肾脏畸形ppt课件

肾脏畸形,1,分类,肾数目异常及发育障碍肾囊性疾病肾位置异常及融合肾肾集合系统异常肾血管异常,2,肾数目异常及发育障碍,双肾不发育双肾不发育非常少见，约每3000-4000个新生儿中有10例。当双肾不发育时，由于胎儿不能产生尿液，因此孕母羊水量减少甚至缺如，胎儿体重多介于1000-2500g之间，并呈现Potter综合征。,3,Potter综合征即表现为：内眦上方皱褶，眼距宽，鼻扁平有时无鼻孔，耳低位，小下颌，下唇和颏间有一明显的凹陷，皮肤干燥松弛，手大并呈爪形，下肢呈弓状或杵状，髋关节和膝关节过度屈曲，有时合并腿畸形，肺发育不全等。,4,双肾不发育的胎儿约40%为死产，即使生后存活的新生儿亦因肺发育不全，多在生后数小时内死于呼吸衰竭，由于多合并有肺发育不全，故不适宜做肾移植。,5,单肾不发育又称孤立肾，发病率约为1/1000-1500，左侧多见，常伴有同侧输尿管缺如或闭锁，10%-15%男性患者可合并有附睾尾、输精管、精囊壶腹和射精管的缺如，25%-50%的女性患者可合并有单角子宫、双角子宫伴一个角发育不全、双子宫、双阴道或分隔阴道等畸形。另外还可合并有心脏畸形、肛门闭锁、脊柱畸形等肾外畸形。,6,单肾不发育患者因对侧肾功能正常，可无任何症状，常终生不被发现，偶因对侧肾脏发生外伤、结石、积水、结核等病变时通过泌尿系统检查才被发现。B超、KUB+IVP、CT等均可显示一侧肾脏缺如、对侧肾脏代偿性增大。单肾不发育无症状患者无需治疗。如果对侧肾脏出现积水、结石等其他合并症时，则在保护肾功能的前提下按具体情况处理。,7,附加肾附加肾是指除正常两个肾脏以外存在的第三个有功能的肾脏。此病罕见，到目前为止，仅有60余例报告。附加肾形态正常，但较同侧正常肾脏小，常位于正常肾脏的头侧或尾侧。具有自己的集合系统、血液供应和肾被膜，与同侧正常肾脏完全分开，或由疏松结缔组织与之相连。,8,本病于儿童期多无症状，至成年期可因尿路梗阻或感染，以发热、腹痛、尿路感染和可触及的腹部肿块等症状就诊而被发现。无症状患者无需治疗，合并有梗阻、感染时，除对症处理，控制感染外可考虑行附加肾切除。,9,肾发育不全肾发育不全是指肾脏体积小于正常50%以上，但肾单位的发育及分化正常，输尿管也正常。其发病原因可能与胚胎期血液供应障碍或肾胚基发育不足有关，本病发病率约为1/800。无症状者无需处理，单侧肾发育不全伴有高血压等并发症者，如对侧肾功能良好，可行患肾切除术。双侧肾发育不全无手术指征，以治疗并发症为主，晚期可行肾移植术。,10,肾囊性疾病,多囊肾（一）婴儿型多囊肾常染色体隐性遗传性多囊肾，其致病基因定位于第6号染色体上，较为罕见。约1.09万个新生儿中有7例，男女比例为2：1，常为死胎或于出生后不久死亡，只有极少数可存活到儿童期甚至成人。,11,胎儿型：90%以上肾小管囊状扩张，于胎儿期死亡。新生儿型：约60%肾小管受累，出生后一个月出现症状，一岁内死于肾衰。婴儿型：25%肾小管受累，出生后3-6个与出现症状，于儿童期因肾衰而死亡。少年型：以肝病变为主，少于10%肾小管受累，偶尔发展至肾衰，一般于20岁左右死于肝脏并发症，门静脉高压。,12,预后较差，无特殊治疗，主要为对症治疗。肾功能衰竭时可给予透析治疗，有条件时可考虑肾移植。门静脉高压上消化道出血常危及生命，但因肾衰和感染，而不能施行分流术。,13,（二）成人型多囊肾成人型多囊肾又称为常染色体显性遗传型多囊肾，是最为常见的遗传性疾病之一。致病基因有两种，一种位于第16号染色体上，另一种位于第4号染色体上，外显率几乎为100%。男女发病机会相等，每个子代均有50%的机会由遗传获得致病基因。大多数在40岁左右出现症状，多为双侧性。,14,1、病史：有多囊肾家族史。2、泌尿系统表现：疼痛腹部包块血尿感染合并肾结石慢性肾功能衰竭症状。3、心脑血管系统表现：高血压，左心室肥大，二尖瓣脱垂，主动脉瓣关闭不全，颅内动脉瘤等。4、消化系统表现：30%-40%患者伴有肝囊肿，10%有胰腺囊肿，5%患者有脾囊肿，38%患者合并有结肠憩室。5、B超示双肾有无数大小不等的液性暗区；CT示双肾增大呈分叶状，有无数大小不等充满液体的薄壁囊肿；IVP示不规则增大肾影，肾盂肾盏受压变形，拉长呈蜘蛛足状。,15,16,目前尚无任何方法阻止疾病的发展，因此早期发现，防止并发症的发生和保存肾功能是治疗的主要内容。1、一般治疗2、囊肿去顶减压术3、血液透析与肾移植4、对症治疗,17,本病发病年龄越轻，预后越差。以往文献报告平均死亡年龄为50岁，一般在症状出现后10年，死亡原因多为肾衰、心衰和脑出血近年来预后明显改善，这与降压药物治疗、新抗生素的应用、并发症的防治和早期诊断治疗有关。,18,单纯性肾囊肿1、小的囊肿可无任何症状。2、大的囊肿可出现腰背部胀痛、血尿、尿路感染、高血压、腹部肿块等表现。3、B超检查为首选，当B超发现囊肿内有分隔，囊壁厚薄不均，不规则，囊壁钙化或疑有恶变时，应进一步行CT、MRI或穿刺检查，以排除恶性疾病。,19,20,囊肿较小，无肾实质或肾盂明显受压，无感染、恶变、高血压者不主张手术，应采取B超检查定期随访。当继发感染时，首先采用抗生素治疗和B超引导下穿刺引流，效果不好时再考虑手术治疗。囊肿较大时，可行囊肿去顶术，目前腹腔镜肾囊肿去顶术已成为治疗肾囊肿的标准术式。穿刺和硬化剂治疗：无水酒精、四环素等应用较多。如果证实囊壁有癌变或伴发肾癌，应行根治性肾切除术。如果因囊肿导致肾严重感染，肾功能严重受损而对侧肾功能正常时，可行患肾切除术。,21,髓质海绵肾临床上不常见，发病率为1/2000-5000，多在40岁以后被发现，常误诊为肾结石和尿路感染。有家族发病的倾向。常见的临床表现为反复发作的肉眼或镜下血尿，尿路感染症状和尿路结石。多数肾功能尚正常，很少发展到终末期肾功能衰竭。,22,23,无症状和无并发症时不需特殊治疗。多饮水，减少钙盐沉着，高尿钙者可服用噻嗪类利尿剂。单侧或阶段性病变可考虑肾切除术或肾部分切除，但对侧肾功能正常才能施行。预防和治疗感染，治疗肾小管酸中毒。,24,其他少见囊性疾病：肾多房性囊肿多囊性肾发育不全,25,肾位置异常及融合肾,异位肾正常肾应位于腹膜后第二腰椎水平，肾门朝向内侧，如不在正常位置即成为异位肾。先天性异位肾是指肾上升进程的停顿、过速或误升向对侧，它不同于肾下垂。通常较正常肾小，常伴有肾血管异常及旋转不良。按异位的位置不同可分为盆腔异位肾、胸腔异位肾及交叉异位肾。,26,（一）盆腔异位肾（二）胸腔异位肾（三）交叉异位肾,27,1：交叉异位伴融合；2：交叉异位不伴融合；3：孤立性异位肾；4：双侧交叉异位肾,28,29,肾旋转异常肾上升时正常的旋转是自腹侧向中线旋转90度，肾旋转异常分为四型：腹侧位：最常见，肾上升时未发生旋转，肾盂仍指向腹侧。腹中线位：由于旋转不全所致，肾盂指向内前方，肾盏指向外后方。背侧位：最少见，肾旋转180度，肾盂朝向背侧。侧位：肾旋转大于180度，但少于360度或逆转180度，