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无症状左心功能不全十年原因待查,大连医科大学附属第一医院心内科郭然王珂,一般资料,年龄：58岁性别：男性身高：174cm体重：74kg,病史,偶感胸闷、气短10年否认高血压、糖尿病、甲亢、慢性肺部病史。少量饮酒。无特殊用药史。无重金属接触史。查体：血压：110/80mmHg，心率：78次/分，心尖搏动于第5肋间左锁中线上,实验室检查,血常规尿常规便常规,肝功肾功血糖血脂心肌标志物电解质,心电图,胸片,心脏超声,LVEDd56-58mmIVS/LVPW10mmLVEF26-38%无明显瓣膜异常,心脏超声胸骨旁左室长轴切面,心脏超声胸骨旁左室短轴切面,乳头肌水平,心尖水平,心脏超声心尖四腔心切面,诊断倾向,病因？,左心功能不全心功能级,可能的病因心肌炎？,支持点48岁起病无基础心脏病ECG有室性早搏,不支持点无前驱感染史心肌标志物正常EB病毒抗体巨细胞抗体阴性肝炎HIV病毒,少量饮酒：啤酒500-800ml/周未曾服用抗癌药物无重金属接触史五年塑料产品质检工作,可能的病因中毒？,可能的病因结缔组织病？,中年男性无发热血沉正常CRP正常ANA阴性,SLE无皮肤红斑、光过敏，无雷诺现象风湿性关节炎无关节肿痛畸形硬皮病皮肌炎无肌肉疼痛肌萎缩无肌肉萎缩免疫球蛋白、补体、dsDNA、Scl70均阴性,可能的病因冠心病？,无胸痛无高血压、糖尿病等重要危险因素ECG、超声（-）LMT正常LAD轻度狭窄LCX轻度狭窄RCA点样钙化,目前诊断,左心功能不全心功能级扩张型心肌病可能性大,为什么无症状期可长达十年？,六分钟步行试验：607米,讨论（一）,年诊断率约8/10万，患病率约37/10万充血性心衰和心律失常为常见首发表现自然病史不确定，无症状期可达数月至数年出现症状后，心衰的年死亡率12%，5年存活40%长期预后不良随访747例，10年，30%无症状，46例（21%）死亡或做心脏移植LVEF30%是死亡或心脏移植、猝死及室性心律失常独立的预测因子。,讨论（二）,病毒感染及自身免疫反应学说DCM患者心内膜发现肠道病毒基因，血清多种自身抗体病原体有变异柯萨奇B19501990腺病毒1990后细小病毒近5年病毒只是作为抗原，引发免疫反应损害心肌。遗传因素也可能起一定作用30%DCM患者由基因突变所致现已识别出的位点12个,运动？自幼坚持潜水、爬山运动员心脏病：离心性肥厚LVEDd可达58mm，室壁厚度15mm收缩和舒张功能多正常药物？近2年始服用酒石酸美托洛尔咪哒普利,讨论（三）,问题,有没有哪一种疾病或基因型所致的DCM，无症状期可以维持很长一段时间？运动与心肌病？心肌活检有多大帮助？病理标准是常规染色炎性细胞浸润伴或不伴心肌细胞坏死。敏感性、特异性差，且没有预后价值。ACC/AHAI类指征：暴发性心肌炎，巨细胞心肌炎主要应用于不可解释的、新发的、左室正常或扩大
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