《梅尼埃病》.ppt

美尼埃病menieresdisease一、Definition：,menieresdisease是以膜迷路积水为基本病理改变，以发作性眩晕、耳鸣、耳聋、耳胀满感为临床特征的特发性内耳疾病。,二、Classify：,1.耳蜗美尼埃病(Cochlearmenieresdisense)主症以波动感音神经聋和耳鸣2.前庭美尼埃病(VestibularMenieresdisease)主症以发作性眩晕和而胀满感。,三、Etiologyandpathology（学说阶段）,1耳蜗微循环障碍2内淋巴生成、吸收平衡失调3免疫反应与自身免疫anomal4膜迷路破裂,5其它学说：内分泌功能障碍，病毒infectionpathology积水蜗管、球囊膨大前庭膜推向前庭阶。听毛cell支持cell螺旋器退行变性neverfibrinecell血管纹萎缩神经节cell内淋巴囊上皮皱褶变浅上皮cell退变囊壁纤维化,四、Clinicmanifestation,1.vertigo突发旋转性vertigo，持续数分钟数小时，伴恶心、呕吐、出冷汗、面色苍白、血压下降。Features不伴头疼，无意识障碍。2.Tinnitus间歇或持续性3.Hearingloss单或双侧聋恢复下降恢复永久感音经性聋4.复听diplacusis,五、Diagnosisanddifferentialdiagnosis,1Examination发作伴有自发性水平眼震1)Hearing评价初次发作，听力正常多次发作，感音神经性聋,2)前庭功能检查初次发作，可正常多次发作，前庭功能减退或丧失3)甘油试验glycerinetest确定基准听阈禁食2小时50甘油2.43.0kg隔1小时测听。结果2501000Hz气导听改善将15dB为阳性提示耳聋系迷路积水引起，处于波动性，部分可逆新阶段。4)影像学检查表现正常有助differentialdiagnosis,2Differentialdignosis1)突发性聋：重、全聋，耳鸣、眩晕、恶心、呕吐。2)前庭神经元炎：突发眩晕，但无耳鸣、耳聋。3)良性阵发性位置性眩晕(benginparoxysmalpositionalvertigo)：反复发作，但无耳鸣、耳聋、眩晕发作与头位改变有关。4)药物性前庭耳蜗损害病人提示耳毒性药物史。,5)亨特氏综合征(Huntssyndrome)耳部带状疱疹和周围性面瘫。6)迷路瘘管或迷路炎化脓性中耳炎，中耳手术或外伤史。7)耳硬化症8)非化脓性中耳炎。9)听神经瘤CTMRI。10)其它椎基底动脉供血不足急性心血管疾病暴发性脑炎。,3Diagnosis1)反复发作旋转性眩晕，无意识丧失2)感音神经性耳聋3)间歇性或持续性Tinnitus4)耳胀满感5)排除其它可引起眩晕的疾病。,六、Treatment,1发作期对症处理急诊处理抗组胺药晕海宁50mg扑尔敏4mg50葡萄糖40ml静脉注射维生素B6100mg补液严重呕吐时，给支持疗法。,2间歇期药物治疗无特效剂）血管扩张剂）抗组胺剂）中效或弱效利尿剂）钙离子拮抗剂）前庭功能破坏剂链、庆直接注射鼓室）维生素类）中成药。,Operationmethed1)内淋巴囊手术(endolymphaticsacsurgery)2)前庭神经切断术(vestibularneurectomy)3)鼓索神经切断术(chordtympanectomy)4)颈交感神经切断术(cervicalsympathectomy)5)经前庭窗减压术a)球囊切开术(sacculotomy)b)耳蜗球囊造瘘术(cochleosacculotomy)。,耳聋Hearingloss,一Definition,耳聋（hearingloss)是听觉传导通路器质性或功能性病变导致不同程度听力损害（hearingimpairment)的总称。,包括(include)：重听(hardofhearing)：是程度较轻的耳聋。聋deafness：显著影响社交能力的听力减退。聋哑或聋人deaf：因双耳听力障碍（hearinghandicap)不能以语言进行正常社交者。,二Classify(分类)：据部位(position)与性质(nature,quality),传导性聋(conductivehearingloss)：因外、中耳病变。感音性聋(sensorineuralheaingloss)：因内耳、听神经、中枢。混合性聋(mixedhearingloss)；上二者兼有。,耳聋分级(class),据WHO1980年标准：500，1000，2000Hz平均阈轻度聋2640dB中度聋4155dB中重度聋5670dB重度聋7190dB极度聋91dB,传导性耳聋Conductivehearingloss,病因(etiology)1.inflammation炎症2.trauma外伤3.异物或其它机械性阻塞4.畸形治疗treatment：针对病因进行治疗。,五感音神经性耳聋Sensorineuralhearingloss,Etiologyandclinicmanifestation1.遗传性聋(hereditaryhearingloss)2.非遗传性先天性聋(nonhereditary)congenitalhearingloss指由妊娠母体因素或分娩因素引起的听力障碍。,3.非遗传性获得性感音神经性聋(acquirednonheareditarysengorineuralhearingloss)常见的主要有：1)突发性聋(idiopathicsuddensensorineuralhearingloss)：铁代谢障碍(disturbanceofironmetabalism)可能是主因(我国学者认为)2)药物性聋(drug-inducedhearingloss;ototoxicity)氨基糖甙类,3)噪声性聋4)老年性聋(presbycusis)5)创伤性聋6)病毒或细菌感染性聋(virusorbacteriainducedhearingloss)7)全身性疾病相关性聋，如糖尿病，慢性肾炎，甲低，高血脂,8)某些必需元素代谢障碍与感音神经性聋。目前认为碘，铁，锌，镁。9)自身免疫性内耳病(autoimmuneinnereardisease)10)其它：耳蜗神经和脑干听觉路病变,治疗(treatment)：1)药物(druge)微血管扩张剂2)高压氧疗法3)手术疗法(operativemethod)a.内听道肌肉血管连接术(meatomyosynangiosis)b.内淋巴囊血管重建术(endolymphaticsacrevascularization)4)人工耳蜗植入5)助听器选配6)听觉言语训练,混合性聋mixedhearingloss,中耳，内耳病变同时存在,功能性聋functionalhearingloss,又称心理性聋、非器质性聋、癔症性聋、假性器质、假性神经、精神性聋。治疗：1.暗示疗法2.催眠法、麻醉疗法。,伪聋malingering,即装聋，听觉系统无器质性病变，听力正常。无精神心里创伤。纯音测听多为全聋。,面神经麻痹Paralysisofthefacialnerve,面神经麻痹Paralysisofthefacialnerve,中枢性面瘫(centralparalysisofthefacialnerve)周围性面瘫(peripheralparalysisofthefacialnerve),周围性面瘫peripheralparalysisofthefacialnerve,Difinition周围性面瘫是以同侧面部所有表情肌的弛缓性瘫痪，面神经受损position在面神经核或面神经核以下，表现为口角歪斜，眼裂变大，不能闭眼，同侧额纹消失或不能抬额为特征之病征。,Etiologyandclassify先天性：面神经畸形原发性：占80forexample,BellspalsyInfection：otitismediaTrauma：骨折压迫性：听神经瘤，胆脂瘤，脑膜瘤。代谢性：metabolism,糖尿病，甲亢。中毒性：砒霜医源性：手术面神经自身病变：面神经纤维瘤，面神经鞘膜瘤。,Pathologicalphysiology神经外膜损伤damagetotheepineurium神经成分未累及，无面瘫。神经炎neurapraxia伤及髓鞘，暂时性面瘫，可恢复。轴索断伤axonotmesis4872小时出现顺向变形Walleriandegeneration3周再生，可部分或完全恢复。神经断伤neurotmesis神经变性，不能自然恢复。,DiagnosisanddifferentialdiagnosisClinicmanifestation面部表情丧失，额纹消失，不能皱眉，闭眼，口角歪向健侧，鼓腮漏气。面神经功能的评价6级法(1)面神经功能的定量评价级功能正常级静态function正常，被动维持面神经对称级静态正常，运动是不对称级静态正常，面肌不对称，闭目不全级静态面肌不对称，动态面肌微动级面肌完全瘫痪。,(2)定位examination.镫骨肌反射反射消失为肌上段味觉鼓索神经以上，病侧健侧50泪腺分泌5分钟后，p