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文档简介

腺垂体功能减退症,Simmond-SheehanSyndrome,1,主要内容,临床表现,诊断和鉴别诊断,实验室和其他检查,治疗,2,概述,由于各种原因引起的腺垂体大部分破坏,导致其调节的性腺、甲状腺、肾上腺皮质等腺体的功能发生继发性减退产生的一系列内分泌功能减退表现。,可为单个激素如Gn、PRL缺乏或多种激素如促性腺激素Gn、TSH、ACTH同时缺乏。,3,垂体的结构,垂体的结构,4,垂体的血液供应,5,垂体分泌的激素,PRL(催乳素)FSH(促卵泡素)LH(黄体生成素)TSH(促甲状腺激素)ACTH(促皮质素)GH(生长激素)MSH(黑素细胞刺激素),ADH(抗利尿激素),前叶,后叶,6,病因和发病机制,垂体肿瘤颅咽管瘤或下丘脑区域肿瘤垂体缺血性坏死蝶鞍区手术、放射治疗和创伤垂体-下丘脑区域感染、炎症、浸润性病变等糖皮质激素长期治疗,突然中断垂体卒中(瘤内出血压迫周围组织)其他(自身免疫性垂体炎、空泡蝶鞍),7,临床表现,垂体坏死50%以上可有症状,坏死75%症状明显,坏死95%症状严重GnH、GH、PRL-最早TSH-次之ACTH-最后希恩综合征无占位病变表现;垂体及鞍上肿瘤引起者伴占位性病变的症状、体征,8,催乳素不足产后乳房不涨、无乳生长激素不足成人低血糖黑素细胞刺激素不足肤色淡(乳晕明显)主要表现为各靶腺功能减退性腺功能减退甲状腺功能减退肾上腺功能减退垂体危象,临床表现,9,性腺功能减退闭经、乳房生殖器萎缩、无生育能力、毛发脱落(阴毛、腋毛明显,眉毛稀疏)甲状腺功能减退面色苍白、皮肤干燥、表情淡漠、反应迟钝、畏寒、心率慢、心电图低电压、T波平肾上腺皮质功能减退虚弱乏力、食欲减退、恶心呕吐、低血压、低血糖、低血钠。机体抵抗力低、易感染、易休克,临床表现,10,临床分型性腺功能减退型(常见)继发性黏液水肿型(较少)阵发性血糖过低型(最少,但最重)混合型(最常见),临床表现,11,垂体危象在垂体功能减退基础上,各种应激诱发(感染、腹泻、呕吐、饥饿、受寒、劳累、镇静安眠药)消化系统恶心、呕吐循环系统循环衰竭、休克神经精神头痛、神志不清、谵妄、抽搐、昏迷临床分型高热型、低温型、低血糖型、低血压、循环衰竭型、水中毒型、混合型,临床表现,12,实验室检查,一般检查血糖、电解质钠、氯低内分泌功能检查腺垂体功能测定FSH、LH、TSH、ACTH、PRL、GH低靶腺功能测定性腺功能睾酮、雌激素、孕激素低甲状腺功能T3、T4肾上腺皮质功能血、尿皮质醇、尿17-羟低,13,诊断与鉴别诊断,14,治疗,15,先补糖皮质激素,然后再补甲状腺激素甲状腺激素小量开始,缓慢递增一般不补充盐皮质激素长期甚至终身维持治疗应激情况下需增加糖皮质激素剂量宜口服给药,靶腺激素替代治疗,治疗,16,肾上腺糖皮质激素氢化考的松2030mg/d(8AM2/3,2PM1/3)泼尼松57.5mg/d甲状腺激素L-T450150g/d性激素女性人工月经周期己烯雌酚0.51.0mg/d(120天),黄体酮10mg/d(1620天)男性丙睾200mg/3Wim或十一酸睾酮40mgTid,激素替代剂量,治疗,17,低血糖50%糖盐水4060ml静脉滴注急性肾上腺功能减退危象10%糖盐水5001000ml+氢化考的松50100mg,静脉滴注甲状腺激素口服或鼻饲甲状腺3060mgQ6h循环衰竭者抗休克感染败血

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