功血闭经绝经综合症.ppt

生殖内分泌相关疾病（功血、闭经、绝经前综合症）,.,月经的定义：卵巢周期性排卵而出现的子宫内膜周期性脱落而出血,正常月经机制,卵巢足够量的储备卵泡以及对Gn的反应性卵巢周期性排卵子宫完整，子宫内膜对雌、孕激素有正常反应性子宫内膜周期性剥脱下生殖道通畅，经血能自阴道流出下丘脑垂体卵巢轴调节和反馈正常,下丘脑垂体卵巢轴子宫,FSH：促进颗粒细胞增生和卵泡生长促进卵泡募集激活芳香化酶，促进E2合成诱导GC生成LH受体,LH：合成E2的底物-雄烯二酮LH峰促进排卵维持黄体功能,E2和P:执行女性功能，维持性征促进子宫内膜周期性变化,GnRH：促进垂体释放Gn,下丘脑GnRH,垂体FSH、LH,卵巢分泌E+P,性征心脑骨等,子宫内膜周期性剥脱,生育功能,下丘脑垂体卵巢轴子宫,闭经,原发性闭经：年龄超过16岁，第二性征已发育，或年龄超过14岁，第二性征尚未发育，且无月经来潮者。继发性闭经:是指以往曾建立正常月经，但此后月经停止，持续时间相当于既往3个月经周期以上或月经停止6个月者。生理性闭经,病因、分类,统属分类下生殖道性闭经：内分泌正常卵巢性闭经：性激素促性腺激素下丘脑垂体性闭经促性腺激素性激素,病因、分类,一、原发性闭经（一）第二性征存在1.米勒管发育不全综合征M-R-K-H综合症占原发性闭经的20染色体46，xx，外生殖器、输卵管、卵巢正常，有排卵。第二性征正常。无子宫、无阴道，少部分始基子宫宫内胚胎发育副中肾管中、尾段未发育30伴肾畸形,2.雄激素不敏感综合征:睾丸女性化完全型染色体46x,y，有睾丸。血睾酮、LH为正常男性值。雄激素受体基因缺陷外生殖器女性型，第二性征发育为女性、乳房发育，乳头发育不良，性毛稀少。但无子宫、无阴道。体内雌激素通过雄激素外周转化而来，促进女性第二性征发育靶细胞缺乏睾酮受体，胚胎发育时外生殖器向雌性分化,3.对抗性卵巢综合征,卵巢具有始基卵泡和初级卵泡，形态饱满卵巢对FSH不敏感，可能存在FSH受体缺陷卵泡无分泌雌二醇功能，血FSH升高女性第二性征接近正常，女性维持性征的雌激素来自卵巢间质在高LH刺激下产生雄烯二酮外周转化,4.处女膜闭锁，阴道横隔,（二）第二性征缺乏的原发闭经,雌激素水平低下，性征幼稚5.低促性腺激素性腺功能减退:Kallman综合征无嗅觉综合征是一种下丘脑GnRH先天性分泌缺陷，同时伴有嗅觉丧失或减退的低促性腺激素性腺功能低落，临床表现为原发闭经，无性征发育，内生殖器分化正常，伴嗅觉丧失或减退。6.高促性腺激素性腺功能减退Turnerssyndrome,无X染色体或分化不全，45,XO/45,XO/46XX等单纯性腺发育不全46，XX条索状性腺46，XY条索状性腺性腺发育不全：,病因、分类,二、继发性闭经1.下丘脑性闭经:55，最常见，功能性为主，GnRH脉冲分泌频率、幅度、量的异常均可致闭经精神应急性、创伤、紧张环境改变体重下降、营养缺乏15%可闭经，神经性厌食过剧运动：脂肪GnRH药物：利血平、氯丙嗪，避孕药，可逆性颅咽管瘤瘤体压迫作用,病因、分类,2.垂体性闭经垂体梗死:Sheehan综合征由于产后出血和休克导致垂体急性梗塞和坏死，使腺垂体丧失正常功能引起一系列腺垂体功能低下的症状，包括产后无乳、脱发、低促性腺激素闭经,生殖器官萎缩，以及肾上腺皮质、甲状腺功能减退症状如低血压、畏寒、嗜睡等。垂体肿瘤催乳激素细胞肿瘤,致闭经溢乳综合征空蝶鞍综合征蝶鞍隔受损，脑脊液流入垂体窝，垂体受压缩小，垂体柄受压，门脉循环受阻，出现闭经和高泌乳素血症,卵巢早衰,40岁以前卵巢功能衰竭血FSH40IU/L，雌激素水平低下卵泡耗竭，卵巢萎缩围绝经期症状病因多数患者特发性卵巢组织破坏：感染或手术自身免疫因素,3.卵巢性闭经,卵巢功能性肿瘤：分泌雄激素的卵巢间质支持细胞肿瘤，分泌雌激素的颗粒卵泡膜细胞肿瘤。多囊卵巢综合征(PCOS）,病因、分类,4.子宫性闭经Asherman综合征是指子宫内膜破坏引起的继发性闭经，常发生于产后或流产后过度刮宫引起的子宫内膜基底层损伤和粘连，使宫腔、宫颈内口、宫颈管或上述多部位部分或全部阻塞，从而引起子宫内膜不应性或阻塞性闭经。子宫内膜炎子宫切除或宫腔放疗5.其它内分泌功能异常甲低、甲亢等,诊断,一、病史生长发育史、第二性征发育情况月经史婚育史伴随症状环境、药物等诱发因素二、体格检查全身情况、第二性征情况妇科检查内外生殖器乳房发育和有无泌乳,诊断,三、辅助检查1.功能试验(1)药物撤退试验孕激素试验出血I度闭经，若无出血行E、P序贯试验出血II度闭经，若两者均不出血则子宫性闭经（2）垂体兴奋试验：注射GnRHa刺激垂体测定LH了解垂体功能。2.激素测定甾体激素测定血PRL、FSH、LH测定,PRL:25ng/ml，测定TSH，排除甲减100ng/ml，CT排除垂体肿瘤FSH、LH：FSH40IU/L,卵巢功能衰竭LH，LH/FSH2-3提示PCOS,影像学检查,B超：子宫及卵巢HSGCT及MRI：头部检查垂体、蝶鞍区域宫腔镜：宫腔粘连腹腔镜性染色体其他BBT、宫颈粘液检查、阴道脱落细胞检查、子宫内膜诊刮,闭经诊断步骤:详细询问病史和体格检查,除外器质病变,然后按以下步骤进行:原发性闭经第二性征（乳房以及毛发）B超子宫发育内分泌测E、T、FSH、LH、染色体检查继发性闭经1.妊娠试验2.药物撤退试验3.内分泌检查,五、治疗,全身治疗：调整饮食，心理治疗药物：补充激素不足，或对抗过多1.雌孕激素替代人工周期：用于II度闭经患者，目的维持性征，引起月经，防止骨质疏松、心血管疾病孕激素：适用于度闭经患者，目的保护子宫内膜避孕药：PCOS患者有效方法之一2.诱发排卵药：GnRH；CC、HMG、FSH；HCG等3.溴隐亭：多巴胺受体激动剂，抑制PRL分泌,手术治疗：器质性病变1）矫正畸形:处女膜闭锁2）Asherman综合症：粘连分离3）切除肿物：卵巢功能性肿瘤、垂体肿瘤、46xy性腺辅助生育技术,功能失调性子宫出血（功血）Dysfunctionaluterinebleeding,月经的定义：卵巢周期性排卵而出现的子宫内膜周期性脱落而出血,卵巢周期以及子宫内膜周期,卵泡期,黄体期,E2,子宫内膜增生,E2+P,子宫内膜分泌,增生期子宫内膜,分泌期子宫内膜,维持妊娠,一、定义：,调节生殖的神经内分泌机制失常引起的异常子宫出血(abnormaluterinebleeding)，无全身及内外生殖器质性病变。,异常子宫出血（一）,月经过多（menorragia）经量过多（hypermenorrhea）子宫不规则过多出血（menometrorrhagia）子宫不规则出血（metrorrhagia）,周期经期经量规则延长过多（7天）（80ml）规则正常过多不规则延长过多不规则可延长不太多,异常子宫出血（二）,月经频发（polymenorrhea）：周期少于21天。月经稀发（oligomenorrhea）：周期长度超过35天。月经过少（hypomenorrhea）：月经稀疏，出血少于2天。,二、病因及机理,无排卵性功血（anovulatorydysfunctionaluterinebleeding）（85%）青春期（20%）：性轴反馈调节机制不成熟，有卵泡生长，但无LH峰形成，无排卵绝经过渡期（50%）：卵巢功能衰退，对FSH反应低下,卵泡退行性变而不能排卵生育期（30%）：内、外因素干扰如精神、环境、应激等，发生不排卵,无排卵（1）雌激素突破出血（breakthroughbleeding）：子宫内膜受单一E刺激而无孕酮对抗引起。（2）雌激素撤退出血（withdrawalbleeding）：子宫内膜在单一E的刺激下持续增生，因一批卵泡闭锁导致E，内膜失去E支持剥脱出血。内膜过厚，脆性内膜修复困难血管结构功能异常子宫内膜出血自限性机制缺陷局部因子异常：PGs凝血、纤溶异常,排卵性月经失调（ovulatorymenstrualdysfunction）（15%）黄体功能不全（lutealphasedefect，LPD）：FSH、LH或两者比例异常，LH峰不足及峰后低脉冲缺陷，卵泡发育不良，黄体发育不全，内膜分泌反应不足子宫内膜不规则脱落（irregularsheddingofendometrium）：性轴功能紊乱及溶黄体机制异常，黄体萎缩不全,三、病理变化,无排卵性功血子宫内膜增生症（endometrialhyperplasia）：87年ISGP单纯型增生复杂型增生不典型增生增生期子宫内膜（proliferativephaseendometrium）萎缩型子宫内膜（atrophichyperplasia）排卵性月经失调LPD：P分泌期腺体分泌不良子宫内膜不规则脱落：P低量持续不规则脱落，混合型,四、临床表现,无排卵性症状：不规则阴道出血(metrorrhagia)特点：“三不一无一贫”：周期经期不规则、出血不自止、流血不规则；无痛经；贫血排卵性LPD:周期缩短，黄体期10提示卵巢功能衰退绝经标志：FSH40且E210-20pg/ml,治疗,心理治疗以及镇静、谷维素调节植物神经功能紊乱性激素替代治疗HRT原则：掌握禁忌证和适应证主要用于缓解症状预防骨质疏松药物、剂量和方案个体化、规范化最小有效剂量卵巢功能开始减退时应用定期评估治疗时间以3-5年为宜,药物以及制剂,年轻者雌孕激素序贯治疗天然雌激素21-25天，最后10