制儿血系统.ppt

营养性缺铁性贫血(Nutritionalirondeficiencyanemia),营养性巨细胞性贫血,营养性贫血,营养性缺铁性贫血(Nutritionalirondeficiencyanemia，IDA),Irondeficiency(ID)-ThemostcommonnutritionaldeficiencyandglobalhealthproblemThenationalepidemiologicalsurveyoftheUnitedStatesin1999-2000,1-2yearsoldchildrenID:7%andIDA:2%7months-7yearsoldchildreninourcountryID:40.3%,IDA:7.8%。,NutritionalirondeficiencyanemiabecauseofirondeficiencyreductionofhemoglobinsynthesisanemiaClinicalfeatures:hypochromicmicrocyticanemia,reducedserumferritin,IroniseffectiveinthetreatmentThehighestincidenceofinfantsandyoungchildren,INDUCTION,ironcontentanditsdistributioninbodyironcontent:age、gender、weight、Hbnewborn75mg/kgadultmale50mg/kgadultfemale35mg/kg,IRONMETABOLISM,Distributing合成血红蛋白(hemoglobin)：约64%；合成肌红蛋白(myohemoglobin)：约3.2%;构成人体内必需的酶：极少量；储存：铁蛋白(ferritin)及含铁血黄素(hemosiderin)，约32%;运转：转运铁，约0.4%。,Ironsourcesfoods(Exogenousiron)占人体铁摄入量的1/3血红素(动物性食物)：铁吸收率高含铁高且吸收率达10%25%非血红素铁(植物性食物)：吸收率低1.7%7.9%,ironfromRedbloodcells(Endogenousiron)：占人体铁摄入量的2/3衰老红细胞释放的铁全部再利用,铁的吸收和运转(Ironsourcesandtransport)食物中的铁以游离铁（freeiron）形式和以血红素（hemachrome）的形式被吸收；游离铁形式影响铁吸收因素促进铁吸收：还原物质，如VitC、稀盐酸、果糖、氨基酸等,铁吸收下降：与磷酸、草酸等与铁形成不溶性铁酸盐;抑制铁吸收：植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药等。血红素形式,铁的吸收和运转(Ironsourcesandtransport)吸收部位：十二指肠和空肠上段吸收途径：食物铁以Fe2+形式吸收进入细胞的Fe2+氧化成Fe3+；一部分与去铁蛋白(apoferritin)结合形成铁蛋白(ferritin)保存在肠黏膜细胞中；另一部分与肠黏膜胞浆中的载体蛋白胞外血液与血浆中转铁蛋白(trans-ferrin,Tf)结合随循环铁运到需铁及贮铁组织；,红细胞破坏后释放铁在血浆中与转铁蛋白结合随血循环运送到骨髓利用或贮存铁组织。,肠黏膜细胞对铁吸收调节:通过体内贮存铁和转铁蛋白受体（TfR）调控;肠黏膜细胞生存期46天，对肠黏膜铁暂时保存。,体内铁充足或造血功能减退TfR合成，SF合成肠黏膜细胞铁以SF存在胞内，随肠黏膜细胞脱落排出吸收减少体内缺铁或造血增加TfR合成,SF合成肠黏膜细胞铁进入血流吸收增加,血清铁(serumiron,SI)：与血浆中约1/3转铁蛋白(transferrin,Tf)结合的铁未饱和铁结合力：其余约2/3血浆Tf仍具有与铁结合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入的铁量为未饱和铁结合力血清总铁结合力(totalironbindingcapacity,TIBC)：SI+未饱和铁结合力转铁蛋白饱和度(transferinsatura-tion,TS)：SI/TIBC,铁的利用(Utilization)合成血红蛋白：铁骨髓幼红细胞的线粒体中与原卟啉结合形成血红素与珠蛋白结合合成肌红蛋白与酶（单胺氧化酶等）结合,未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存贮存铁可再利用：Fe2+Fe3+Tf需铁组织,铁的储存(Ironstores),铁的排泄(Excretion)极少排出，小儿约每日15g/kg主要由肠道排出少数经肾、汗腺、表皮细胞排出铁的需要量(Requirement)早产儿：约2mg4月3岁：约1mg各年龄儿总摄入量:15mg/d,胎儿期铁代谢特点从母体获得(通过胎盘)孕后期获得的铁最多，约4mg/d足月儿从母体获得的铁可满足生后45月之用早产儿从母体获铁少，易缺铁孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应,婴幼儿期铁代谢特点足月儿4个月龄内不缺铁从母体获铁多，体内总铁75mg/kg“生理性溶血”铁释放生理性贫血”造血减低,早产儿:易发生缺铁6月2岁:缺铁性贫血高峰4月后从母获得的铁已耗尽生长发育快、造血活跃，需铁量增加食物铁不足,儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁摄入不足：偏食、食物搭配不合理慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等青春期：发育快，需铁增加女性月经过多至铁丢失,病因,先天储铁不足:早产、多胎、胎儿失血、孕母严重缺铁铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化铁的食物或铁剂生长发育因素铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病铁的丢失过多：长期慢性失血，如牛奶过敏、息肉、钩虫等,ETIOLOGY,发病机制,缺铁对血液系统的影响缺铁血红素Hb合成胞内Hb胞浆少、细胞变小小细胞低色素性贫血,PATHOGENESIS,铁减少期(irondepletion,ID):储存铁减少，合成Hb的铁仍正常红细胞生成缺铁期(irondeficienterythropoiesis,IDE)：储存铁进一步减少，红细胞生成的铁不足，但循环中Hb量未减少缺铁性贫血期(irondeficiencyanemia,IDA)：小细胞低色素性贫血，非造血系统症状,缺铁的病理生理过程分三期：,缺铁对其他系统的影响影响肌红蛋白合成多种含铁酶活性减低细胞功能紊乱体力减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退；组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等；免疫功能降低易感染。,CLINICALMANIFESTATIONS,任何年龄可发病，6月2岁最多见，发展缓慢，临床表现随病情轻重而异一般表现皮肤黏膜苍白（唇、口腔黏膜、甲床明显）；易疲乏，不爱活动；年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。,临床表现,髓外造血表现肝、脾、淋巴结轻度肿大非造血系统症状消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿,心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰免疫功能降低：易感染上皮组织异常：如反甲,实验室检查,血常规：呈小细胞低色素贫血红细胞：大小不等，小细胞为多，中央浅染区扩大,，,缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大,MCV80fl，MCH26pg，MCHC0.31,网织红细胞减低或正常,白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板减少,骨髓象增生活跃：以中、晚幼红细胞为主；各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后于胞核；粒、巨核系无异常。,铁代谢检查血清铁蛋白(serumferritin,SF)：较敏感反映体内贮存铁情况；0.9mol/L(500g/dl)提示细胞内缺铁；缺铁胞内FEP不完全与铁结合成血红素反馈使FEP合成FEPFEP、SF：为IDE特征铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症,血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度（反映血浆中铁含量）IDA期出现异常：SI和TS，TIBCSI62.7mol/L(350g/dl，生理变异较小病毒肝炎时可增高TS15%有意义骨髓可染铁：外铁减少(0+)，红细胞内铁粒细胞数15%,诊断,根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、血象特点、可作初步诊断铁代谢检查：确诊意义骨髓检查：必要时做诊断性治疗：铁剂有效可证实,DIAGNOSIS,地中海贫血、血红蛋白病家族史：特殊面容：肝、脾肿大：红细胞：异型更明显、靶形，溶血证据，HbF和Hb电泳，基因分析。,鉴别诊断,DIFFERENTIALDIAGNOSIS,维生素B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血顽固贫血，铁剂治疗无效部分VitB6治疗有效SI、SF、FEP升高骨髓可见环状铁粒幼红细胞感染/炎症性贫血：感染和炎症表现治疗反应,治疗,原则：去除病因、补充铁剂一般治疗护理、睡眠、预防感染；贫血重者保护心功能；饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。去除病因纠正不良饮食习惯和食物组成治疗慢性失血性疾病,TREATMENT,铁剂治疗特效药口服：餐间口服为宜二价铁盐：易吸收元素铁剂量：每日46mg/kg，次日，每次32pg血涂片：RBC大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色性和嗜硷点彩RBC，可见巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象；网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少。,营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片,骨髓象增生明显活跃，以红系增生为主粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质粗而松，副染色质明显；中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多；巨核细胞核：分叶过多。,巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性,血清维生素B12和叶酸测定VitB12100ng/L(200800ng/L)叶酸3g/L(56g/L)其他血LDH血胆红素中等升高(维生素B12缺乏)尿甲基丙二酸含量(维生素B12缺乏),诊断,临床表现血象骨髓象血维生素B12和叶酸浓度测定,DIAGNOSIS,治疗,一般治疗：营养；护理，防止感染；鼻饲：不能进食者。去除病因,TREATMENT,维生素B12和叶酸治疗,精神神经症状明显者，以B12治疗为主单用叶酸可加重症状,维生素B12肌注,5001000g一次每次100g，每周23次，连用几周；神经系统受累时