颅内动静脉畸形PPT课件.ppt

1,颅内动静脉畸形(AVM),2,一、颅内动静脉畸形,脑动静脉畸形（cerebralarteriovenousmalformation,AVM）是一团发育异常的脑血管,由于胚胎发育异常引起脑动脉和静脉直接沟通或毛细血管结构缺如形成脑动静脉之间的短路,出现一系列脑血流动力学改变。畸形血管团由弯曲扩张的供血动脉和引流静脉组成,内有脑组织,周围脑组织因缺血而萎缩,胶质增生,或伴陈旧性出血.大脑为好发部位,典型病变呈楔形,基底在皮质,尖端达侧脑室。,3,病理生理,AVM的主要病理生理是脑盗血、大量脑动脉血经AV瘘流失，导致一系列脑血液动力学上的改变，概括起来有以下情况：1AVM的供应动脉的血流阻力降低，血压下降，使灌注范围缩小，邻近脑组织处于相对缺血状态，容易引起癫痫发作。AVM的体积越大，发作机会越多,4,2小型AVM所引起的盗血量少，动脉压的下降相对较小，而构成小型AVM的血管因都属较小血管其壁也要比大型AVM者为薄弱，经受不起高压动脉血的冲击，容易破裂出血。3为了争取得到较多的侧支供血，邻近脑组织的供血动动脉都处于扩张状态，从而增加了AVM的血流量，造成AVM可能逐渐增大的潜在原因。,5,4长期动脉压的降低导致脑阻力血管自动调节机能的衰退。一旦AVM切除，灌注压恢复正常时，由于动脉不能作出即时的反应性收缩，血流量随灌注压升高而大幅度增加，造成脑的过度灌注现象，引起脑的急性肿胀、水肿、弥漫性出血及颅内压增高。5动脉血直接导入静脉使静脉压增高，邻近脑组织的静脉回流受到阻力，造成脑的淤血水肿，并可能因此而引起颅内压增高,6,6扩张淤血的小静脉极易破裂出血，引起SAH或脑内出血。在AVM中出血并不限于AVM之内，有时可发生在AVM的周围脑组织内。7在大量血液进入静脉的情况下，脑静脉的排空能力一时不能适应，引起静脉的扩张、扭曲与增长，甚至形成巨大的静脉球，如果静脉球又压迫或阻塞脑脊液的循环通路，可以引起阻塞性脑积水。,7,8反复多次的小量SAH可使蛛网膜下腔广泛粘连，蛛网膜粒被血红细胞堵塞，使脑脊液的生成和吸收的平衡失调，引起交通性脑积水。,8,临床表现,1.出血为常见或首发症状，畸形血管破裂致脑内、蛛网膜下腔、脑室内出血。AVM越小，越易出血，是因为动静脉短路处的动脉压下降不显著，小静脉管壁薄，易破裂。AVM多见30岁以下的年轻人，年轻人自发性颅内出血首先考虑AVM。,9,临床表现,2.头痛60以上病人有长期头痛史，大多局限于一侧，也可全头痛，间断性或迁移性，类似偏头痛，可能与脑动脉及脑膜动脉的扩张有关，也可能与AVM小量出血、脑积水和颅内压增高有关。,10,临床表现,3.癫痫抽搐21%67%为首发症状，多见于额、颞部AVM.抽搐的发生与脑缺血、病变周围进行性胶质增生，以及出血后的含铁血黄素刺激大脑皮层有关。早期抽搐服药物可控制，但最终药物治疗无效，抽搐难以控制。,11,临床表现,4.神经功能缺损进行性智力减退，见于巨大的AVM中，由于脑盗血的程度严重，脑组织有弥漫性缺血及发育障碍。有的因癫痫频繁发作，脑功能受到癫痫放电及抗痫药物的双重抑制作用使智力减退。,12,5.颅内杂音颅内杂音病人自己感觉到的要比旁人能听到者为多。当AVM巨大并位于浅表部位或累及硬脑膜或颅外组织时，杂音才较明显。压迫同侧颈总动脉可使杂音消失。,13,特点,与动脉瘤相比，AVM出血有两特点：出血的高发年龄轻。出血程度轻，再出血率低，因出血源多为病理循环的静脉，压力低于动脉压。出血较少发生在基底池，出血后脑血管痉挛发生率低。,14,辅助检查,CT为大脑半球中线结构无移位的混杂密度区。合并出血时为高密度区。MRI畸形血管在T1、T2加权像上均为无信号暗区（流空现象），系病变内高速血流表现。DSA为确诊手段，了解畸形血管团的大小、范围、供血动脉、引流静脉、血流速度及盗血现象。,15,AVM图示,左枕AVM的MRI和DSA影像,16,治疗,手术切除介入神经放射治疗立体定向放射外科治疗,17,手术切除,是治疗颅内AVM的最根本方法，能切除病变防止再出血，消除盗血现象改善脑血流。病变位于手术可切除部位均应手术。合并血肿出现脑疝者应急诊开颅清除血肿，二期手术切除病灶。,18,介入神经放射治疗,为一种手术的辅助治疗或单独的治疗手段，将人工栓子经超选择微导管注入到供血动脉的终末处，阻断AVM的供血。功能区或深部的AVM单纯手术难以全切，巨大AVM或高血流量AVM一期手术可发生正常灌注压突破，术前栓塞