免疫性血小板减少症.ppt

,原发性免疫性血小板减少症,PrimaryImmuneThrombocytopenia,ITP濮阳市油田总医院儿科侯淑萍,概念,临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。,病因与发病机制,1.血小板相关抗体产生PAIgG,血小板膜抗原,血小板自身抗体,血小板,单核/巨噬细胞,Fc受体,抗体不但使血小板破坏增多，还造成巨核细胞增殖和成熟障碍。,2.免疫功能异常,临床表现1.发病年龄多见于15岁小儿2.季节春季发病率较高3.感染史急性患儿于发病前13周常有病毒感染史,4.出血皮肤：瘀点、瘀斑，分布不均，四肢多黏膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。血小板严重减少(20109/L，无活动性出血表现，可先观察随访，不予治疗。如有感染，需抗感染治疗。一般治疗,2.一线治疗：血小板20109/L和（或）伴活动性出血，一般无需血小板输注。1）肾上腺皮质激素首选，每日泼尼松1.52mg/kg（最大不超过60mg/天），分次口服。,2）大剂量静脉丙种球蛋白主要作用：封闭单核-巨噬细胞FC受体中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应。抑制抗体产生常用剂量每日0.4g/kg，连续3-5天静脉滴注；或每次0.8-1g/kg静脉滴注，必要时次日再用一次；必要时可以重复。副作用少，偶有过敏反应。,3）抗-D免疫球蛋白用于Rh（D）阳性的ITP患儿，提升PLT作用明显。又称抗Rh蛋白，主要作用是封闭网状内皮细胞的Fc受体。常用剂量每5075g/kg，静脉注射，连用1-3天。副作用：轻度溶血性输血反应和Coombs试验阳性。,3.二线治疗一线治疗无效病例需对诊断再评估，进一步除外其他疾病。,1）药物治疗a.大剂量地塞米松每日0.6mg/kg，静脉滴注，连用4天，每4周一个疗程，酌情使用4-6疗程，监测血压、血糖、保护胃黏膜。b.抗CD20单克隆抗体（利妥昔单抗）标准剂量方案375mg/m2，静脉滴注，每周1次，共4次；小剂量方案100mg/m2，静脉滴注，每周1次，共4次；一般在首次注射4-8周内起效，大多耐受良好，可出现血清病，使用半年内注意获得性体液免疫功能低下。,1）药物治疗c.促血小板生成剂：重组人血小板生成素（TPO）1ug/kg/d14d。d.免疫抑制剂,2).脾切除（骨髓巨核细胞增多方可考虑）有效率约70适应证:经以上正规治疗仍有危及生命的严重出血或急需外科手术者；病程1年，年龄5岁，有反复严重出血，药物无效，或依赖大剂量激素维持（30mg/d）；病程3年，血小板持续30109/L，有活动性出血，年龄10岁，药物无效者；(4)有使用糖皮质激素的禁忌症。,4.ITP紧急治疗血小板输注适应证：危及生命的出血。同时甲泼尼松龙冲击10-30mg/kg/d共用3d和（或）静脉输注丙球1g/kg/d连用2d，以减少输入血小板破坏。,ITP疗效判断,1.完全反应：治疗后血小板100109/L，无出血表现；2.有效：治疗后血小板30109/L，且比基础血小板增加2倍，无出血表现；3.激素依赖：需持续使用皮质激素，使血小板30109/L避免出血；4.无效：治疗后血小板30109/L，血小板熟增加不到基础值的2倍，有出血表现；*疗效判断时，至少检测2次血小板，间隔7天以上。,预后,预后良好。80-90%的病例在12个月内PLT恢复正常;10-20%发展为慢性ITP，约30%慢性ITP在确诊后数月或数年自行恢复