帕金森病ppt课件.ppt

1,帕金森病,2,定义,帕金森病（Parkinsondisease；PD）：又称震颤麻痹，是一种中老年常见的神经系统变性疾病，临床表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态异常等。属于运动障碍疾病（锥体外系疾病）,3,运动障碍疾病,是一组常见的神经系统疾病，其主要表现为随意运动调节功能障碍，而肌力、感觉和小脑功能不受影响。,4,运动系统组成,下运动神经元、上运动神经元（椎体系统）锥体外系统小脑系统组成。,5,椎体系统皮质脊髓束,上运动神经元包括额叶中央前回运动区的大椎体细胞及其轴突组成的皮质脊髓束和皮质脑干束。这些下行纤维经放射冠分别通过内囊后肢和膝部下行。皮质脊髓束行径中脑大脑脚中3/5、脑桥基底部，在延髓交叉至对侧，形成皮质脊髓侧束，终止于脊髓前角；小部分不交叉形成皮质脊髓前束，下行过程中陆续交叉到对侧脊髓前角。仅有少数不交叉直接下行，陆续至于同侧脊髓前角。,6,椎体系统皮质脑干束,皮质脑干束在脑干各个脑神经核的平面上交叉至对侧，分别终止于各个脑神经核团。除面部神经核的下部和舌下神经核受对侧皮质脑干束支配外，其余均受双侧支配。,7,8,运动系统下运动神经元,脊髓前角细胞脑神经运动核及其发出的神经轴突。,9,运动系统小脑系统,小脑是由中间的蚓部和两个半球组成，蚓部是躯干代表区，半球是肢体代表区。,10,运动系统椎体外系,广义的椎体外系是指椎体系统以外的所有运动神经核及运动传导束。狭义的锥体外系仅指纹状体系统，包括尾状核、壳核、苍白球、红核、黑质和丘脑底核，总称基底节。纹状体的功能主要是维持肌肉的紧张度，协调骨骼肌运动。,11,锥体外系,广义：锥体系统以外所有的躯体运动的神经系统结构，包括纹状体、前庭小脑系统。狭义：纹状体系统（基底节）纹状体：尾状核豆状核壳核苍白球红核黑质丘脑底核新纹状体：尾状核和壳核，组织结构相同，发生学较新。旧纹状体：苍白球，发生学上较古老。,12,定义,帕金森病（Parkinsondisease；PD）：又称震颤麻痹，是一种中老年常见的神经系统变性疾病，临床表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态异常等。属于运动障碍疾病（锥体外系疾病）,13,病因,年龄因素：多发于50岁以上中老年人，40以前很少发病。环境因素：吸毒（海洛因），除草剂、杀虫剂、鱼藤酮、异喹啉类化合物。遗传因素氧化应激线粒体功能缺陷泛素-蛋白酶体功能异常,14,病理,光镜下特征性的病理改变是黑质多巴胺能神经元大量变性丢失，残留的神经元胞浆中有Lewy小体形成。,15,生化改变,显著的化学特征是脑内多巴胺含量减少。当基底节中多巴胺含量减少到80%以上时才能出现帕金森病的临床症状。多巴胺和乙酰胆碱是纹状体内两种最重要的神经递质，功能相互拮抗。帕金森病时，由于何止多巴胺能神经元变性、丢失，纹状体多巴胺含量显著降低，乙酰胆碱系统功能相对亢进，产生震颤、肌强直、运动减少等临床症状。,16,临床表现,静止性震颤：多从一侧上肢远端开始，表现为规律的搓丸样动作。可逐渐扩展到四肢，上肢通常比下肢明显，先出现一侧始终较明显，表现明显的不对称性。震颤静止时明显，精神紧张时加剧，随意运动时减轻，睡眠时消失。肌强直：铅管样肌强直，齿轮样肌强直运动迟缓：随意运动减少，开始动作时为甚。面部表情减少，讲话变慢，吞咽困难。,17,临床表现,姿势步态异常：上肢自动摆臂动作减少，双足擦地走，步态变小，变慢，冻结现象。慌张步态。其他：非运动症状，精神方面抑郁，焦虑，认知障碍，幻觉，淡漠，睡眠紊乱。自主神经症状，便秘，血压低，多汗，性功能障碍，排尿障碍，流涎。感觉障碍有麻木，疼痛，痉挛，不安腿综合征，嗅觉障碍等。,18,诊断标准,英国帕金森病脑库诊断标准：第一步帕金森综合征的诊断：运动迟缓至少下列1条1、肌强直，2、46Hz的静止性震颤，3、姿势不稳（除外视力、前庭、小脑和深感觉障碍引起的姿势不稳）。,19,诊断标准,第二步除外非帕金森病的帕金森综合征：反复头颅外伤史；明确脑炎；反复脑卒中后逐渐出现帕金森样表现；出现症状时伴抗精神病药物治疗，如氯丙嗪、奋乃静、氟哌啶醇；毒物接触史：接触MPTP、百草枯、氟桂利嗪及锰等毒物；早期出现痴呆，表现为记忆、语言和行为障碍；核上性凝视麻痹；小脑体征；巴氏征阳性；病程早期出现直立性低血压等自主神经障碍症状；反复发作后出现阶梯样加重的活动徐缓、震颤、肌张力增高、姿势不稳；明显的单侧肢体受累，病程大于3年；病情持续好转，一个以上的亲属有同样临床表现；CT证实的脑瘤、脑积水、血肿和基底节钙化；对大剂量左旋多巴反应差。,20,诊断标准,第三步确诊帕金森病诊断。符合下列3条或以上标准：1、静止性震颤；2、单侧起病；3.进行性加重；4.临床病程超过十年；5、症状持续不对称，起病侧更重；6、对左旋多巴反应好（改善70-100）；7、左旋多巴治疗有反应超过5年；8.服用左旋多巴后出现异动症。,21,鉴别诊断,继发性帕金森综合征药物性：吩噻嗪类、丁酰苯类、利血平、锂剂、甲氧氯普胺、氟桂利嗪等。中毒性：CO和锰中毒多见。感染后：甲型脑炎，其他病毒性脑炎外伤性。血管性,22,鉴别诊断,其他神经变性病多系统萎缩（MSA）进行性核上性麻痹皮质基底节变性其他：原发性震颤抑郁症,23,治疗药物,抗胆碱能药物：主要有苯海索，1-2mg3/日口服。主要用于有震颤突出的年轻患者，老年慎用，青光眼及前列腺肥大患者禁用。金刚烷胺，100mg每日2次，适用轻症或与其他药物联用。癫痫慎用，哺乳禁用。复方左旋多巴：62.5-125mg2-3次/天。（美多芭息宁控释片）,24,25,治疗药物,多巴胺受体（DR）激动剂：分麦角类及非麦角类。国内非麦角类包括：吡贝地尔缓释片（泰舒达），普拉克索（森福罗）。麦角类：溴隐亭单胺氧化酶（MAO-B）抑制剂：吉来司兰儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑制剂：恩托卡朋（珂丹）,26,27,早期治疗原则,若疾病影响患者的日常生活工作能力，则应开始症状性治疗。首先药物原则：1、65岁，首先（1）非麦角类DR激动剂（2）MAO-B抑制剂或加用维生素E