甲状旁腺功能亢进症ppt课件.ppt

甲状旁腺功能亢进症,甲状旁腺功能亢进,甲状旁腺功能亢进（hyperparathyroidism）指甲状旁腺分泌过多甲状旁腺素(PTH)而引起的钙磷代谢失常。简称甲旁亢。主要表现为骨骼改变、泌尿系统结石、高血钙和低血磷等。,分类：1原发性甲旁亢（primaryhyperparathyroidism)2继发性甲旁亢(secondaryhyperparathyroidism)3三发性甲旁亢（tertiaryhyperparathyroidism)4假性甲旁亢（pseudohyperparathyroidism),二定义：原发性甲旁亢(primaryhyperparathyroidism，PHPT)是由于甲状旁腺本身病变引起的PTH合成、分泌过多而导致的钙、磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾病，表现为骨吸收增加的骨骼病变、肾石病、高钙血症和低磷血症等。,继发性甲旁亢系各种原因引起的低血钙长期刺激甲状旁腺所致，如慢性肾功能衰竭，维生素D缺乏，肠道、肝和肾脏疾病致维生素D吸收不良和生成障碍。妊娠哺乳妇女对钙需要量增加而得不到相应补充时，也出现低血钙症，以上各种情况均可使甲状旁腺增生肥大，分泌过多的PTH。三发性甲旁亢系在继发性甲旁亢的基础上，甲状旁腺受到持久和强烈的刺激，增生腺体中的一个或几个可发展为自主性腺瘤，见于慢性肾功能衰竭。假性甲旁亢又称异位性甲旁亢，主要由肺、肾、肝、卵巢和胰腺等恶性肿瘤引起，肿瘤分泌甲状旁腺素样多肽物质或溶骨性因子或前列腺素E等,刺激破骨细胞，引起高钙血症，常伴有骨吸收。,原发性甲旁亢,发病机理1、该病病因目前尚未完全明确2、部分病人有家族史，系常染色体显性遗传3、有的病人可能与放射线照射有关4、可能是多发性内分泌腺瘤病的一个表现:甲状旁腺单个腺瘤75-80%甲状旁腺增生10-20%左右甲状旁腺癌250mg（女性）和300mg（男性）有诊断意义。主要因为血钙过高后肾小管滤过增加，尿钙也增多。尿磷：24小时尿磷排量正常24小时尿磷小于1克，甲旁亢时常增高。但受饮食因素的影响，其诊断意义不如尿钙排量那么重要。尿磷清除率（Cp）对甲旁亢有6070%诊断意义。,实验室检查,血磷：正常成人空腹血磷0.871.45mmol/L，1.45mmol/L高血磷0.87mmol/L低血磷肾功能测定：肾功能本身也影响血清离子钙浓度、PTH水平等，肾小球滤过率与这二者之间呈负相关。,实验室检查,骨转换生化测定骨吸收指标：血清（浆）TRAP、尿HOP，尿（血）NTX、ICTP、crosslap骨形成指标：血OC、ALP、PICP,影像学检查,X线检查：对骨型及混合型患者必须作各部分的X线检查，最早的X线征象为骨膜下骨吸收，可发生在骨质疏松前。颈部及纵隔CT：上纵隔的阳性率67%，发现的最小病变为1.6cm。颈部超声检查：有效率为70%79%,可以发现0.5-1cm的肿瘤，假阳性仅4%。但不容易发现异位和胸骨后甲状旁腺病变。放射性同位素检查：可检出直径1cm以上的病变。选择性甲状腺静脉取血测iPTH：此项检查为创伤性。选择性甲状腺动脉造影：由于该检查可致严重的并发症，慎查。,诊断,常见于2565岁，起病缓慢，病程长；患有尿路结石，和（或）广泛的骨骼脱钙病变，骨病变处疼痛，有或没有发生过病理骨折。血钙3.0mmol/L，血磷0.650.97mmol/L，限钙饮食后尿钙排出量5mmol/24h。血碱性磷酸酶增高。甲状旁腺素增高。甲状旁腺彩色超声或CT检查，或甲状旁腺99m锝扫描，可见甲状旁腺肿瘤征象。诊断不明确时，可进行肾小管回收磷（TRP）试验、快速静脉输钙试验、骨活检等。,鉴别诊断,多发性骨髓瘤：可有局部和全身骨痛、骨质破坏、高钙血症。血ALP正常或轻度增高，血PTH正常或降低。,（一）高钙血症的鉴别,2.恶性肿瘤（1）肺、肝、甲状腺、肾、肾上腺、前列腺、乳腺、和卵巢肿瘤的溶骨性骨转移癌。骨骼受损部位很少在肘和膝部位以下，血磷正常，血PTH正常或降低。临床上有原发肿瘤的特征性表现;（2）假性甲旁亢肿瘤(非甲状旁腺)能分泌体液因素如PTH类物质、前列腺素和破骨性细胞因子等引起高血钙。病情进展快、症状严重、常见有贫血。,3.结节病(sarcoidosis)有高血钙、高尿钙、低血磷和ALP增高（累及肝引起），与甲旁亢相似;但无普遍性脱钙;血PTH正常或降低;皮质醇抑制试验可鉴别（血钙降低）。,4.甲状腺功能亢进症：由于过多的T3使骨吸收增加，约1/3的病人有高钙血症，尿磷增多，伴有骨质疏松。甲亢临床表现易辨认，PTH多数降低，部分正常。如果血钙持续增高。血PTH亦升高，应注意甲亢合并甲旁亢的可能。,5.良性家族性高钙血症较少见，为常染色体显性遗传，无症状，高血钙，低尿钙2.5mmol(100mg)/24hr，血PTH正常或降低。,1.骨质疏松症血清钙、磷和ALP都正常，为普遍性脱钙；牙硬板、头颅、手等X线无甲旁亢样特征性骨吸收增加的表现。,（二）代谢性骨病的鉴别,2.骨质软化症血钙、磷正常或降低，血ALP和PTH均可增高，尿钙和磷排量减少。骨X线有椎体双凹变形、假骨折等特征性表现。3.肾性骨营养不良骨骼病变有纤维囊性骨炎、骨硬化、骨软化和骨质疏松4种：血钙值降低或正常，血磷增高，尿钙排量减少或正常，有明显的肾功能损害。,治疗,手术治疗,适合手术者，应手术切除腺瘤或增生腺体。注意术后低钙血症的处理，积极补钙及维生素D症状轻，年纪大，体弱者不能手术者，可试用药物,无症状仅有轻度高钙血症的病例应追随观察。若有以下情况要考虑手术治疗:血钙高于3mmol/l（12mg/dl）。血PTH高于正常值2倍以上。骨病X射线表现。活动性尿路结石。肾功能减退。严重的精神病、溃疡病、胰腺炎、高血压。,手术治疗,一般治疗,限制饮食钙量，补充钠、钾、镁，禁用噻嗪类利尿剂、碱性药物或抗惊厥药物。可服H2受体拮抗剂，甲氰咪胍0.2g3/日，还可加用雌孕激素。降钙素：鳗、鲑鱼降钙素，肌肉注射，具有降血钙和止通及抑制破骨细胞活性等作用。磷酸盐类：应用时注意肾功能变化。,高血钙危象治疗,血清钙15mg/dl（3.75mmol/L）时，可发生钙危象抢救不及时可能危及生命。