造血系统医学PPT课件.ppt

造血系统疾病,.,2,正常小儿造血特点,胚胎期造血,12345678910(m),卵黄囊造血期,肝脾造血期,骨髓造血期,3,骨髓造血红骨髓婴幼儿期黄骨髓57y后潜在造血功能髓外造血应激感染溶血、贫血、骨髓受抑体征肝脾淋巴结肿大外周血象有核红细胞幼稚粒细胞,生后造血,4,正常小儿血象特点,血容量多新生儿10%儿童810%成人68%血细胞WBC两次交叉，七岁同成人RBC和Hb量变“质”变BPC基本同成人,5,正常小儿血象特点,WBC数量变化,初生1周婴儿期8x109/L),4-6天,1-4岁,4-6岁,7岁后,80%,0,60%,40%,20%,时间,淋巴,中性粒,中性粒细胞和淋巴细胞比例变化,7,正常小儿血象特点,RBC和Hb的量变,出生10d23m12y(age),654321,(180)(150)(120)(90)(60)(30),HbRBC,8,正常小儿血象特点,HbA,HbF,Gower1Gower2Portland,HbA2,胚胎期胎儿期出生时1y2y成人,Hb种类变化,血红蛋白的种类正常成人红细胞中有3种血红蛋白：成人血红蛋白：HbA（22)96%-98%成人次要血红蛋白:HbA2（22)1%-3.1%胎儿血红蛋白:HbF（22)2%以下,10,正常小儿血象特点,出生时偏低正常:1030 x109/L,BPC变化基本同成人,11,贫血概述(Anemiaoutline),定义外周血中单位容积内RBC或Hb低于正常标准(g/L)6m(WHO)6m6y110614y120海拔1000mHb4%,12,分度(6、9、12)(3、6、9)Hb(g/L)RBC(1012/L)新生儿小儿小儿轻度12014590110/12034中度90120609023重度6090306012极重60301,13,生理性贫血(PhysiologicAnemia),定义特指生后23月且无病理性因素存在时,RBC323238巨幼细胞性贫血正细胞性809428323238再生障碍性贫血单纯小细胞80283238肾性贫血小细胞低色素802832缺铁性贫血,19,贫血共同临床特征,一般表现皮肤粘膜苍白易疲惫、毛发干枯、营养低下、发育迟缓造血器官反应肝脾淋巴结肿大、外周血可见有核红细胞、幼稚粒细胞,20,非造血系统症状呼吸循环系统HRRR心脏扩大充血性心衰消化系统：食欲不振、恶心、腹胀神经系统：注意力不集中、情绪激动,贫血共同临床特征,21,常用贫血实验室检查步骤,二系以上异常,22,贫血诊断(三部曲),外周血象,病史,体格检查,有无贫血及程度,RBC形态Ret计数WBC+BPC,大致原因,23,营养性,溶血性,失血性,造血性,确定诊断,大致原因,脆性、酶学Hb分析,喂养史、生化治疗反应,部位、凝血,骨髓涂片,地中海贫血G-6-PD,缺铁性贫血巨幼细胞贫血,失血性贫血,再生障碍性贫血白血病,24,常见贫血症状鉴别,营养性贫血缺铁性、巨幼细胞性贫血溶血性贫血新生儿溶血病、地中海贫血再生不良性贫血再生障碍性贫血,贫血喂养史生化检查治疗反应,贫血黄疸肝脾肿大网织红细胞,三系网织红细胞降低无肝脾肿大,25,总论小结,造血特点：胚胎期、生后造血血象特点：两次交叉、生理性贫血、Hb种类病因分类：三大类贫血程度及基本临床特征贫血诊断三部曲,贫血护理,日常生活和饮食指导指导正确用药观察疗效和副作用注意预防感染,27,营养性缺铁性贫血NutritionalIronDeficiencyAnemia(NIDA),28,定义由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引起的一种小细胞低色素贫血，其血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效,29,铁代谢,铁含量及分布新生儿高于成人Hb储存铁肌红蛋白酶65%30%5%1%2.来源外源性铁：食物量少(11.5mg/d)内源性铁：衰老RBC释放大部分,30,铁代谢,3.吸收转运吸收12指肠及空肠上部肠黏膜细胞调节作用动物性优于植物性，母乳优于牛乳VtC、果酸促进铁吸收,31,铁代谢,3.吸收转运转运Tf与TfR血清铁(SI)：Tf+铁总铁结合力(TIBC)=SI+未饱和铁结合力转铁蛋白饱和度(TS)=SI/TIBC,32,铁代谢,4.储存与利用储存方式铁蛋白含铁血黄素利用Fe2+Fe3+TfR造血组织5.需要量婴幼儿1mg/kg.d早产儿2mg/kg.d儿童铁摄入吸收障碍搭配不合理/慢性腹泻/反复感染丢失过多长期慢性失血0.5mg/ml(牛奶过敏、息肉、钩虫、憩室),34,发病机制,缺铁对血液系统影响,铁,原卟啉,血红素,珠蛋白,Hb,细胞分裂增殖,RBC数量,小细胞低色素贫血,35,发病机制,缺铁对非造血系统影响肌红蛋白合成含铁酶活性,体力神经系统消化道免疫力,36,铁缺乏演变过程,红细胞生成缺铁期,缺铁性贫血期,铁减少期,储存铁:SF骨髓外铁肠道铁吸收储存铁:SFSITSTIBCFEPHb正常临床贫血,亚临床型,37,临床表现,婴幼儿，起病缓慢血液系统症状贫血一般表现：苍白、疲乏、头晕髓外造血：肝脾淋巴结肿大,38,3.非造血系统症状,消化系统,神经系统,心血管系统,免疫运动系统,39,实验室检查,外周血象小细胞低色素RBC大小不等，以小为主，中央淡染区扩大MCV、MCH、MCHCWBC、BPC多正常,40,A.正常外周血象,B.ID期,C.IDE期,D.轻度IDA期,E.中度IDA期,F.重度IDA期,41,实验室检查,2.骨髓象增生活跃，胞浆发育落后于胞核粒系、巨核系正常胞外铁减少、胞内铁粒细胞数15%,42,A.有核细胞增生明显活跃,B.浆幼核老,43,实验室检查,3.生化检查血清铁蛋白(SF)500ug/dl血清铁(SI)350ug/dl,44,诊断,喂养史临床表现外周血象,铁代谢检查,铁剂治疗有效,骨髓Hb电泳,初步诊断,确定诊断,证实诊断,鉴别诊断,45,预防,提倡母乳喂养及时添加辅食早产儿2月后补铁治疗慢性病,46,治疗,原则祛除病因补充铁剂铁剂：硫酸亚铁速力菲力蜚能剂量：铁元素46mg/kg.d两餐之间促进吸收：VtC疗程：Hb正常后68w,47,治疗,硫酸亚铁含铁量200.3/片1030mg/kg.d2.5%合剂1.2ml/kg.d(婴儿)速力菲含铁量350.1/片10mg/kg.d菲普利40mg/10ml,48,治疗,治疗反应：1224h3d1w12w34w继用68w2.无效原因：用药？病因？误诊？,Hb正常,Hb,Ret,精神症状,增加铁储存,49,间隔补铁WHO,定义是指q3d或qw补铁一次理论基础小肠粘膜细胞更新周期为56d动物实验铁生物利用率q3d=2.6倍qd临床研究Hb升高与胃肠道副反应推荐小剂量(元素铁2mg/kg.d)短疗程(12w)间隔补铁(qw),50,营养性巨幼细胞贫血(NutritionalMegaloblasticAnemia),51,定义由于VtB12/叶酸缺乏所致的大细胞性贫血，其临床特点是贫血、神经精神症状、RBC胞体变大、骨髓出现巨幼细胞、VtB12/叶酸治疗有效,52,病因,摄入不足：母乳(母挑食)、羊乳(叶酸)、辅食吸收障碍:内因子B12、小肠病变、药物需要增加：生长发育快、慢性溶血消耗过多或代谢障碍：感染、酶缺乏,53,发病机制,B12、叶酸对血细胞发育影响还原酶/B12叶酸四氢叶酸核苷酸/DNA合成巨幼细胞贫血细胞核分裂增殖障碍B12参与神经髓鞘脂蛋白形成,54,临床表现,婴幼儿多见，起病缓慢贫血：一般表现，髓外造血营养不良：皮肤苍黄、虚胖神经系统：反应迟钝、智力落后/倒退、震颤,55,实验室检查,1.外周血象大细胞正色素贫血RBC：大小不等、以大为主，嗜多色/嗜点彩中性粒细胞：变大、过分叶(早期诊断)Ret、BPC减少,56,A.巨幼细胞贫血血象,B.嗜碱性点彩红细胞,57,实验室检查,2.骨髓象增生明显活跃，红系为主粒红系巨幼变，巨核系过分叶3.血清B12/叶酸浓度下降,58,A.有核细胞增生明显活跃,B.巨中幼红、巨晚幼粒细胞,C.Howell-Jolly小体,D.巨核细胞,59,诊断,贫血症状血象：骨髓象：血清：,震颤智力动作倒退,一般表现，髓外造血，神经精神症状,大细胞正色素性贫血,巨幼样变,B12/叶酸浓度下降,60,治疗,一般治疗：辅食、护理、防感染补充：B12剂量：5001000ugimx1次或100ugimbiwx2-4w治疗反应：6-7h巨幼红细胞转为正常；2-4dRet增加、精神症状好转2w后Hb上升,61,治疗,补充：叶酸剂量：叶酸5mgtidpoVtC助吸收治疗反应：1-2d巨幼红细胞转为正常；2-4dRet增加2-6wHb正常,62,儿童白血病,白血病是小儿时期最常见的恶性肿瘤急性白血病占90%以上；急性淋巴细胞白血病占75%以上；,63,白血病是