肾小球肾炎.ppt

肾小球的正常结构,肾小球滤过膜,毛细血管有孔内膜附着在肾小球基底膜内的扁平细胞，上有无数孔径大小不等的小孔，小孔有一层极薄的隔膜肾小球基底膜即内疏松层、致密层及外疏松层，为控制滤过分子大小的主要部分脏层上皮细胞足细胞其不规则突起称足突，其间有许多狭小间隙，血液经滤膜过滤后，滤液入肾小球囊,在正常情况下，血液中绝大部分蛋白质不能滤过而保留于血液中，仅小分子物质如尿素、葡萄糖、电解质及某些小分子蛋白能滤过。,正常肾小球滤过膜,来源：大众医药网,肾小体电镜像14500,来源:大众医药网,成人肾小囊和肾小球：成人肾小囊和肾小球（ABS法）。BC，灌注不完整的肾小囊；所指入为肾小囊壁层上皮细胞核的压痕；G，肾小球；Af，入球小动脉；Ef，出球小动脉；EC，肾小管。,From：,成人肾小球：成人球状肾小球（ABS法）5002.7。入球小动脉（Af）口径比出球小动脉（Ef）者约粗2倍；入球出球小动脉之间可见系膜区微血管（MA），由网眼细小（所指）的毛细血管网组成；G为肾小球。,From：,肾小球,From:大众医药网,From：大众医药网,肾小体电镜像14500PB足细胞体（白求恩医科大学尹昕、朱秀雄教授）,肾小球肾炎,肾小球肾炎（glomerulonephritis）是以肾小球损害为主的变态反应性炎症，是一种比较常见的疾病。肾小球肾炎可为原发性和继发性。原发性肾小球肾炎指原发于肾的独立性疾病。病变主要累及肾。继发性肾小球肾炎的肾病变是其他疾病引起的，或肾病变是全身性疾病的一部分，如红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎等。,发生机制,免疫复合物（抗原抗体）的沉积（80%)免疫复合物在肾小球内沉积后，可通过不同的机制引起肾小球损伤。引起肾小球损伤的主要介质包括抗体、补体、中性粒细胞、单核巨噬细胞、血小板、系膜细胞和凝血系统等。,免疫复合物形成引起肾小球肾炎基本上有两种方式：抗体与肾小球内固有的不溶性肾小球抗原或植入在肾小球内的非肾小球抗原，在肾小球原位结合形成免疫复合物；血液循环内形成的可溶性抗原抗体复合物沉积于肾小球。,原发性的肾小球肾炎的常见病理类型为：,急性弥漫性增生性肾小球肾炎。快速进行性（新月体性）肾小球肾炎。膜性肾小球肾炎（膜性肾病）。轻微病变性肾小球肾炎（脂性肾病）。局灶性节段性肾小球肾炎。膜性增生性肾小球肾炎。系膜增生性肾小球肾炎。IgA肾病慢性肾小球肾炎。,陈东,陈伟练,陈锦铭,麦凯欣,丁国栋,讲解者,江燕飞,膜性肾小球肾炎(menbranousglomerulonephritis),病变特点：肾小球弥漫性毛细血管壁增厚，上皮下出现含有免疫球蛋白的电子致密沉积物,发病机制：慢性免疫复合物型两类：已知抗原：循环免疫复合物形成外源性或内源性抗原未知抗原：原位免疫复合物形成（85）似大鼠Heymann肾炎有自身抗体形成（IgG）,本病为免疫复合物长期、缓慢沉积于上皮细胞下一般不引起炎症细胞反应，而通过补体的终末成分C3bC9是补体的攻膜系统，导致基底膜损伤。免疫荧光显示有颗粒状IgG、C3沉积于肾小球基底膜细胞介导的免疫功能障碍亦是本病的免疫学特征之一,临床表现：临床上以大量蛋白尿或肾病综合征为主要表现起病隐匿，少数有前驱感染后发病。15%20%以无症状性蛋白尿为首发症状，80%表现为肾病综合征，为非选择性蛋白尿原发性膜性肾病有两种严重的合并症：高凝血症和肾静脉血栓形成合并抗肾小球基底膜新月体肾炎,结构特点,分期,病理分期特点,病理过程分期：,摘自：赵福弟.洪建跃.刘玉和.韩庆荣.刘军.陈瑞军.王彩琴.膜性肾小球肾炎膜形成之管见,电镜下病理分期特点,光镜的形态特点：肾小球基本正常，GBM有增厚,(PASM染色)膜性肾小球肾炎(光镜下观察，可见基底膜弥漫性增厚，并有钉状突起形成),图片来自www.med.cmu.ac.th/student/patho/Kamthorn/243.html,图片来自：,电镜下：上皮细胞肿胀，足突消失，上皮下有大量电子致密物沉积物,免疫复合物沉积在肾小球毛细血管表面，呈不连续的颗粒状荧光。免疫荧光染色FITC-IgG,图片来自：,免疫荧光：典型的颗粒状荧光，IgG和C3沿基底膜沉积,IF：IgG、C3沿血管襻分布，颗粒状（免疫荧光）,图片来自：www.med.cmu.ac.th/student/patho/Kamthorn/244.html,MembranousGNisanimmunologicallymediateddiseaseinwhichdepostsofmainlyIgGandcomplementcollectinthebasementmembraneandappearinadiffusegranularpatternbyimmunofluorescence,asseenhere.,膜性肾小球肾炎：IgG沿毛细血管基底膜呈细颗粒状沉积（ABC免疫组化）,图片来自：,免疫组化染色,轻微病变性肾小球肾炎,病变特点是在光学显微镜下肾小球无明显变化或病变轻微。电镜观察未找到沉积物，免疫荧光检查也未发现肾小球内有免疫球蛋白或补体。其病因和发病机制尚不清楚。,轻微病变性肾小球肾炎电镜下见肾小球毛细血管上皮细胞部分足突消失5000,足突消失不仅见于脂性肾病，也常见于其他原因引起的大量蛋白尿和肾病综合征。经过治疗或蛋白尿等症状缓解后，脏层上皮细胞的变化可恢复正常。,胞内高尔基器和内质网增多，并可见脂滴。细胞表面常有多数微绒毛形成。,局灶节段性肾小球硬化症,病变特点：为局灶性，往往从肾皮质深部近髓质部分的少数肾小球开始。早期仅少数肾小球受累，其他肾小球无明显病变或病变轻微。病变的肾小球毛细血管丛的部分毛细血管萎陷，系膜增宽、硬化、玻璃样变。系膜内和毛细血管内常有脂滴和玻璃样物质沉积。有时可见吞噬脂类的泡沫细胞聚积。,根据硬化的部位，可分为：,（1）门部FSGS,硬化区位于血管极处；（2）顶端部FSGS,硬化区位于尿极部；（3）塌陷性FSGS，部分肾小球毛细血管塌陷皱缩，肾小球上皮细胞严重空泡变性及增生；（4）细胞型FSGS，肾小球的部分毛细血管袢有内皮细胞和系膜细胞增生，导致部分毛细血管袢管腔闭塞，病变肾小球的上皮细胞增生和空泡变性；（5）非特殊型FSGS，只具备FSGS的一般特点，无上述类型的特殊病变。,光镜：病变肾小球呈局灶节段性分布，病变部分系膜基质增多呈无细胞性硬化，系膜增宽、硬化、玻璃样变。,门部型局灶节段性肾小球硬化症，肾小球血管极部位硬化（PASM400）邹万忠，董葆，肾活检的病理方法和注意事项，好医生网,玻璃样变,PASM染色，膜性肾病，肾小球基底膜、肾小管基底膜和系膜间质呈黑色，对基底膜的显示尤为精细（PAS400）邹万忠，董葆，肾活检的病理方法和注意事项，好医生网,肾小球毛细血管部分萎缩，系膜增宽、硬化、玻璃样变，相应肾小管也萎缩纤维化。,电镜：上皮细胞足突广泛融合，足细胞剥脱，病变部位毛细血管袢塌陷，系膜基质增多，有时伴有电子致密物。,肾小球毛细血管丛的一段硬化，玻璃样变350,肾小球毛细血管塌陷,上皮细胞空泡变性。(电镜4000)邹万忠等，塌陷性肾小球病三例临床及病理报告,肾小球上皮细胞空泡变性,足突融合。(电镜5000)邹万忠等，塌陷性肾小球病三例临床及病理报告,临床表现：大量蛋白尿或肾病综合征。常伴血尿及高血压甚至肾功能损伤。,膜性增生性肾小球肾炎,其病变特点为肾小球系膜细胞和基质增多，系膜区增宽，其间常有数量不等的中性粒细胞浸润。增生的系膜组织侵犯毛细血管，毛细血管壁增厚，腔狭小，肾小球丛呈分叶状,光镜：系膜细胞增生，系膜区增宽，增生的系膜组织侵犯毛细血管，毛细血管壁增厚，腔狭小，血管球小叶间隔增宽，肾小球丛呈分叶状。,肾小球系膜细胞增多，增生的系膜组织侵犯毛细血管，毛细血管壁增厚，腔狭小，肾小球丛呈分叶状448,系膜细胞和系膜基质增生弥漫重度增生，广泛插入，基底膜弥漫增厚，双轨征形成（Masson400）邹万忠，董葆，肾活检的病理方法和注意事项，好医生网,肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，广泛插入，基底膜增厚及双轨形成（PASM染色）。,为上图之放大（PASM染色）。,电镜：毛细血管基底膜不规则增厚。增生的系膜组织沿毛细血管基底膜和内皮细胞之间向毛细血管周围部分伸展，甚至环绕全部毛细血管壁，使毛细血管壁增厚。肾小球内有大量电子致密物沉积,系膜增生及系膜插入，内皮下电子致密物沉积（电镜5000）。,根据沉积物的部位，可将膜性增生性肾小球肾炎分为3型：,型:电子致密物沉积在肾小球基底膜内侧，内皮细胞下，大小不等，常聚积成大团块状。系膜内和上皮细胞下偶然也可见有少量小而不规则的沉积物。,肾小球毛细血管基底膜内侧，内皮细胞下电子致密沉积物，部分上皮细胞足突消失20000,电子致密沉积物,足突消失,膜性增生性肾小球肾炎型示意图肾小球系膜增生并侵入周围毛细血管，血管壁增厚，基底膜内侧内皮细胞下有电子致密沉积物,型:肾小球毛细血管基底膜不规则增厚。在基底膜致密层内有高电子密度的粗大呈带状的沉积物。故这型肾炎又称为致密沉积物性肾小球肾炎或致密沉积物病。,毛细血管基底膜致密层内有高电子密度致密沉积物，粗大呈带状（D）邹万忠，董葆，肾活检的病理方法和注意事项，好医生网,膜性增生性肾小球肾炎型示意图肾小球系膜增生并侵入周围毛细血管，血管壁增厚，毛细血管基底膜致密层内有高电子密度致密沉积物，粗大呈带状,型:肾小球毛细血管基底膜内皮细胞下和上皮细胞下都有电子致密物沉积，并可伴有基底膜断裂。,临床表现:症状不一，常有血尿、蛋白尿。约半数起病时即表现为肾病综合征，并常有高血压和肾功能不全。有些病人的血清补体降低，故又称为低补体血症性肾小球肾炎,系膜增生性肾小球肾炎（mesangialproliferativeglomerulonephritis）,弥漫性系膜增生及系膜基质增多为特点的肾小球肾炎。分类：（1）IgA系膜增生性肾小球肾炎,（2）非IgA系膜增生性肾小球肾炎,“三高一低”症状：高度浮肿,高脂血症、高蛋白尿。低蛋白血症,大白肾肾脏体积增大，颜色变浅，呈现大白肾外观,光镜下的病理变化,系膜细胞增生伴基质增多.,电镜下的病理变化,系膜细胞增生伴系膜基质增多.系膜区可见电子致密物沉积,免疫荧光检查,可显示不同的改变，在我国最常见是IgG及C3沉积，在西方国家表现为IgM和C3的沉积,IgA肾病（IgAnephropathy，IgAN）,又名：Berger病(1968,Berger报道)原发性病因不明存在家族倾向继发性见于过敏性紫癜、肝病、肠道疾病等,系膜细胞增生和系膜基质增多，,也可表现为局灶性节段性增生或硬化性病变,肾小球部分小叶和毛细血管袢内系膜基质增多，基底膜塌陷玻璃样物质沉积，伴脂滴和泡沫细胞,IgA为主的系膜区沉积,免疫荧光检查,IgA肾病需与哪些疾病相鉴别？,(1)链球菌感染后急性肾小球肾炎(2)非IgA系膜增生性肾炎(3)薄基底膜肾病(4)过敏性紫癜肾炎病理学角度：须靠肾