膜性肾病的病案.ppt

,病例分享,1,病例摘要,患者郑某，男，31岁，因“双下肢水肿1月余”于2018年9月5日入我院入院前1月余无明显诱因出现双下肢水肿，由双侧踝部，逐渐进展至双下肢，并出现腹胀，无少尿和肉眼血尿。于开县人民医院查尿常规：蛋白（+）。血浆白蛋白30g/L。,2,既往史：“高血压”5年余，具体血压不详，未规律服药控制。1年前，因脑部“动脉瘤”于重医附一院行介入手术治疗，具体不详。否认“糖尿病”、“肝炎”病史。查体：体温36.8，脉搏72次/分，呼吸16次/分，血压142/102mmHg。心肺腹无明显异常，双下肢重度对称性凹性水肿。,3,化验检查,血常规：WBC9.7109/L,HGB152g/L,PLT251109/L。尿常规：蛋白（+），隐血（-），镜检红细胞：0-3/HP。血生化：ALB25.4g/L，GLB19.6g/L，转氨酶正常，胆固醇6.86mmol/L，甘油三酯21.12mmol/L。Scr86mol/l，血糖5.56mmol/L。凝血功能：PT10s，APTT25.1s，D-D0.6mg/L，INR0.83，FDP4.5mg/L，FIB-C4.78g/L。KAPP0.91g/L，LAMB0.53g/L。,4,24小时尿蛋白定量7217.1mg/24h。免疫球蛋白、补体C3、补体C4、甲功6、输血前五项未见明显异常。ANA和抗ds-DNA抗体、ENA谱阴性。血ANCA和抗GBM抗体阴性。,化验检查,5,心电图示：窦性心率，左胸导联低电压。胸部X片：胸部平片未见明显异常。肾脏彩超：右肾11.45.6cm；左肾11.25.4cm，双肾实质回声增强。腹部彩超：轻度脂肪肝声像图，胆、胰、脾、双肾、膀胱、前列腺、腹腔：未见明显异常，双侧输尿管未见明显扩张。,化验检查,6,初步诊断,7,肾病综合征高血压病2级高危组,诊断依据,大量蛋白尿7217.1mg/24h（正常值0120mg/24h）低血浆白蛋白血症25.4g/L（正常值40-55g/L）重度浮肿高脂血症未发现继发性肾病证据，首先考虑原发性肾病综合征,8,病理结果HE,9,病理结果PAS,10,病理结果备片PASM,11,病理结果免疫荧光,12,现场互动,患者可能的肾脏损害病理类型是什么？A.微小病变肾病B.膜性肾病C.局灶节段硬化性肾小球肾炎D.系膜增生性肾小球肾炎E.膜增生性肾小球肾炎,正确答案：B您答对了吗？,13,病理结果HE见毛细血管襻外观僵硬,14,病理结果PAS见系膜细胞和基质增生,15,病理结果备片PASM见基底膜增生，可见少量钉突样结构,16,病理结果免疫荧光见IgA沉积,17,光镜描述：可见6个肾小球，未见肾小球硬化及节段性硬化，备片可见5个肾小球，未见肾小球硬化及节段性硬化。肾小球系膜细胞和基质轻度弥漫性增生，毛细血管襻开放，外观显僵硬，基底膜增厚，可见少量钉突样结构，上皮下可见嗜复红蛋白沉积，未见纤维素样坏死，未见白金耳样结构，壁层上皮细胞无增生，未见新月体形成。肾小管上皮细胞空泡及颗粒变性，肾间质无明显炎症细胞浸润及纤维化，小动脉管壁无明显病变。,18,免疫荧光有3个肾小球，IgG(+)，IgM(+),IgA阴性，C3(+)，C1q阴性。弥漫、球形、毛细血管襻样沉积。,19,符合II期膜性肾病,病理诊断,20,临床诊断,肾病综合征膜性肾病II期特发性膜性肾病,21,现场互动,本患者如何选择下一步治疗方案：A.糖皮质激素B.糖皮质激素+环磷酰胺C.糖皮质激素+环孢素AD.糖皮质激素+其它免疫抑制剂,正确答案：B或C或D均可您答对了吗？,22,23,24,25,26,27,28,29,30,治疗方案：甲泼尼龙56mg/d，联合口服雷公藤20mgtid。治疗4M后，临床检验结果：尿蛋白无明显变化，一直维持在+血浆白蛋白：25.4g/L（2018.9），26.7g/L（2018.11），33.4g/L（2018.12），28.2g/L（2019.1）。水肿一直未消退。肾功能正常。,本病例起始治疗方案,31,治疗方案：甲泼尼龙56mg/d，联合环孢素50mgBid。甲泼尼龙递减至48mg/d，治疗2M后，临床检验结果：尿蛋白无明显变化，一直维持在+血浆白蛋白：31.7g/L（2019.2），34.3g/L（2019.3）。水肿一直未消退。肾功正常。,本病例起始治疗方案,32,环孢素治疗2M后，患者无明显诱因出现咳嗽、咳痰，主要为黄色粘痰，量多，易咳出，伴双膝及踝关节疼痛，伴恶心、纳差，无胸闷、胸痛，无畏寒发热等症状，患者未及时诊治，继之出现发热，最高温度超过39，踝关节疼痛较前加剧，遂于开州安康医院就诊，行胸部CT提示：双肺散在感染灶，遂再次入我科。,病情变化,33,复查结果血常规：WBC13.9109/L,NEUT95.7%,HGB112g/L,PLT256109/L。尿常规：蛋白（+），隐血（-），镜检红细胞：0-3/HP。血生化：ALB28.4g/L，转氨酶正常，胆固醇7.12mmol/L，甘油三酯5.75mmol/L。Scr77mol/l，血糖8.97mmol/L。PCT0.432ng/ml。CRPL209.8ng/ml。尿蛋白定量2169mg/24h,病情变化,34,治疗方案调整激素及免疫抑制剂方案：停用环孢素，给予甲泼尼龙48mg/d，联合口服雷公藤20mgtid。积极抗感染治