周围神经病变.ppt

1,周围神经病（PeripheralNeuropathy）神经病学教研室,2,概述(定义、解剖基础)三叉神经痛特发性面神经炎格林巴利综合征,周围神经疾病,2019/12/8,3,一、概念周围神经系统包括脊神经根组成的脊神经和脑干腹外侧发出的脑神经，但不包括嗅神经和视神经，后者是中枢神经系统的特殊延伸。,2019/12/8,4,中枢神经与周围神经,2019/12/8,5,脑神经,一嗅二视三动眼四滑五叉六外展七面八听九舌咽迷走副神舌下全,2019/12/8,6,多极神经元,2019/12/8,7,定义：周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍主要症状运动功能障碍感觉功能障碍自主神经功能障碍腱反射改变,2019/12/8,8,神经如同电缆,2019/12/8,9,神经纤维轴突髓鞘Schwann细胞Ranvier（郎飞）结,三叉神经痛TrigeminalNeuralgia,三叉神经痛病因及病理,病因不清神经纤维脱髓鞘异常血管团压迫,三叉神经痛临床表现,易感人群：中老年人多发，女略多于男发病部位：三叉神经第二、三支最多见多为单侧疼痛性质：电击、针刺样、刀害割样或撕裂样持续时间：持续数秒钟至1-2分钟，突发突止轻触诱发：扳击点（刷牙、擦脸、呵欠等）严重者出现痛性抽搐，口角牵向患侧病程特点：呈周期性（数天、周、月）神经系统检查无阳性体征,三叉神经痛诊断及鉴别诊断,继发性三叉神经痛（）牙痛（）舌咽神经痛蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶鼻窦炎（）非典型面痛：抑郁症、疑病、精神障碍颞颌关节病,三叉神经痛治疗,抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠加巴喷丁、普瑞巴林大剂量维生素B12封闭疗法：无水酒精、甘油经皮半月神经节射频电凝疗法手术治疗：神经根部分切断术、微血管减压,2019/12/8,15,特发性面神经麻痹IdiopathicFacialPalsy(Bellspalsy),面神经麻痹病因及病理,尚未完全阐明受冷、病毒感染和自主神经不稳,面神经麻痹临床表现,发病先兆：有受凉、急性上呼吸道感染病史发病部位：有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛典型表现：患侧表情肌完全性瘫痪1.患侧额纹消失，不能皱眉、闭眼2.患侧嘴角漏水、鼓腮漏气、不能示齿3.患侧鼻唇变浅、口角下垂并歪向健侧伴随症状：1.同侧舌前23味觉丧失2.听觉过敏3.乳突部疼痛、耳部感觉减退外耳道疱疹Hunt综合征,中枢性面瘫和周围性面瘫的区别,面瘫的分期,急性期：发病2周内恢复期：病程3周至2年后遗症期：达2年，面瘫症状不再有好转、面肌抽搐或痉挛等,诊断及鉴别,诊断：根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。鉴别：1格林-巴利综合征2各种耳源性面神经麻痹3颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫,治疗,原则：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复。皮质类固醇激素：糖皮质激素阿昔洛韦维生素B族理疗康复手术,格林巴利综合征Guillain-Barresyndrome(GBS/AIDP),GBS概念,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。,GBS流行病学,GBS的年发病率为0.61.9/10男性略高于女性各年龄组均可发病，发病年龄以儿童和青壮年多见国外多无明显的季节倾向，但我国GBS的发病似有地区和季节流行趋势，,GBS病因及发病机制,GBS的病因还不清楚。病前多有疫苗接种史以腹泻为前驱症状的患者，最常见为空肠弯曲菌约占85%，此外还有巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺陷病毒(HIV)等。,GBS临床表现,病前13周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史多为急性或亚急性起病，于数日至2周达到高峰首发症状出现对称性无力，自远端向近端或自近端向远端加重，下肢开始逐渐躯干、脑神经多有肢体感觉异常：烧灼感、麻木、刺痛，可先于或与运动症状同时出现（手套-袜子样）脑神经麻痹表现双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低血压发病4周时肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发-缓解。,GBS并发症,坠积性肺炎褥疮下肢深部静脉血栓、肺栓塞肢体挛缩、畸形吞咽麻痹尿潴留疼痛,GBS辅助检查,脑脊液蛋白细胞分离（蛋白升高，细胞数正常），病后第3周改变最明显血清学检查：肌酸激酶轻度升高（CK）。神经传导速度(NCV)和EMG检查早期可能仅有F波或H反射延迟或消失腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润心电图异常，以窦性心动过速和T波改变最常见,GBS诊断,病前感染史急性或亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫可有感觉异常、末梢型感觉障碍脑神经受累常有CSF蛋白细胞分离早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。,GBS鉴别诊断,低钾型周期性瘫痪：发病特点及病史不同无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、尿便障碍血钾改变，脑脊液正常脊髓灰质炎：发热起病、病变累及一侧下肢急性全身型重症肌无力：起病慢、无感觉障碍，症状波动性，疲劳试验,GBS治疗,一般治疗急性期卧床休息高蛋白、高维生素、高热量、易消化流质高血压可用小剂量受体阻断剂低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗预防并发症防止褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌尿系感染等，控制焦虑、抑郁、疼痛、定时翻身拍背、吸痰、雾化吸入,GBS治疗,血浆交换：可去除血浆中致病因子如抗体成份，每次交换血浆量按40ml/kg体重或11.5倍血浆容量计算，血容量复原主要靠5%白蛋白临床试验表明，接受PE的病人获得良好的疗效；轻度、中度和重度病人每周应分别做2次、4次和6次禁忌症：严重感染、凝血系统疾病、心律失常、心功能不全,GBS治疗,静脉注射免疫球蛋白应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为IVIG0.4g/(kgd)，连用5天禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者，因Ig制剂中含有少量IgA，先天性IgA缺乏患者使用后可造成IgA致敏，再次应用可发生过敏反应。无菌性脑膜炎、肾衰和脑梗死，,GBS治疗,皮质类固醇：Hughes等自20世纪80年代初至今的临床研究认为，无论在GBS早期或后期用皮质激素治疗均无效，并可产生不良反应。国外一项大剂量甲基强的松龙试验，242例AIDP患者于发病15天内随机用甲基强的松龙500mg或安慰剂静脉滴注，每日1次，连用5天，功能改善并无显著差异。康复治疗可进行被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练等应及早开始。,2019/12/8,37,糖尿病性感觉运动性多发性神经病,四肢远端有感觉异常、同时合并有四肢远端的肌力减退及肌肉萎缩、腱反射消失或明显减退、四肢远端振动觉和位置觉障碍，这就成为感觉运动性多发性神经病。,2019/12/8,38,糖尿病足,2019/12/8,39,酒精性神经病每日3升啤酒300ml烈性酒连续3年表现（亚急性感觉运动性）足部（手部）麻木、刺痛、烧灼感肌萎缩、无力、腱反射减弱、阳痿可并存Wernicke脑病等电生理检查轴突变性,2019/