特发性血小板减少性紫癜ppt课件

第四十一章特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)学时数2学时,第五篇血液系统疾病,1,讲授内容,特发性血小板减少性紫癜,2,紫癜性疾病,3,特发性血小板减少性紫癜,定义：ITP或称免疫性血小板减少性紫癜，是一组细胞+体液免疫介导的PLT过度破坏、生成受抑所致的出血性疾病。,ITP概述,主要特征：血小板减少皮肤粘膜内脏出血巨核细胞成熟障碍抗血小板自身抗体,4,特发性血小板减少性紫癜,血小板除衰老外，在生理性止血时，本身解体并释放全部活性物质时消耗,四,二,一,是从骨髓成熟的巨核细胞胞质裂解脱落的具有生物活性的小块胞质,血小板从原始巨核细胞到释放血小板入血需要8-10天,进入血液的血小板约2/3存在于外周循环，其余储存在肝脏和脾脏,五,血小板进入血液后，寿命为7-14天，衰老的血小板在脾、肝、肺组织中被吞噬破坏,5,特发性血小板减少性紫癜,6,特发性血小板减少性紫癜,7,特发性血小板减少性紫癜,正常增殖过程中，巨核细胞的成熟过程是：,特发性血小板减少性紫癜是这样滴！,ITP发生,幼稚型,颗粒型,产板型,PLT,巨核细胞成熟障碍,8,特发性血小板减少性紫癜,9,特发性血小板减少性紫癜,10,特发性血小板减少性紫癜,生理性止血是机体重要的保护机制之一多因子和机制相互作用，维持精确平衡的结果包括血管收缩、血小板血栓形成、血液凝固三个过程三个过程相继发生并相互重叠、密切相关血小板在生理性止血过程中居于中心位置,11,特发性血小板减少性紫癜,感染：细菌或病毒；80%ITP发病前有上感；感染后加重，病毒感染后发生,免疫因素：PLT生存期缩短，有PLT相关抗体；免疫抑制治疗有效,肝脾的作用：产生PAIg的部位；肝脾是破坏血小板的场所,巨核细胞成熟障碍：PAIg还作用于巨核细胞，造成巨核细胞成熟障碍,雌激素：ITP以40岁前女性多见；雌激素有抑制血小板生成作用；增强单核巨噬细胞对带有抗体的血小板吞噬作用,12,特发性血小板减少性紫癜,13,特发性血小板减少性紫癜,14,特发性血小板减少性紫癜,15,特发性血小板减少性紫癜,急慢性ITP的区别,16,特发性血小板减少性紫癜,17,特发性血小板减少性紫癜,排除其他继发性血小板减少症,骨髓检查巨核细胞数正常或增高，有成熟障碍,体检脾脏一般不增大,至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常,诊断要点：,18,特发性血小板减少性紫癜,鉴别诊断需要和各种继发性血小板减少性紫癜相鉴别过敏性紫癜：继发性血小板减少性紫癜：MDS：白血病：,19,特发性血小板减少性紫癜,20,特发性血小板减少性紫癜,其它,免疫抑制剂治疗,脾切除,糖皮质激素首选疗法，有效率80%,一般治疗：,急症处理,21,特发性血小板减少性紫癜,可不予治疗,重型ITP，应大剂量糖皮质激素静注，大剂量丙球静注有严重出血威胁生命时，可输注血小板,应严格卧床，避免外伤，需紧急处理，可静脉注射糖皮质激素,经治疗4-6周，血小板仍30109/L，应重复骨穿，确诊ITP可行脾切除,经初步治疗或脾切除后，血小板仍30mg/d方可维持疗效有激素应用禁忌证禁忌症：小于2岁、妊娠、不能耐受手术,常用药物：长春新碱环孢素A：主要用于难治性ITP,特发性血小板减少性紫癜,24,1.血小板20109/L2.出血严重、广泛3.颅内出血倾向或已发生4.手术前或分娩前,1.血小板输注:成人1020单位/次2.静注丙球:0.4g/kgd35天3.甲泼尼龙:1g/d，35天,特发性血小板减少性紫癜,25,特发性血小板减少性紫癜,1、（2000）关于ITP的概念，描述错误的是A、急性ITP与感染因素有关B、血小板寿命缩短C、骨髓巨核细胞总数减少D、急性型ITP多见于儿童E、临床上是较常见的一种出血性疾病答案C2、（2000）符合再生障碍性贫血的表现是符合ITP的表现是A、骨髓巨核细胞增多，大多为颗粒性巨核细胞B、骨髓巨核细胞数量显著减少C、骨髓巨核细胞增多，原始巨核细胞显著增多D、骨髓巨核细胞增多，小巨核细胞增多E、骨髓巨核细胞增多，病态巨核细胞增多答案BA,26,特发性血小板减少性紫癜,3、（2012）女性，25岁。间断牙龈出血、皮肤瘀斑2个月，反复发生口腔溃疡。查体：双下肢和腹部散在瘀斑，浅表淋巴结无肿大，巩膜无黄染，腹软，肝肋下未及，脾肋下刚触及。化验血Hb121g/L，WBC4.510*9/L，PLT2510*9/L，为除外继发免疫性血小板减少性紫癜，最重要的检查是A、血小板功能B、血小板抗体C、抗核抗体谱D、腹部B超E、胸部X线片答案B4、（2000）关于ITP的概念，描述错误的是A、急性型ITP与感染因素有关B、骨髓巨核细胞数量显著减少C、骨髓巨核细胞总数减少D、急性型ITP多见于儿童E、临床上是较常见的一类出血性疾病答案C,27,特发性血小板减少性紫癜,共用题干（2010）女性，26岁，1周来无明显原因出现皮肤散在出血点，伴牙龈出血，1天来出血加重。急诊化验PLT810*9/L，临床诊断为ITP5、支持该患者诊断的临床表现是A口腔溃疡B面部蝶形红斑C脾脏不大D肌肉血肿答案C6、该患者可能出现的实验室检查结果是A凝血时间延长，血块收缩良好B出血时间可延长，血小板平均体积偏大C抗核抗体阳性，抗磷脂抗体阳性D骨髓巨核细胞减少，产板型增多答案B7、对该患者首选的治疗措施是A血小板成分输注B静脉点滴长春新碱C静脉点滴糖皮质激素D急诊脾切除答案A,28,特发性血小板减少性紫癜,共用题干（2009）女性，30岁，8个月来月经量多，1周来皮肤瘀斑伴牙龈出血，不挑食，无光过敏和口腔溃疡，查体：脾肋下刚触及，化验血Hb85g/L，RBC4.010*12/L，WBC5.110*9/L，PLT2510*9/L，尿常规（），骨髓检查粒红比例正常，全片见巨核细胞138个，其中产板型4个8、最可能的诊断是A再生障碍性贫血BITPC脾功能亢进DMDS答案B9、最有助于诊断的进一步检查是A血小板抗体B腹部B超C骨髓活检D骨髓干细胞培养答案A10、若化验血清铁（SI）、铁蛋白（SF）、和总铁结合力（TIBC），该患者的检查结果可能是ASI降低，SF降低