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文档简介

1,颅脑特征影像,2,开环征脱髓鞘性假瘤,中枢神经系统脱髓鞘性假瘤是介于多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的一类特殊的中枢神经系统脱髓鞘性疾病,临床罕见,常误诊为脑肿瘤。开环征对脱髓鞘假瘤具有高度特异性。强化意味着活动病灶有BBB破坏,脱髓鞘一旦完成,强化消失。开环征(openringsign)示亚急性期。,3,脱髓鞘性假瘤,脱髓鞘性假瘤又称肿胀性脱髓鞘性病变。本病常以中枢神经系统单发肿块形式出现,因而易误诊为脑肿瘤。国内文献报道脱髓鞘性假瘤的误诊率几乎达100%。有学者认为急性起病且脑脊液白细胞升高,可作为与脑肿瘤鉴别的依据。,4,脱髓鞘性假瘤,鉴别诊断文献报道本病易误诊为胶质瘤,少数误诊为脑转移瘤或脑脓肿。回顾性分析后不难发现二者之间尚存在以下差异:脑脱髓鞘性假瘤常急性起病,病程短,随病程延长病情逐渐趋于稳定。而星形细胞瘤病情进展快;本病青少年多见,好发于幕上,主要累及白质,常有明显强化。而青少年幕上星形细胞瘤多为级,通常无强化或仅轻度强化;其界限较胶质瘤更为清晰,水肿程度及占位效应相对较轻;增强扫描病变有强化,在矢状面和冠状面上有垂直于侧脑室分布的倾向;脑脊液检查可有白细胞升高,对激素治疗敏感,且治疗后较少复发,而胶质瘤术后复发率高。,5,同心圆性硬化是一种较少见的中枢神经系统脱髓鞘疾病,见于Balo病。是多发性硬化的一种变异型。,同心圆征同心圆性硬化,6,同心圆性硬化,典型病理特征为白质内髓鞘脱失与髓鞘相对保留区相间形成的同心圆形病变。组织学改变为胶质增生和血管周围淋巴细胞浸润。好发于中青年女性。,7,虎纹与豹纹征异染性脑白质营养不良症,A:脑白质放射状低信号条纹构成虎皮纹。B:半卵圆区的低信号斑点构成豹皮纹。,8,异染性脑白质营养不良症,是一种常染色体隐性遗传性疾病。脑溶酶体功能缺陷引起脑白质神经脱髓鞘改变。,9,烛泪征沿侧脑室的钙化灶,结节硬化,10,结节硬化,又称结节性脑硬化、Bourneville病、斑痣性错构瘤病归类于神经皮肤综合征源于外胚层的器官发育异常所致病变累及神经系统、皮肤和眼,也可累及中胚层和内胚层器官如心肺、骨、肾和胃肠等以面部皮脂腺瘤、癫痫发作及智能减退为临床特征常染色体显性遗传,散发病例不少见。,11,脑回状或弯曲条带状钙化脑颜面血管瘤综合症,主要的病理表现为软脑膜毛细血管-静脉血管畸形网,并深入脑内以及颜面及眼脉络膜血管畸形。临床表现为癫痫,智力低下,偏瘫,颜面三叉神经紫红色血管瘤可累及唇,常伴先天性青光眼。本病在未发生钙化之前,CT平扫可无任何阳性发现,如行增强描可见到脑皮质表面软脑膜血管畸形,其畸形血管呈脑回状、弧形状或扭曲状强化。,12,大象征Alzheimer病,双侧颞叶萎缩,海马沟明显突出,貌似大象,13,Alzheimer病,14,Alzheimer病,Alzheimer(1906)在德国报道1例51岁女患者,病理检查示脑中有老年斑,以后又增述了神经元纤维变化。Kraepelin(1913)正式命名为Alzheimer

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