舌根部恶性淋巴管瘤.ppt

舌根部恶性淋巴管瘤,山西医科大学第一医院,概述,舌根部恶性淋巴管瘤少见，淋巴管瘤呈鸡蛋形向外生长扩展，影响进食及呼吸功能的更罕见。淋巴管瘤以先天性多见，儿童及青年发病多。口腔、颌面部的淋巴管瘤比血管瘤少见；而后天性发生舌根部的大团块状外生性淋巴管瘤，年龄45岁者更罕见。,病理,淋巴管瘤是淋巴管内皮发生的良性肿瘤，恶性变较少。主要由大小不等及不规则形状的淋巴管及窦腔组成。按组织结构分三种类型。（1）毛细淋巴管瘤发生于皮肤组织内，由衬有内皮细胞的淋巴管扩张而成。扩张的淋巴管为弯曲状，团块型或结节状，内管充满淋巴液。（2）海绵状型淋巴管瘤发生于皮肤及皮下组织，直至深层的筋膜及肌肉。舌根部淋巴管以恶性变快速增生发展，由于管内充满的淋巴液量少或缺失，由异型恶性淋巴组织细胞充填管腔，致使整个淋巴瘤呈白色或灰白色，质硬，与正常的淋巴组织及其周边组织区分明显。而无恶性变，发生于皮肤、皮下组织及深层筋膜、肌肉的淋巴管扩张、弯曲、管壁很厚，形成多房囊腔，似海绵状。（3）囊肿型淋巴管瘤肿瘤以多房性多发，单发者少见。囊壁很薄，衬以内皮细胞，囊内为透明而清亮或微黄色的水样淋巴液，因而又称囊性水瘤。,临床表现,淋巴管瘤大多生长缓慢，一种慢性、不断增殖与扩大的良性肿瘤。早期无自觉症状而且较柔软，易继发感染。感染后由于炎症性改变，纤维结缔组织增生而逐渐变硬。口腔内淋巴管瘤以唇、舌多见，发生于唇、舌的以弥漫性淋巴管增生多见，因而可形成巨唇症或巨舌症，大多属于毛细管型。淋巴瘤恶性型常见，主要发生于淋巴结（特别是颈部淋巴结、扁桃体等）；口腔恶性淋巴瘤发生于牙龈、腭、舌根部、颊、颌骨等处。有的是身体其他处恶性淋巴瘤扩散而来。恶性淋巴管瘤发展以淋巴管为主，只是淋巴管恶性变与淋巴瘤的恶性变相比较发病少。淋巴瘤以散在颗粒状多见，团块型少见，病变发展时体重下降、衰弱、发热贫血、肝脾肿大和全身淋巴结肿大。口腔部位的淋巴（管）瘤由于肿瘤不断增大，引起疼痛、出血、咀嚼困难、吞咽受阻、气短，甚致引起呼吸不畅。,诊断,正确诊断除了外型表现外，活检能定出肿瘤的性质。,术前准备,外生性恶性淋巴管瘤的治疗应多方结合。手术化疗及中药等配合治疗。术前在病理已做出诊断的同时进行血液检查，尤以淋巴分类重要，身体有无浅表及深在胸腹腔扩大的淋巴结。此外，常规体检排除心肺疾病及凝血时间测定。激光刀准备：使用Nd：YAGlaser，功率60W以上，上特制手术刀柄。刀头裸露石英35mm，外露于刀柄外5mm以上。检查输出正常无故障，并消毒刀柄及光纤1015cm以上备用。麻醉喉头镜准备：由于舌根部淋巴管瘤部位特殊，而周围解剖复杂，必须要求术者只能切除肿瘤组织，而不能伤及周围邻近的器官组织，尤其勿将会厌当肿瘤切掉。为暴露清楚，便于切除，按常规准备麻醉咽喉镜。同时准备舌钳1把。,激光手术,术者右手持Nd：YAG光刀与舌根面平行于肿瘤基底切割。切割深度控制在肿瘤基部以下约23mm的舌肌，及超出舌部肿瘤边缘3mm。切下的淋巴管瘤团块及时取出。切记，勿损肿瘤以下舌根后的会厌谷、会厌。,术后处理,舌根部淋巴管瘤术后应进行化学药物治疗。无胸腹腔淋巴结扩散及无体表淋巴结肿大的可按COP及CHOP方案化疗（COP方案：环磷酰胺400mg口服或静推，长春新碱1.4mg，静滴，强的松100mg每日口服，57天一疗程，间隔2周治疗。CHOP方案：环磷酰胺750mg，静滴；阿霉素50mg，静滴；第一天，长春新碱1.4mg，静滴；第一天，强的松100gm，每日口服，每3周为一周期）。化学药物治疗中病人有脱发、呕吐、恶心、不适等反应。化疗中还应根据患者身体表现检查血象，如白总分低于4103/L以下或达2.53103/L的血象时调整化疗时间。用于淋巴肿瘤治疗的化疗方案很多，必须在病人的具体病情下合理使用。,术后护理,舌根部手术后由于病人在康复期中吞食及发音等功能受到限制，饮食以流质为主，下咽困难者给予管饲。少说话、每日进行口腔清洁、保持干净。忌食粗、硬、高温及强刺激性食物，待下咽自如、无明显疼痛表现时逐渐恢复到正常饮食。恶性淋巴管瘤多以肿块外