川崎病ppt课件

儿科学课件,1,川崎病Kawasakidisease,KD,昆明第五附属医院,PediatricsofGuangdongMedicalCollege,2,提纲,PediatricsofGuangdongMedicalCollege,3,提纲,PediatricsofGuangdongMedicalCollege,4,川崎病是一种病因未明的全身血管炎综合症日本小儿科教授川崎富（TomisakuKawasaki)作1967年首先报道全世界均有发病，以亚裔儿童为多见,PediatricsofGuangdongMedicalCollege,5,1976年我国首例川崎病报导;发病率逐年增多，呈散发或小流行;四季均可发病发病年龄以婴幼儿多见，5岁以下占87.4%，男:女=1.83:1约15-20%未治疗患儿发生冠状动脉损害（CAL），继发性心脏病居首位。,PediatricsofGuangdongMedicalCollege,6,提纲,PediatricsofGuangdongMedicalCollege,7,8,感染,易感人群（遗传学背景）,异常免疫反应,全身性血管炎，冠状动脉损害,微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤,发病机制,PediatricsofGuangdongMedicalCollege,9,APCs,Tcells,Tcells,MHCTCR,B7CD28,CD40CD40L,Ag,超抗原学说,TCRV2chain,AgmimicMHC,Superantigen,Ag:抗原，Super-antigen:超抗原，MHC:主要组织相容性抗原TCR:T细胞受体TCRVchain:T细胞受体可变区链,发病机制,PediatricsofGuangdongMedicalCollege,Superantigen,10,超抗原T淋巴细胞（凋亡）IL-1，IL-6，TNF-（P53）B淋巴细胞多克隆活化（凋亡）自身抗体血管内皮细胞炎症因子粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)血管壁损害,发病机制,PediatricsofGuangdongMedicalCollege,11,提纲,PediatricsofGuangdongMedicalCollege,12,全身血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉,I期:19天,小动脉周围炎，冠脉分支上小营养动静脉受侵犯。心包、心肌间质及心内膜炎症浸润。包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。,PediatricsofGuangdongMedicalCollege,13,II期：约25-25天，冠脉动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管内皮水肿、血管壁平滑肌层及外膜炎症浸润。弹力纤维和基层断裂，可形成血栓和动脉瘤。此期最危险，易致死亡。,14,III期：约28到31天，动脉炎症逐渐消退，血栓和肉芽肿形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠脉部分或完全堵塞。IV期：数月至数年，病变逐渐愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的动脉可能再生。,15,提纲,PediatricsofGuangdongMedicalCollege,16,2岁男孩，因“发热8天，伴眼红，唇红，手足硬肿5天”来诊。,D,F,E,17,PediatricsofGuangdongMedicalCollege,18,球结合膜炎,PediatricsofGuangdongMedicalCollege,19,草莓舌,口唇皲裂,PediatricsofGuangdongMedicalCollege,20,肢端硬性肿胀,PediatricsofGuangdongMedicalCollege,肢端膜状脱屑,21,颈淋巴结肿大,PediatricsofGuangdongMedicalCollege,22,皮肤多型红斑,卡介苗接种处红斑,PediatricsofGuangdongMedicalCollege,23,心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可有心肌梗死。,心脏表现,PediatricsofGuangdongMedicalCollege,24,间质性肺炎无菌性脑膜炎消化道症状关节炎等,其他表现,PediatricsofGuangdongMedicalCollege,25,血液学检查：WBC,中性粒细胞,核左移；轻度贫血；23周时血小板；ESR、CRP、血清转氨酶。免疫学检查：血清IgG,IgA,IgM,IgE。心电图：ST-T改变。胸片：肺纹理增多、模糊或片状阴影，心影可增大。,无特异性实验室检查,PediatricsofGuangdongMedicalCollege,26,急性期:可见心包积液，左室扩大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流冠状动脉病变(CAL):冠状动脉扩张（3mm轻度4mm,中度4-7mm）、冠状动脉瘤(8mm)及冠状动脉狭窄.,超声心动图：,PediatricsofGuangdongMedicalCollege,27,正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉,PediatricsofGuangdongMedicalCollege,28,右侧冠状动脉扩张,左侧冠状动脉扩张,PediatricsofGuangdongMedicalCollege,29,动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤,PediatricsofGuangdongMedicalCollege,30,冠状动脉造影：超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用,PediatricsofGuangdongMedicalCollege,31,冠状动脉造影箭头所指显示冠状动脉瘤,PediatricsofGuangdongMedicalCollege,32,提纲,PediatricsofGuangdongMedicalCollege,33,诊断标准,发热5天以上+以下5项中的4项即可确诊,不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊,PediatricsofGuangdongMedicalCollege,34,败血症渗出性多型红斑幼年类风湿性关节炎（全身型）猩红热化脓性淋巴结炎,鉴别诊断,PediatricsofGuangdongMedicalCollege,35,提纲,PediatricsofGuangdongMedicalCollege,36,大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）12g/kg,812hr注完，发病10天内使用,控制血管炎症,糖皮质激素不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用,肠溶阿司匹林3050mg/（kgd）,热退后3天逐渐减量，2周左右减为35mg/（kgd），持续68周，冠状动脉损害者应延长治疗。,PediatricsofGuangdongMedicalCollege,37,抗血小板聚集双嘧哒莫（潘生丁）35mg/（kgd）,对症治疗和手术治疗补液、护肝、护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术,Ped