呼吸系统疾病PPT课件.pptx

呼吸系统疾病（Diseasesofrespiratorysystem）,下呼吸道疾病（Diseasesoflowerrespiratorytract)肺感染阻塞性肺疾病肺限制性疾病肺血管性疾病肺肿瘤,肺感染（pulmonaryinfections）是感染各种不同的病原微生物或其它因素导致肺的炎症性疾病。急性气管支气管炎急性细支气管炎肺炎特殊性肺炎非感染性肺炎肺结核病,阻塞性肺疾病（obstructivepulmonarydiseases）是气道任何平面发生部分或完全性阻塞，导致气道阻力增加，气流受阻及阻塞性通气障碍的肺疾病。,慢性支气管炎慢性细支气管炎肺气肿支气管哮喘支气管扩张症肺囊性纤维化,局限性阻塞性肺疾病,弥漫性/慢性阻塞性肺疾病(COPD),限制性肺疾病（restrictivelungdiseases)由于肺泡壁和细支气管壁纤维化，使肺弹性减弱，肺顺应性降低，肺实质膨胀受限，导致肺容积缩小和限制性通气障碍的肺疾病。,急性限制性肺疾病急性呼吸窘迫综合征药物和中毒反应放射性肺炎弥漫性肺内出血,慢性限制性肺疾病肺尘埃沉着症结节病特发性肺纤维化组织细胞增生症X弥漫性恶性肿瘤浸润肺泡脂蛋白沉着症风湿样疾病,肺血管性疾病(vascularlungdiseases）因肺血管壁损伤（如动脉炎），血管阻塞（如栓子栓塞），血管内压变化（如肺动脉或肺静脉高压）导致的肺疾病。,呼吸系统疾病和/或低氧血症所致肺动脉高压和肺源性心脏病。,肺肿瘤（lungtumors）原发性和转移性肺肿瘤。,本章学习内容:慢性支气管炎肺气肿慢性肺源性心脏病大叶性肺炎小叶性肺炎病毒性肺炎支气管扩张症硅肺肺癌,慢性支气管炎（chronicbronchitis）发病在40岁以后。临床诊断标准：反复发作性咳嗽、咳痰或伴有喘息；每年持续三个月，连续2年或2年以上。排除其它心肺疾病。,病因及发病机制与吸烟，大气污染，过敏因素，气候变化（寒冷），感染有关，在上述因素长期综合或反复交叉作用下，气管，支气管，小细支气管遭受损伤，逐渐发展成慢性支气管炎。,病理变化见气管、支气管黏膜及其周围组织非特异性慢性炎症。,慢性支气管炎急性发作,病变累及整个气道，甚至肺泡，最后造成小气道（2mm）阻塞，呼气受阻，通气障碍。,临床分型及症状单纯型咳嗽、咳黏液痰，无气流受阻。黏液化脓型咳黏液脓痰，可伴发热、畏寒。喘息型哮喘样发作时呼吸困难、喘息伴有哮鸣音。阻塞型因小气道狭窄，气流通过受阻，表现缺氧症状。,结局及并发症病情轻者经及时治疗病情可稳定或缓慢发展。病情重者常并发阻塞性肺气肿和慢性肺源性心脏病。支气管肺炎、支气管扩张症。黏膜上皮鳞化(squamousmetaplasia)可发展成鳞状细胞癌。,肺气肿(pulmonaryemphysema）指终末细支气管远端的末梢肺组织（呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡）过度充气膨胀，气腔弹性减弱，伴有肺泡壁断裂，导致肺容积增大，肺功能减退。,病因及发病机制小气道炎症吸烟大气污染家族遗传因素,小、细支气管狭窄，不完全性阻塞；肺泡壁损伤，弹性回缩力减弱。弹性蛋白酶及其抑制物（a1-AT）失衡，致肺组织和肺泡受损。,慢性支气管炎并发肺气肿机制,proteaseanti-proteaseimbalancehypothesis,a1ATelastasetissuedamage,病理变化,肺气肿类型肺泡性肺气肿(alveolaremphysema),间质性肺气肿(interstitialemphysema),腺泡周围型periacinartype,腺泡中央型centriacinartype,全腺泡型panacinartype,肺泡性肺气肿,间质性肺气肿(interstitialemphysema),其它“肺气肿”,注意！后两种肺气肿的正确称谓应为过度充气(overinflation),老年性肺气肿(senileemphysema)代偿性肺气肿(compensatoryemphysema),临床病理联系呼吸困难（逐渐进展，早期轻，后期重）。合并呼吸道感染，呼吸困难加重，表现高碳酸血症、低氧血症和紫绀，最终发生呼吸衰竭。重度肺气肿典型体征：桶状胸，叩诊呈高清音，心音远弱。X线检查显示双肺透光度增强。,并发症慢性肺源性心脏病呼吸衰竭气胸急性肺感染,慢性肺源性心脏病(chroniccorpulmonale）因慢性肺疾病、肺血管疾病、胸廓疾病引起的慢性肺循环阻力增加，肺动脉高压，造成右心室和右心房肥大及扩张，最后导致右心衰竭的心脏病。,病因及发病机制支气管肺疾病慢性肺疾病肺气肿/肺纤维化慢性肺源性心脏病。,COPD病人，肺泡壁广泛断裂破坏，气体交换障碍，低氧血症，缩血管活性物质增多，肺小动脉收缩。COPD病人，肺泡壁毛细血管床显著减少、闭塞。,慢性支气管炎肺气肿（COPD）慢性肺源性心脏病的发生机制,COPD病人，慢性缺氧导致肺小动脉中膜肥厚；无肌细动脉肌化，致血管壁增厚，管壁狭窄。COPD病人，慢性缺氧，造成心肌纤维变性及继发性红细胞增多，血容量增大，心脏负担加重。,病理变化,慢性肺源性心脏病病理诊断标准肺动脉瓣下2cm处右心室肌壁（肺动脉圆锥前壁）厚度超过5mm（正常在34mm）。,临床病理联系主要表现右心衰竭和呼吸功能不全。主要死因之一是肺性脑病（头痛、烦燥不安、言语障碍、抽搐、震颤，嗜睡、昏迷等症状）。,肺炎（pneumonia）感染各种不同的病原微生物（细菌、病毒、真菌、立克次体、弓形体、原虫、寄生虫）或其它因素（物理、化学、过敏）导致肺的炎症性疾病。,急性细菌性肺炎特点原发性独立性疾病，或其它基础疾病常见的并发症。感染的细菌大多数来自上呼吸道寄生细菌，少数来自外界侵入的细菌。急性渗出性炎症。,肺炎的分类现在还不统一！,大叶性肺炎（lobarpneumonia）由细菌感染引起，细菌进入肺内先在肺泡引起炎变，然后向其它肺泡漫延，累及肺段或肺叶，发展成大叶性肺炎。,病因和发病机制感染的细菌占95%为毒力较强的肺炎链球菌，其致病力系菌体荚膜高分子多糖体对肺组织的侵袭作用。70%患者发病前有上呼吸道感染病史或一些使机体和呼吸道抵抗力降低的诱发因素。,急性纤维素性炎症!,病变发展四个期充血期红色肝样变期灰色肝样变期消散期,临床病理联系毒血症症状发热(40)，寒战，全身不适，外周血白细胞计数升高。呼吸道症状咳嗽，咳铁锈色痰，咳黏液脓痰，呼吸困难，紫绀，胸痛。,结局及并发症大多数病人经治疗后痊愈，少数病人发生以下并发症中毒性肺炎肺脓肿脓胸败血症肺肉质变（pulmonarycarnification）,pulmonarycarnification,小叶性肺炎（lobularpneumonia）病变累及肺小叶或累及细支气管和细支气管周肺组织，故称小叶性肺炎或支气管肺炎（bronchopneumonia）。,间质性肺炎（interstitialpneumonia）指发生在支气管、细支气管、小叶间隔及肺泡壁等肺间质部位的非特异性炎症，常由肺炎支原体、病毒、衣原体和立克次体引起。,Thecommonpathogeneticmechanismisattachmentoftheorganismstotherespiratoryepitheliumfollowedbynecrosisofthecellsandaninflammatoryresponse.Whentheprocessextendstoalveolithereisusuallyinterstitialinflammation,buttheremayalsobesomeoutpouringoffluidintoalveolarspaces.,BasicPathology,Robbins.8thed.p513,病毒性肺炎（viralpneumonia）各种病毒感染呼吸道传染儿童常见冬春季节,病理变化,诊断的关键是找到病毒包涵体！,硅肺（silicosis）过去称矽肺，为肺尘埃沉着症(pneumoconiosis)中最常见危害性最大的一种职业病。,硅肺的危害性在于病人丧失劳动能力，表现进行性呼吸功能障碍，最后因呼吸衰竭死亡！,病因和发病机制致病因子是游离二氧化硅粉尘微粒。,发病机制还不完全清楚，目前倾向化学毒性（生物膜损伤）学说。,硅尘微粒在肺内沉积部位,肺细支气管周围的间质小血管分支周围间质肺膜下肺组织肺门淋巴结,基本病变特点硅结节形成肺间质弥漫性纤维化巨块纤维化（硅肺块）形成,临床病理联系临床表现：咳嗽、咳痰、咳血、胸闷、胸痛、气急等症状。肺功能损害：早期不明显，后期肺功能严重受损，表现限制性肺通气功能/气体弥散功能障碍，呼吸衰竭。,并发症肺结核病肺气肿慢性肺源性心脏病肺癌（1%4%）,肺癌（carcinomaofthelung）又称支气管肺癌(bronchogeniccarcinoma)占所有原发性肺肿瘤90%95%。发病高峰年龄在5565岁。我国肺癌的发病率和死亡率呈上升趋势，年龄年轻化及女性增多趋势。肺癌死亡率排名第一位。,美国癌症协会统计：2006年诊断的肺癌人数是172，570人；因肺癌死亡人数是163，510人。男性发病率慢慢下降，女性发病率继续快速上升，自1987年后每年肺癌的死亡率已经超过乳腺癌。肺癌预后差，5年存活率15%（所有期）；局限于肺内的肺癌，存活率45%。,Newinternationalstagingsystemforlungcancer,T1Tumor3cmorinvolvementofmainstembronchus2cmfromcarina,visceralpleuralinvolvement,orlobalatelectasis,T3Tumorwithinvolvementofchestwall(includingsuperiorsulcustumors),diaphragm,mediastinalpleura,pericar-dium,mainstembronchus2cmfromcarina,orentirelungatelectasisT4Tumorwithinvasionofmediastinum,heart,greatvessels,trachea,esophagus,vertebralbody,orcarinaorwithamalignantpleuraleffusion,N0NodemonstrablemetastasistoregionallymphnodesN1IpsilateralhilarorperibronchialnodalinvolvementN2MetastasistoipsilateralmediastinalorsubcarinallymphnodesN3Metastasistocontralateralmediastinalorhilarlymphnodes,ipsilateralorcontralateralscalene,orsupraclavicularlymphnodes,M0No(known)distantmetastasisM1Distantmetastasispresent,病因吸烟环境因素分子遗传因素其他因素,Tumorsuppressorgeneabnormalities3pdeletionsRBmutationsp16/CDKN2AmutationsP53mutationsDominantoncogeneabnormalitiesKRASmutationsEGFRmutations,SCLC90%90%10%90%RareAbsent,NSCLC80%20%50%50%30%(Adeno)20%(Adeno),组织发生起源于支气管粘膜上皮，腺上皮及肺泡上皮；小细胞癌起源于支气管粘膜内神经内分泌细胞。另外一种观点认为所有类型的肺癌都起源于支气管粘膜的基底细胞（一种干细胞，具有多方向分化潜能）。,病理变化大体类型中央型(centraltype)周围型(peripheraltype)弥漫型(diffusetype),centraltype,centraltype,peripheraltype,diffusetype,组织学分类,WHOhistologicclassificationoflungcancersSquamouscellcarcinomaSmallcellcarcinomaCombinedsmallcellcarcinomaAdenocarcinomaAcinar,papillary,bronchioloalveolar,solid,mixedsubtypesLargecellcarcinomaLargecellneuroendocrinecarcinomaAdenosquamouscarcinomaCarcinomaswithpleomorphic,sarcomatoid,orsarcomatouselementsSpindlecellcarcinomaGiantcellcarcinoma,Therelativeproportionsofthemajorcategoriesare:.Non-smallcelllungcarcinoma(70%75%)1.Squamouscell(epidermoid)carcinoma(25%30%)2.Adenocarcinoma(bronchioloalveolarcarcinoma)(30%35%)3.Largecellcarcinoma(10%15%),II.Smallcelllungcarcinoma(20%25%)III.Combinedpatterns(5%10%)MostfrequentlyMixedsquamouscellcarcinomaandadenocarcinomaMixedsquamouscellcarcinomaandsmallcelllungcarcinoma,临床治疗目的分类非小细胞肺癌小细胞肺癌,TherouteofspreadLocal:Centraltumorsinvadelocallyeitherthroughthebronchialwallintothesurroundinglung,oralongtheoutsideofthebronchi(peribro-nchialspread)todistantpartsofthelung.Directextensionintopleuraandadjacentmediastinalstructuresisafeatureofadvanceddisease.,Lymphaticspread:Carcinomasspreadtot