4 3 2 ，7 5 ) 屈光度3 0 0 D S ，均无桥本氏甲状腺炎、多发性硬化 症及重症肌无力的免疫性疾病，与G a s s 观察的5 1 例A Z O O R 病人中约2 8 ( 1 4 5 1 ) 的病人患有桥本氏甲状腺炎、多发性硬化症及重症肌无力等免疫性疾 万方数据 山西医科大学硕士学位论文 病及F u j i w a r a 观察的1 1 例病人中有4 例患有桥本氏甲状腺炎畸1 不同，原因可 能是人种不同。G a s s 等认为近视眼容易受累是因为其眼轴变长且视神经斜行穿 过巩膜使得眼球容易受到感染n 屯1 。4 3 3 ( 1 3 3 0 ) 患者发病于冬春季与A Z O O R 为原发于视锥视杆细胞层的特发性炎症引起机体的免疫应答H 1 相符。患者均来自 北方，没有食用海鲜的习惯，这与我国学者宋宗明认为其发病可能与生活习惯 及环境因素有关旷1 1 1 不符。3 0 例患者均未出现国外文献所报道的视野缺损区域 内视网膜血管变细及骨细胞样色素改变乜1 。 本研究一双眼A Z O O R 女性患者，其右眼O C T 检查提示除有I S O S 层的改 变外，可见其外颗粒层变薄，色素上皮层表现为不平或是变薄，眼底检查可见 轻微的色素紊乱。Z i b r a n d t s e n 、O h t a 及L i 也观察到类似病例n 2 。14 l 。提示A Z O O R 不但累及I S O S 层，还可以波及到外颗粒层及色素上皮层，这可以解释某些患眼 眼底检查为何可出现色素紊乱。G a s s 等也曾发现晚期A Z O O R 患眼眼底可呈骨 细胞色素样改变而提示较差的预后瞳1 。因而采取积极有效的治疗措施是必要的。 本研究结果表明，A Z O O R 是常于冬春季节起病多累及单眼好发于青中年中 高度近视女性患者的疾病，主要累及光感受器细胞层，O C T 表现为I S O S 层毛 糙、变薄及局限性缺损。部分A Z O O R 患者视细胞严重受损不能恢复n 蛆甚至可能 继发脉络膜新生血管致视力不佳n5 | ，因此对其积极治疗具有必要性。糖皮质激 素将有效减少A Z O O R 预后不佳的可能性。频域O C T 具有高分辨率及安全可重 复的优点，可以对A Z O O R 进行形态学上精确的观察，因而A Z O O R 的O C T 特 征可以作为诊断的金标准之一。O C T 也为A Z O O R 的鉴别诊断及疗效评估提供 强有力的技术支持。A Z O O R 好发于青中年女性，患者心理负担较重，鉴于其潜 在的视力损害，故进一步阐明其发病原因及进一步明确糖皮质激素的疗效具有 重要意义。 万方数据 山西医科大学硕士学位论文 综述- 急性区域性隐匿性外层视网膜病变的研究进展 急性区域性隐匿性外层视网膜病变( A c u t ez o n a lo c c u l to u t e rr e t i n o p a t h y ， A Z O O R ) 是一组可能遗留永久视野缺损并继发脉络膜新生血管膜而导致患者视 力预后不良的疾病。1 9 9 3 年由G a s s 最早提出，并将A Z O O R 分为A Z O O RI 型 和A Z 0 0 R I I 型。I 型眼底无异常改变；I I 型眼底可见局部病灶，主要包括多发 性一过性白点综合症( M u l t i p l eE v a n e s c e n tW h i t eD o tS y n d r o m e ，M E W D S ) 、假 性拟眼组织胞浆病、急性黄斑神经视网膜病变n 3 1 。A Z O O R 的发病机制及治疗方 法尚不明确，病理学资料尚未见报道。随着新技术新方法的出现，对A Z O O R 的 认识越来越深入，本文检索近些年来的中外文献，对其发病机制、临床特征、 诊断、治疗方法及预后作一概述。 1 A Z O O R 的发病机制 目前A Z 0 0 R 的确切发病机制仍不清楚。多认为为原发于光感受器细胞层的 特发性炎症，使视网膜光敏感度降低从而引起视力损害。G a s s 观察的5 1 例 A Z O O R 病人中2 8 的病人患有桥本氏甲状腺炎、多发性硬化症、重症肌无力的 免疫性疾病n 1 ；F u j i w a r a 观察的1 1 个病人中有4 人患有桥本氏甲状腺炎H 1 ；J a m p o l 等亦认为其与某些免疫性疾病( 包括红斑狼疮、硬皮病、类风湿关节炎、自身 免疫性甲状腺炎) 相关瞄1 ；S p a i d e 报道一例病人有G r a v e s 病哺1 。从而认为其发病 与免疫因素有关。M a h a j a n 等应用伐昔洛韦治疗A Z O O R 有效推断A Z O O R 发病 与病毒感染有关口1 。我国学者宋宗明观察的7 例A Z O O R 患者均来自环太平洋城 市，且均有食用海鲜的习惯认为其发病可能与生活习惯及环境因素有关陋3 。P i s a 等认为其与真菌感染有关阳1 。G a s s 等认为A Z O O R 的发病与点状内层脉络膜病变 及多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎具有相似的病因及病理改变n 1 0 1 ；S a i t o 观察了一 例病例发现A Z O O R 继发于点状脉络膜炎， 认为点状脉络膜炎引发的脉络膜损 害可能是该病人A Z O O R 发病的原因，但其机制还有待进一步澄清口1 | ；J a m p o l 1 4 万方数据 山西医科大学硕士学位论文 则认为基于糖皮质激素激素治疗A Z O O R 与点状内层脉络膜病变的效果相似，认 为它们的发病可能具有相似的遗传背景和相似的免疫机制喳3 。M k r t c h y a n 等观察 的4 例病人中有一例病人发现了抗视网膜抗体，并且可能在A Z O O R 的发病中起 到一定的作用n 2 | 。 2 A Z O O R 的临床特征 2 1A Z O O R 的症状 A Z O O R 的患者多为青壮年中高度近视，女性为主。缺乏特异性症状主要 表现为急性的单眼或双眼视力下降或模糊、视物暗点、可伴闪光感，患眼前节 检查无异常，眼底检查无异常或有轻微异常。 2 2 眼底改变 I 型眼底检查无异常，I I 型患眼可见局部病灶，如M E W D S 患眼后极部可见 散在的黄白或灰白色点状病灶呻1 。部分患者视野缺损区对应区域内的视网膜可呈 骨细胞样改变及血管变细，因而被称之为类视网膜色素变性样眼底改变。部分 患者可有玻璃体细胞且其常伴骨细胞色素样眼底改变，常提示较差的预后n 0 | 。 2 3 视野改变 表现为生理盲点扩大哺1 3 1 、中心暗点口4 1 及C 形暗点n 引、局部敏感性降低及 视野缺损哺1 ，微视野检查发现I S O S 层病灶处视网膜敏感性降低n 3 l 。 2 4 电生理检查 视网膜电图( E l e c t r o r e t i n o g r a m ，E R G ) 可正常或明、暗适应反应波幅下降 1 0 , 1 5 o 全视野视网膜电图( F u l l f i e l dE l e c t r o r e t i n o g r a m ，昏E R G ) 可表现为a 波、 b 波振幅降低或呈熄灭反应n3 | 。但部分单眼发病的A Z O O R 患者其双眼E R G 检 查均表现异常。日本学者K u r e 于2 0 1 1 年报道一例女性4 6 岁的右眼A Z O O R 患 者，首诊时昏E R G 检查双眼无异常，视锥细胞反应右眼无明显异常而左眼表现 为波峰显著降低，3 0H z 闪烁光E R G 亦表现为相同结果，多焦E R G 左眼有异常， 1 4 个月以后该患者左眼出现视野缺损及视力下降。故K u r e 认为对电生理检查异 万方数据 山西医科大学硕士学位论文 常的无症状眼应警惕发生A Z O O R 的可能n6 | 。L i 等发现I S O S 层病灶处的多焦 E R G 降低n 引。我国学者陈倩等对1 8 例A Z O O R 病人行E R G 检查发现，与对侧 眼比较患眼视杆反应b 波，最大反应a 、b 波，视锥反应a 、b 波及30H z 闪烁 光反应振幅均降低，差异有统计学意义。除视杆细胞反应b 波潜伏期的差异无 统计学意义外其余潜伏期均延长，多焦E R G 振幅均降低。视诱发电位检查发现 患眼与对侧眼比较P 1 0 0 波幅降低，其结果与O C T 检查结果具有良好的一致性， 而与视野检查结果不一致，推测O C T 及电生理检查对诊断A Z O O R 敏感性更高 n8 | 。C h a i 等发现患眼的f f - E R G 混合细胞反应降低，多焦E R G 异常区域与生理 盲点扩大区域相吻合，图形视诱发电位明显降低，患者未治疗6 个月后P 1 0 0 恢复正常，1 年后f f - E R G 及多焦E R G 几乎恢复正常，为A Z O O R 与球后视神经 炎提供了鉴别方法9 | 。 2 5 自发荧光 A Z O O R 患者的自发荧光大多有异常，常表现为异常的高荧光或是低荧光。 Y e h 等观察了2 例A Z O O R 患者的3 只患眼，发现3 眼均有高荧光环绕轻度色素 上皮改变的区域，另外在没有色素上皮改变的区域也存在多个高荧光，其与 A Z O O R 为多发病灶相符。在局限性的高自发荧光区域周围环绕着点状高自发荧 光，故认为其发病可能是多灶性进展性的过程。在1 0 个月的随访中，高荧光逐 渐消失而患者的症状依旧存在。8 例多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎患者的1 6 眼 中，脉络膜萎缩灶出现点状高荧光。在2 例活动性多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜 炎中黄斑区也出现高荧光瞳0 | 。 F u j i w a r a 观察的1 9 例病人中有1 7 人出现了自发 荧光的异常，这些异常荧光大多数出现在视乳头周围，并且其范围小于O C T 提示的I S O S 层病灶范围，在平均6 9 7 个月的随访期间中有9 眼一直表现为低 荧光H 1 。S p a i d e 发现病灶周边高自发荧光( 脂褐素沉积) 环绕病灶中央的低自发 荧光( 色素上皮层的萎缩) ，认为脂褐素的沉积导致了色素上皮层细胞的萎缩和 凋亡进而引起了脉络膜的萎缩，使得病灶区在吲哚青绿血管造影的早期形成低 荧光6 】。 1 6 万方数据 山西医科大学硕士学位论文 2 6 荧光造影 G a s s 等报道大约只有9 荧光造影存在异常，但缺乏特异性表现瞳0 | 。偶尔 可以见到颗粒状高荧光n 4 1 及黄斑囊样水肿n 引。故荧光造影检查可能并不是诊断 A Z O O R 所必需。 2 7 光相干断层扫描 O C T 的出现尤其是频域O C T 的出现对A Z O O R 的诊断具有划时代的意义， 它可以直观清楚的显现出病