急进性肾小球肾炎IgA肾病.ppt

急进性肾小球肾炎,Rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN肾小球肾炎中最严重的类型,多种原因引起起病急骤,病情发展迅速90%的患者6个月内死亡或需依赖透析肾活检示肾小球球囊的大部分被新月体充斥（称新月体肾炎）,病因与发病机制,原发性急进性肾小球肾炎继发性急进性肾小球肾炎由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来(病理转化),免疫病理分型,型：抗GBM型肾小球肾炎型：免疫复合物型型：非免疫复合物型,多为ANCA阳性，原发性小血管炎肾损害型:型+ANCA型:型ANCA(-),病理,1.肾体积增大2.肾小球有广泛（50%）的大新月体（占囊腔50%）形成早期细胞性晚期纤维性最后发生肾小球硬化,E上皮增生F纤维渗出P单核巨噬细胞浸润,新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物Massonx260,新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛PASx260,3.免疫病理线样沉积颗粒样沉积无免疫沉积,型免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积,型免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积,4.电镜、型无电子致密物沉积型在系膜区和内皮下有电子致密物沉积,新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。新月体由平行排列的扁平细胞组成，位于图左侧的Bowman囊（BC）与图右侧的毛细血管丛之间。毛细血管丛的系膜内或真皮下区有电子致密沉积物（D）EMx7000,新月体肾炎:GBM受新月体挤压面皱缩,临床表现,前驱感染，起病急，进展快急性肾炎综合征，进行性少尿、无尿、肾功能恶化、贫血型伴NS，型可有发热、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎表现、型中青年多见型中老年男性多见型患者常有肾病综合征表现,抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性CIC阳性，冷球蛋白，C3降低B超双肾增大,实验室检查,诊断标准,1.急性肾炎表现+进行性肾功能+病理2.分型型抗GBM抗体（+）型CIC（+）+C3型ANCA（+）（型中32%ANCA(+)，型中25%50%ANCA（）3.双肾增大,急性肾小球坏死（ATN）急性过敏性间质性肾炎（AIN）梗阻性肾病继发性急进性肾炎其他肾小球疾病,鉴别诊断,治疗,（一）强化血浆置换疗法适应症、型，应早期应用（当Scr型型强化治疗是否及时新月体数量及类型年龄,IgA肾病,IgAnephropathy是肾小球系膜区以IgA沉积为主的原发性肾小球疾病，是肾小球源性血尿最常见的原因。,发病机制,多在呼吸道或消化道感染后，推测黏膜免疫与此有关病变严重和新月体形成者，肾小球内有淋巴、单核、巨噬细胞浸润细胞免疫具有一定作用,病理,主要为弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生。此外可有轻微病变、局灶增生、毛细血管内增生、系膜毛细血管性、新月体、FSGS等。免疫病理以IgA沉积为主。电镜见电子致密物沉积,轻微病变性IgA肾病,局灶增生性IgA肾病,系膜增生性IgA肾病,IgA在系膜区沉积,电子致密物沉积在系膜区,临床表现,多见于青少年，以男性多见。多数病人起病前有上呼吸道感染或消化道感染，前驱感染与肉眼血尿发作间期短（数小时，3天内），多数无全身症状，部分病人出现肌肉和腰痛，血清IgA增高，以肾小球源血尿为主的混合性血尿，发作期间多数有镜下血尿，常伴轻度蛋白尿。以上症状存在常提示IgAN可能。,实验室检查,1、尿常规检查示程度不同的血尿，尿红细胞多数有变形，出现芒刺，为肾小球源性血尿，偶见混合性血尿；多数尿蛋白少量。2、20病人IgA一过性升高，60血循环免疫复合物阳性，血C3、CH50及B因子正常，个别IgA类风湿因子阳性。3、10病人血肌酐缓慢升高，逐渐出现肾功能减退。,诊断标准,青少年男性，上呼吸道或肠道感染后，发生肉眼或镜下血尿，伴或不伴无症状性蛋白尿。肾活检免疫病理排除肝硬化，紫癜肾，狼疮肾等继发性。,治疗和预后,根据不同的临床、病